Plazmas šūnu neoplazma

autors Rosemarie Tremblay-LeMay MD MSc FRCPC un Vathany Kulasingam, PhD, FCACB
Marts 2, 2022

Kas ir plazmas šūnu neoplazma?

Plazmas šūnu neoplazma ir vēža veids, kas sākas no specializētām imūnšūnām, ko sauc plazmas šūnas. Normālas plazmas šūnas ražo dažāda veida olbaltumvielas, ko sauc imūnglobulīni (antivielas), kas palīdz aizsargāt organismu no tādiem mikroorganismiem kā vīrusi. Turpretim visas plazmas šūnas plazmas šūnu audzējā veido viena veida imūnglobulīnu. Patoloģiskas plazmas šūnas arī ražo daudz vairāk imūnglobulīna nekā parastās plazmas šūnas.

Kas ir plazmas šūnas?

Plazmas šūnas sāciet savu dzīvi kā specializētu imūnšūnu veidu, ko sauc par B-limfocītiem. Kad B-limfocīts pārvēršas par plazmas šūnu, tas spēj ražot īpašas olbaltumvielas, ko sauc imūnglobulīni (Ig), ko sauc arī par antivielām. Imūnglobulīni aizsargā mūsu organismu, pieķeroties baktērijām un vīrusi, kas atvieglo to izņemšanu no ķermeņa. Imūnglobulīni var arī pieķerties patoloģiskām šūnām vai šūnām, kas pārstājušas normāli funkcionēt.

Imūnglobulīni sastāv no četrām daļām, un katru daļu sauc par ķēdi. Viens imūnglobulīns sastāv no divām smagajām ķēdēm un divām vieglajām ķēdēm. Ir piecu veidu smagās ķēdes, ko sauc par A, G, D, E, M, un divu veidu vieglās ķēdes, ko sauc par kappa un lambda. Imūnglobulīna pagatavošanai var izmantot jebkuru smago un vieglo ķēžu kombināciju. Šīs iespējas ļauj jūsu ķermenim ražot daudz dažādu imūnglobulīnu veidu (piemēram, IgA kappa, IgG lambda utt.).

Lai gan imūnsistēma spēj ražot daudz dažādu imūnglobulīnu veidu, katra plazmas šūna veido tikai viena veida imūnglobulīnu. Tā kā mūsu imūnsistēma veido miljoniem dažādu plazmas šūnu, ir normāli, ja organismā jebkurā laikā var atrast daudz dažādu imūnglobulīnu.

Kādus testus veic ārsti, lai meklētu patoloģiskus imūnglobulīnus?

Jūsu ārsts var pasūtīt testu, ko sauc par seruma proteīna elektroforēzi, lai redzētu imūnglobulīnus asinīs vai urīnā. Pārbaudes rezultāti diagrammā parādās kā līnija. Normāls rezultāts izskatās kā līnija ar daudziem maziem izciļņiem. Katrs mazais izciļnis rindā ir cita veida imūnglobulīns. Neparasts rezultāts parāda lielu maksimumu (skatiet melno laukumu zemāk esošajā attēlā). Šis lielais maksimums ir patoloģisks imūnglobulīns. Citi testi var parādīt vieglo ķēžu uzkrāšanos asinīs vai urīnā.

Patoloģiskas plazmas šūnas plazmas šūnu neoplazmā ražos tikai viena veida imūnglobulīnu. Tas izraisīs palielinātu IgG vai IgA (vai reti IgD vai IgE) daudzumu un pārmērīgu kappa vai lambda daudzumu, salīdzinot ar normālu.

Kā patologi nosaka plazmas šūnu neoplazmas diagnozi?

Plazmas šūnu neoplazmas diagnoze parasti tiek veikta pēc tam, kad ārsts ir paņēmis nelielu kaulu smadzeņu gabalu procedūrā, ko sauc par biopsija. Dažiem pacientiem patoloģiskas plazmas šūnas veido audzēju ārpus kaula. Šādā situācijā ārsts var veikt šī audzēja biopsiju. Reti jūsu asinīs var redzēt plazmas šūnas. Pēc tam audus nosūta jūsu patologam, kurš tos pārbauda zem mikroskopa.

Pārbaudot audus zem mikroskopa, jūsu patologs noteiks jūsu kaulu smadzenēs esošo patoloģisku plazmas šūnu procentuālo daudzumu. Jūsu ārsts varēs apvienot šo informāciju ar citiem testu rezultātiem, lai noteiktu plazmas šūnu audzēja veidu.

Kādus citus testus patologi veic plazmas šūnu jaunveidojumiem?

Imūnhistoķīmija

Jūsu patologs veiks testu, ko sauc imūnhistoķīmija lai uzzinātu vairāk par plazmas šūnām jūsu audu paraugā un apstiprinātu, ka tās ir patoloģiskas. Imūnhistoķīmija ir tests, kurā tiek izmantotas antivielas, lai izceltu dažāda veida olbaltumvielas, ko ražo šūnas. Kad šūnas ražo proteīnu, patologi apraksta rezultātu kā pozitīvu vai reaģējošu. Ja šūnas neražo proteīnu, rezultāts tiek raksturots kā negatīvs vai nereaktīvs.

Vēža šūnas plazmas šūnu neoplazmās nāk no plazmas šūnām, un rezultātā tās ražo proteīnus, ko parasti ražo plazmas šūnas, piemēram, CD138, MUM1 vai CD79a. Tie var arī ražot proteīnus, ko neražo normālas plazmas šūnas, piemēram, CD20, CD117, CD56 vai CyclinD1.

In situ hibridizācija

Jūsu patologs var arī veikt testu, ko sauc par in situ hibridizāciju (ISH), lai noteiktu, kurš imūnglobulīni Tos ražo patoloģiskas plazmas šūnas. Kā aprakstīts iepriekš, šīs patoloģiskās plazmas šūnas plazmas šūnu audzējā ražos tikai viena veida imūnglobulīnu, piemēram, IgG kappa vai IgG lambda.

Molekulārie testi

Katrā jūsu ķermeņa šūnā ir norādījumu kopums, kas norāda šūnai, kā rīkoties. Šīs instrukcijas ir uzrakstītas valodā, ko sauc par DNS, un instrukcijas tiek glabātas 46 hromosomās katrā šūnā. Tā kā instrukcijas ir ļoti garas, tās ir sadalītas sadaļās, ko sauc par gēniem, un katrs gēns norāda šūnai, kā ražot iekārtas daļu, ko sauc par proteīnu.

Dažreiz DNS gabals nokrīt no vienas hromosomas un tiek pievienots citai hromosomai. To sauc par translokāciju, un tā rezultātā šūna var izveidot jaunu un patoloģisku proteīnu. Ja jaunais proteīns ļauj šūnai dzīvot ilgāk nekā citas šūnas vai izplatīties uz citām ķermeņa daļām, šūna var kļūt par vēzi. Ļaundabīgās šūnas var arī zaudēt vai iegūt DNS gabalu.

Patologi parasti pārbauda šīs molekulārās izmaiņas, veicot fluorescences in situ hibridizācija (FISH) uz audzēja audu gabala. Šāda veida testēšanu var veikt uz biopsija eksemplārs.

Plazmas šūnu jaunveidojumos var novērot dažāda veida novirzes. Tie ietver translokācijas, kas saistītas ar proteīnu IGH, hromosomas 1p vai 17p zudumu (gēna TP53 kodi) un hromosomas 1q pieaugumu. Šo noviržu klātbūtne var palīdzēt ārstam noteikt jūsu prognoze.

Kā plazmas šūnu neoplazmas patoloģiskas plazmas šūnas bojā ķermeni?

Ir trīs veidi, kā plazmas šūnu neoplazma bojā ķermeni:

Kādi ir plazmas šūnu jaunveidojumu veidi?

Plazmas šūnu neoplazmu var iedalīt dažādās kategorijās atkarībā no tā, cik daudz imunoglobulīni ir konstatēts jūsu asinīs vai urīnā, kā arī to, cik plazmas šūnu ir konstatētas jūsu kaulu smadzenēs un vai ir vai nav pierādījumi par jūsu orgānu bojājumiem.

• Nenoteiktas nozīmes monoklonāla gammopātija (MGUS) – Šī diagnoze tiek veikta, ja plazmas šūnas veido mazāk nekā 10% no kaulu smadzeņu šūnām, asinīs vai urīnā konstatētie imūnglobulīni ir zem noteikta sliekšņa un jūsu orgāniem nav bojājumu. MGUS tiek uzskatīts par pirmsvēža stāvokli, jo tikai neliela daļa cilvēku ar šo stāvokli pāries uz nākamo posmu.
• Plazmas šūnu mieloma – Šī diagnoze tiek veikta, ja jūsu kaulu smadzenēs ir vairāk nekā 10% plazmas šūnu un jūsu asinīs vai urīnā konstatētie imūnglobulīni pārsniedz noteiktu slieksni.
  • Ja nav pierādījumu par jūsu orgānu bojājumiem, to sauc par asimptomātisku (vai gruzdošu) plazmas šūnu mielomu.
  • Ja ir pierādījumi par bojājumiem jūsu orgānos vai vairāk nekā 60% plazmas šūnu kaulu smadzenēs, to sauc par plazmas šūnu mielomu vai multiplo mielomu.

Kas ir plazmacitoma?

Dažreiz patoloģiskas plazmas šūnas var sagrupēties, veidojot audzēju. Audzēju, kas sastāv no patoloģiskām plazmas šūnām, sauc par plazmacitomu. Ja plazmacitoma veidojas ārpus kaula, to sauc par ekstraosseozu plazmocitomu. Ja kaulā tiek konstatēts tikai viens audzējs, nesavainojot citas ķermeņa daļas, to sauc par vientuļo kaula plazmacitomu.

Kas ir plazmas šūnu leikēmija?

Patoloģiskas plazmas šūnas var arī nonākt asinīs. Ja tie veido vairāk nekā 20% no balto asins šūnu skaita asinīs, to sauc par plazmas šūnu leikēmiju.

Kas ir amiloidoze?

Dažreiz patoloģiskie imūnglobulīni, ko ražo plazmas šūnas, uzkrājas audos. Kad tas notiek, tas var radīt vielu, ko sauc par amiloīdu. Amiloidoze ir stāvoklis, kad organismā uzkrājas liels amiloīda daudzums un tas izraisa orgānu bojājumus. Amiloidozes gadījumā kaulu smadzenēs var būt tikai neliela patoloģisku plazmas šūnu populācija. Lai redzētu amiloīdu, jūsu patologs var izmantot a īpašs traips sauc par Kongo sarkano. Izmantojot šo traipu, amiloīds parastā apgaismojumā izskatās sarkans un īpašā apgaismojumā ābolu zaļš.