Centrālais netipisks skrimšļa audzējs

Jason Wasserman MD PhD FRCPC un Bibianna Purgina MD FRCPC
Septembris 5, 2022


Kas ir centrālais netipisks skrimšļa audzējs?

Centrālais netipisks skrimšļa audzējs (ACT) ir kaulu vēža veids. Audzēju sauc par "skrimšļu", jo tas sastāv no šūnām, kas ražo skrimšļus. Skrimšļi ir saistaudu veids, kas parasti atrodas visā ķermenī. Šie audzēji sākas kaula iekšpusē telpā, ko sauc par “medulla”. Vēl viens šī audzēja nosaukums ir zemas pakāpes centrālā hondrosarkoma.

Vai centrālais netipisks skrimšļa audzējs ir vēža veids?

Jā, centrālā ACT ir vēža veids, ko sauc par a sarkoma. Audzējs tiek uzskatīts par lokāli agresīvu, kas nozīmē, ka tas var izplatīties apkārtējos orgānos un audos. Tomēr ļoti reti centrālā ACT izplatās uz citām ķermeņa daļām.

Kāda ir atšķirība starp centrālo netipisku skrimšļa audzēju un 1. pakāpes centrālo hondrosarkomu?

Centrālā ACT un 1. pakāpes centrālā hondrosarkoma ir ļoti līdzīgi audzēji. Galvenā atšķirība starp šiem audzējiem ir tā, ka centrālie ACT ir atrodami appendikulārajā skeletā, kas ietver roku, kāju, roku un pēdu kaulus. Turpretim 1. pakāpes centrālās hondrosarkomas ir atrodamas aksiālajā skeletā, kas ietver iegurņa, lāpstiņas un galvaskausa kaulus.

Kādi ir centrālā netipiska skrimšļa audzēja simptomi?

Centrālā ACT simptomi ir sāpes un pietūkums virs iesaistītā kaula. Tomēr daudziem pacientiem ar šo audzēju nebūs nekādu simptomu, un audzējs tiks atklāts nejauši, kad tiek veikta attēlveidošana cita iemesla dēļ.

Kas izraisa centrālu netipisku skrimšļa audzēju?

Cilvēkiem ar ģenētiskā sindroma enhondromatozi, kuriem ir mutācijas gēnā IDH1 vai IDH2, ir paaugstināts centrālo ACT attīstības risks. Cilvēkiem bez enhondromatozes, kuriem attīstās centrālā ACT, cēlonis nav zināms.

Kā mikroskopā izskatās centrālais netipisks skrimšļa audzējs?

Pārbaudot mikroskopā, centrālo ACT veido šūnas, kas ražo saistaudu veidu, ko sauc par skrimšļiem. Audzēja šūnas bieži aug apaļās grupās, ko sauc par lobulām. Centrālais ACT var izskatīties ļoti līdzīgs ne-vēža audzēja veidam, ko sauc par an enhondroma (cits audzējs, kas sastāv no skrimšļus ražojošām šūnām), tomēr atšķirībā no enhondromas audzēja šūnas centrālajā ACT var redzēt augam kaulā un apkārtējos.

Centrālais netipisks skrimšļa audzējs
Centrālais netipisks skrimšļa audzējs. Audzējs sastāv no šūnām, kas ražo skrimšļus.
Vai audzējs ir izplatījies apkārtējos orgānos vai audos?

Lielāki centrālie ACT var izlauzties cauri kauliem un ieaugt apkārtējos orgānos vai audos, piemēram, muskuļos, cīpslās vai locītavu telpā. Ja tas ir noticis, tas var tikt iekļauts jūsu pārskatā un parasti tiek aprakstīts kā ekstraosseāls paplašinājums. Ja audzējs ir pāraudzis citā kaula daļā, tas arī tiks aprakstīts jūsu ziņojumā. Audzēja pagarināšana ir svarīga, jo to izmanto, lai noteiktu patoloģiskā audzēja stadiju (pT).

Kas ir starpība?

A robeža ir jebkuri audi, ko ķirurgs pārgrieza, lai no ķermeņa izņemtu kaulu (vai kaula daļu) un audzēju. Atkarībā no jūsu veiktās operācijas veida, malu veidi, kas var ietvert proksimālo (kaula daļa, kas ir vistuvāk ķermeņa vidum) un distālo (kaula daļa, kas atrodas vistālāk no ķermeņa vidus) malas, mīksto audu malas, asinsvadu malas un nervu malas.

Jūsu patologs ļoti rūpīgi pārbaudīs visas malas mikroskopā, lai noteiktu malas statusu. Robeža tiek uzskatīta par negatīvu, ja griezto audu malās nav vēža šūnu. Robeža tiek uzskatīta par pozitīvu, ja griezto audu malās ir vēža šūnas. Pozitīva robeža ir saistīta ar lielāku risku, ka audzējs pēc ārstēšanas atkal ataugs tajā pašā vietā (lokāls recidīvs).

Robeža

Kāda ir centrālā netipiskā skrimšļa audzēja patoloģiskā stadija?

Centrālā ACT patoloģiskā stadija ir balstīta uz TNM stadijas sistēmu, starptautiski atzītu sistēmu, ko sākotnēji izveidoja Amerikas Apvienotā vēža komiteja. Šī sistēma izmanto informāciju par primāro audzēju (T), limfmezgli (N), un tālu metastātisku slimība (M), lai noteiktu pilnīgu patoloģisko stadiju (pTNM). Jūsu patologs pārbaudīs iesniegtos audus un piešķirs katrai daļai numuru. Kopumā lielāks skaitlis nozīmē progresējošāku slimību un sliktāku prognoze. Patoloģiskā stadija tiks iekļauta ziņojumā tikai pēc visa audzēja noņemšanas. Pēc biopsijas tas netiks iekļauts.

Audzēja stadija (pT) centrālajam netipiskajam skrimšļa audzējam

Centrālajam ACT tiek piešķirta patoloģiskā audzēja stadija (pT) no T1 līdz T3, pamatojoties uz audzēja lielumu un kaulā konstatēto audzēju skaitu.

  • pT1: Audzējs ≤ 8 cm lielākajā izmērā.
  • pT2: Audzējs > 8 cm lielākajā izmērā.
  • pT3: pārtraukti audzēji primārajā kaula vietā.
Mezglu stadija (pN) centrālajam netipiskajam skrimšļa audzējam

Centrālajam ACT tiek piešķirta patoloģiskā mezgla stadija (pN) N0 vai N1, pamatojoties uz izmeklēšanu limfmezgli.

  • Nx – Limfmezgli netika nosūtīti uz patoloģiju pārbaudei.
  • N0 – Nevienā no pārbaudītajiem limfmezgliem vēža šūnas nav atrastas.
  • N1 – Vēža šūnas tika atrastas vismaz vienā limfmezglā.
Metastāžu stadija (pM) centrālajam netipiskajam skrimšļa audzējam

Centrālajam ACT tiek piešķirta metastātiska stadija tikai tad, ja ir metastāzes ir apstiprinājis patologs. Centrālajam ACT ir divas metastātiskas stadijas, M1a un M1b. Ja ir apstiprināta plaušu metastāzes, tad audzēja metastāzes stadija ir 1a.

Metastātisko stadiju var noteikt tikai tad, ja patoloģiskai izmeklēšanai tiek nosūtīti audi no attālas vietas. Tā kā šie audi ir reti sastopami, metastātisku stadiju nevar noteikt, un tas parasti nav iekļauts jūsu ziņojumā.

A+ A A-