Protuberans dermatofibrosarcoma (DFSP)

Glenda Wright MBBCh un Allison Osmond MD FRCPC
Marts 9, 2023

Kas ir dermatofibrosarkoma protuberans?

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) ir ādas vēža veids, kas sākas tieši zem ādas virsmas. āda. DFSP pēc operācijas var atkārtoti augt tajā pašā vietā, īpaši, ja audzējs nav pilnībā noņemts pirmās operācijas laikā. Tomēr atšķirībā no citiem vēža veidiem DFSP ļoti reti metastāzes (izplatās) uz citām ķermeņa daļām.

Kāda veida vēzis ir dermatofibrosarcoma protuberans?

DFSP ir veids sarkoma.

Kur parasti atrodama protuberans dermatofibrosarcoma?

Lielākā daļa audzēju sākas krūtīs vai mugurā, bet var tikt ietekmēta jebkura ķermeņa daļa.

Kādi ir protuberans dermatofibrosarcoma simptomi?

Lielākajai daļai pacientu audzējs ir lēni augošs un nesāpīgs.

Kas izraisa dermatofibrosarkomu?

DFSP izraisa ģenētiskas izmaiņas, kas izraisa divu gēnu COL1A1 un PDGFB saplūšanu (kombināciju). Šo ģenētisko izmaiņu rezultātā palielinās PDGFB proteīna ražošana un audzēja attīstība. Kāpēc dažiem cilvēkiem attīstās šīs ģenētiskās izmaiņas, joprojām nav zināms.

Vai dermatofibrosarkoma protuberans izplatās uz citām ķermeņa daļām?

Tipiski DFSP gandrīz nekad metastizēt (izplatās) uz citām ķermeņa daļām. Tomēr fibrosarkomatozā DFSP ir agresīvāks vēža veids, kas var metastēties.

Kā tiek diagnosticēta dermatofibrosarkoma protuberans?

Diagnoze parasti tiek veikta pēc neliela audu parauga noņemšanas procedūrā, ko sauc par a biopsija. Diagnozi var veikt arī pēc visa audzēja noņemšanas procedūrā, ko sauc par izgriešana. Ja diagnoze tiek veikta pēc biopsijas, ārsts, iespējams, ieteiks otru ķirurģisku procedūru, lai noņemtu pārējo audzēju.

Kā izskatās dermatofibrosarcoma protuberans zem mikroskopa?

Zem mikroskopa DFSP sastāv no garām plānām šūnām, ko sauc vārpstas šūnas kas izskatās ļoti līdzīgi fibroblastiem, kas parasti atrodas dermā āda. Vārpstas šūnas aug apļveida veidā, ko patologi sauc par "spieķu un riteņu" vai "ratiņu" modeli. Audzējs sākas dermā, bet vēža šūnas bieži tiek konstatētas, augot zemāk esošajos zemādas taukos. Jūsu patologs var veikt testu, ko sauc imūnhistoķīmija lai palīdzētu apstiprināt diagnozi. DFSP audzēja šūnas parasti ir pozitīvas CD34 un negatīvs faktoram 13A.

Ko tas nozīmē, ja dermatofibrosarcoma protuberans tiek aprakstīta kā fibrosarkomatoza?

Patologi lieto terminu fibrosarkomatozs, lai aprakstītu DFSP, kas ir pārvērties par agresīvāku audzēju. Atšķirībā no tipiskā DFSP, fibrosarkomatozā DFSP ir potenciāls metastizēt (izplatās) uz citām ķermeņa daļām. Pārbaudot mikroskopā, fibrosarkomatozā DFSP var parādīties fascikulārs vai skujiņas kauls. Audzēja šūnas var parādīties arī vairāk netipisks (neparasts izskats pēc formas vai izmēra) un mitotiskas figūras (audzēja šūnas dalās, veidojot jaunas audzēja šūnas).

Kas ir starpība?

A robeža ir jebkuri audi, ko ķirurgs pārgrieza, lai izņemtu audzēju no ķermeņa. Kad vien iespējams, ķirurgi mēģinās izgriezt audus ārpus audzēja, lai samazinātu risku, ka pēc audzēja noņemšanas audzēja šūnas tiks atstātas aiz muguras. Jūsu patologs rūpīgi pārbaudīs visas jūsu audu parauga malas, lai redzētu, cik tuvu audzēja šūnas atrodas griezto audu malai. Piemales tiks aprakstītas jūsu ziņojumā tikai pēc visa audzēja noņemšanas.

DFSP ir potenciāls atkārtoti augt (atkārtoties), īpaši, ja tas nav pilnībā noņemts. Robeža starp audzēju un apkārtējiem normālajiem audiem var būt grūti saskatāma, jo audzēja šūnas DFSP bieži izplešas kā nelielas šūnu grupas audzēja malās apkārtējos normālajos audos. Tas var apgrūtināt audzēja izņemšanu, jo jūsu ķirurgs var precīzi nezināt, kur audzējs beidzas.

Negatīvā robeža nozīmē, ka pašā griezuma audu malā nebija audzēja šūnu. Ja visas robežas ir negatīvas, lielākajā daļā patoloģijas ziņojumu būs norādīts, cik tālu robežai bija tuvākās audzēja šūnas. Attālums parasti tiek aprakstīts milimetros. Robeža tiek uzskatīta par pozitīvu, ja pašā griezuma audu malā ir audzēja šūnas. Pozitīva robeža ir saistīta ar lielāku risku, ka audzējs pēc ārstēšanas atkārtosies tajā pašā vietā.