Mazā limfocītu limfoma (SLL)

autors Rosemarie Tremblay-LeMay MD FRCPC
Marts 2, 2022

Kas ir maza limfocītu limfoma?

Mazā limfocītu limfoma (SLL) ir vēža veids, kas sākas no specializētām imūnšūnām, ko sauc B šūnas. Slimība bieži vien ietver mazus imūno orgānus, ko sauc limfmezgli bet to var atrast jebkurā cietā orgānā visā ķermenī.

Kādi ir mazās limfocītu limfomas simptomi?

Mazās limfocītu limfomas (SLL) simptomi var būt viegli, un daudziem pacientiem simptomi rodas tikai vēlākā slimības stadijā. Daudziem cilvēkiem slimība tiks atklāta regulāras asins analīzes laikā.

Biežākās SLL pazīmes un simptomi ir:

• Pietūkuši limfmezgli ko var sajust kaklā, cirkšņā vai zem rokas.
• Palielināta liesa.
• Nogurums, svara zudums, drudzis vai svīšana naktī.
• Biežas un ilgstošas ​​infekcijas.
• Palielināts zilumu veidošanās vai asiņošana.

Kāda ir atšķirība starp mazo limfocītu limfomu un hronisku limfoleikozi?

Pārbaudot mikroskopā, SLL audzēja šūnas izskatās tāpat kā audzēja šūnas, kas atrodamas cita veida vēža gadījumā, ko sauc par hroniska limfoleikoze (HLL). Vienīgā reālā atšķirība starp CLL un SLL ir vieta, kur tiek atrastas audzēja šūnas. Kad audzēja šūnas tiek atrastas limfmezgli un citos cietos orgānos, bet ne asinīs, slimību sauc par SLL. Ja audzēja šūnas tiek atrastas asinīs, slimību sauc par CLL. Šo atšķirību dēļ SLL tiek klasificēts kā veids limfoma savukārt CLL tiek klasificēta kā leikēmijas veids.

Pacientiem, kuriem ir SLL, galu galā var attīstīties HLL vai otrādi, un pacientiem var būt abas slimības vienlaikus. Šī iemesla dēļ slimība bieži tiek aprakstīta ar nosaukumu CLL/SLL.

Kā tiek noteikta mazās limfocītu limfomas diagnoze?

SLL diagnozi var veikt pēc neliela audu parauga noņemšanas procedūrā, ko sauc par a biopsija vai izgriešana. Palielināts limfmezgli bieži tiek atlasīti, lai meklētu SLL.

Kā mazā limfocītu limfoma izskatās zem mikroskopa?

Pārbaudot zem mikroskopa, audzējs parasti sastāv no mazām šūnām. Kad audzējs tiek atrasts limfmezglā, audzēja šūnas parasti aizstāj normālos limfmezglu audus. Dažas lielākas audzēja šūnas var redzēt apaļās grupās, ko sauc par proliferācijas centriem.

Kādus citus izmeklējumus patologi veic, lai apstiprinātu mazās limfocītu limfomas diagnozi?

Imūnhistoķīmija

Jūsu patologs veiks testu, ko sauc imūnhistoķīmija lai uzzinātu vairāk par audzēju un izslēgtu citas slimības, kas mikroskopā var izskatīties līdzīgas SLL. Imūnhistoķīmija ir tests, kas ļauj patologiem redzēt dažāda veida proteīnus, ko audu paraugā ražo šūnas. Kad šūnas ražo proteīnu, patologi raksturo rezultātu kā pozitīvu vai reaktīvs. Kad šūnas neražo proteīnu, rezultāts tiek raksturots kā negatīvs vai nereaģējošs.

Tā kā SLL vēža šūnas nāk no specializētām imūnšūnām, ko sauc par B-limfocītiem, tās ražo proteīnus, ko parasti ražo šāda veida šūnas. Šie proteīni ietver CD20, CD19, PAX5 un CD79a. CD20 ekspresija parasti ir vājāka nekā normāli, veseli B-limfocīti. Vēža šūnas parasti ražo arī CD5, CD23, CD43 un LEF1. CD10 un CyclinD1 ir atrodami citos B-šūnu limfomu veidos, un CLL/SLL vēža šūnas tos neražo.

Plūsmas citometrija

Plūsmas citometrija ir īpašs tests, ko izmanto, lai pārbaudītu imūnās šūnas asins, kaulu smadzeņu vai audu paraugā. Vēl viens šī testa nosaukums ir plūsmas imūnfenotipēšana. Atšķirībā no citiem laboratorijas testu veidiem, plūsmas citometrija var ļoti ātri pārbaudīt miljoniem atsevišķu šūnu un apkopot informāciju par katru šūnu. Savāktā informācija ietver šūnu izmēru un formu, kā arī katras šūnas ražoto olbaltumvielu veidus.

Pārbaudot ar plūsmas citometriju, audzēja šūnas SLL uzrādīs spēcīgu proteīna CD200 ekspresiju. Proteīna CD38 ekspresija vairāk nekā 30% audzēja šūnu var būt saistīta ar agresīvāku slimību.

Molekulārie testi

Katrā jūsu ķermeņa šūnā ir norādījumu kopums, kas norāda šūnai, kā rīkoties. Šīs instrukcijas ir uzrakstītas valodā, ko sauc par DNS, un instrukcijas tiek glabātas 46 hromosomās katrā šūnā. Tā kā instrukcijas ir ļoti garas, tās ir sadalītas sadaļās, ko sauc par gēniem, un katrs gēns norāda šūnai, kā ražot iekārtas daļu, ko sauc par proteīnu.

Patologi pārbauda izmaiņas, kas saistītas ar hromosomām, veicot fluorescences in situ hibridizāciju (FISH). Veicot FISH ar SLL, var atrast neparastu hromosomu skaitu. Tests var arī parādīt, ka hromosomas gabals ir pazaudēts.

Visbiežāk novērotās izmaiņas SLL ir:

• Trisomija 12 – vēža šūnām ir papildu 12. hromosomas kopija.
• 13q dzēšana – daļa no 13. hromosomas tiek zaudēta.
• 11q23 vai ATM — daļa no 11. hromosomas tiek zaudēta.
• 17p dzēšana — daļa no 17. hromosomas ir zaudēta. Zaudētajā ģenētiskajā materiālā ir gēns, ko sauc par TP53.

Audzēji, kas ir zaudējuši daļu no 11. vai 17. hromosomas, un tie, kuriem ir sarežģītas izmaiņas (vairāki ieguvumi vai zaudējumi), var uzvesties agresīvāk nekā audzēji bez šīm izmaiņām.

Dažiem audzējiem būs izmaiņas (mutācijas) gēnā, ko sauc par imūnglobulīna smago ķēdi. Šis gēns ražo proteīnu, kas palīdz B šūnām atpazīt svešķermeņus organismā (piemēram, vīrusus). Audzēji ar šo mutāciju ir mazāk agresīvi, un tiem var būt labvēlīgāka prognoze salīdzinājumā ar audzējiem bez mutācijas.

Ko nozīmē transformācija un kāpēc tā ir svarīga mazās limfocītiskās limfomas gadījumā?

Laika gaitā SLL var pārvērsties par agresīvāku limfomas veidu. Patologi to sauc par transformāciju. Jūsu patologs rūpīgi pārbaudīs paraugu, lai meklētu jebkādus transformācijas pierādījumus.

SLL var pārveidot vienā no trim veidiem:

1. Prolimfocitoīda transformācija.
2. Difūzā lielā B šūnu limfoma.
3. Klasiskā Hodžkina limfoma.

Tā kā šie apstākļi ir agresīvāki, tiem nepieciešama atšķirīga attieksme nekā CLL/SLL bez transformācijas.