Difūzā lielo B šūnu limfoma (DLBCL)

autors Filips Berardi, MD PhD FRCPC
Marts 9, 2023

Kas ir difūzā lielo B šūnu limfoma?

Difūzā lielo B šūnu limfoma (DLBCL) ir agresīvs vēža veids, kas sākas no specializētām imūnšūnām, ko sauc. B šūnas. DLBCL ir visizplatītākais veids limfoma skar pieaugušos un parasti rodas cilvēkiem, kas vecāki par 65 gadiem. Šis vēža veids ir nedaudz biežāk sastopams vīriešiem.

Kur parasti tiek konstatēta difūzā lielo B šūnu limfoma?

Jo B šūnas parasti atrodas visā ķermenī, DLBCL var sākties gandrīz jebkurā ķermeņa vietā. B šūnas ir balto asinsķermenīšu veids, kam parasti ir svarīga loma, aizsargājot jūs no infekcijām.

Kādi ir difūzās lielo B šūnu limfomas simptomi?

DLBCL simptomi ir jauns mezgls vai masa kaut kur ķermenī, svara zudums, nogurums vai neizskaidrojama svīšana nakts laikā.

Kā tiek noteikta difūzās lielo B šūnu limfomas diagnoze?

DLBCL diagnoze parasti tiek veikta pēc tam, kad ārsts noņem nelielu audu gabalu procedūrā, ko sauc par a biopsija. Pēc tam audus nosūta patologam pārbaudei mikroskopā.

Kā zem mikroskopa izskatās difūzā lielo B šūnu limfoma?

Pārbaudot mikroskopā, vēža šūnas DLBCL ir daudz lielākas nekā parasti limfocīti. kodols šūnā parasti ir arī lielas ģenētiskā materiāla kopas, ko sauc kodoli. Tā kā vēža šūnas DLBCL izskatās ļoti atšķirīgi no parastajiem limfocītiem, patologi to raksturo kā a augsta atzīme tipa limfoma.

Termins augšanas modelis apraksta veidu, kā vēža šūnas tiek grupētas kopā, pārbaudot mikroskopā. DLBCL parasti parāda izkliedētu augšanas modeli. Tas nozīmē, ka audzēja šūnas ir izplatītas salīdzinoši lielā teritorijā. Kad audzējs aug, tas var aizstāt apkārtējos normālos audus vai orgānus. Ja audzējs ir pietiekami liels, tas var novērst blakus esošo orgānu normālu darbību. Normālu audu bojājumi veicina simptomus, kas jums var rasties.

Kādus citus testus var veikt, lai apstiprinātu diagnozi?

Jūsu patologs, iespējams, veiks testu, ko sauc imūnhistoķīmija lai apstiprinātu diagnozi. Imūnhistoķīmija ir tests, kas ļauj patologiem uzzināt vairāk par proteīnu veidiem, ko ražo konkrētas šūnas. Šūnas, kas ražo proteīnu, sauc par pozitīvām vai reaktīvām. Šūnas, kas neražo proteīnu, sauc par negatīvām vai nereaktīvām. Imūnhistoķīmiju regulāri veic audzējiem, kas izskatās kā DLBCL, lai apstiprinātu diagnozi un izslēgtu citas slimības, kurām mikroskopā ir līdzīgs izskats.

Difūzā lielo B šūnu limfoma parasti parāda šādus imūnhistoķīmijas rezultātus:

• CD20 – pozitīvs
• PAX5 – pozitīvs
• BCL2 — pozitīvs (reizēm negatīvs)
• BCL6 – pozitīvs
• CD10 – pozitīvs vai negatīvs
• MUM1 — pozitīvs vai negatīvs
• CD23 – negatīvs
• CD3 – negatīvs
• CD5 – negatīvs
• Ciklīns D1 – negatīvs

Audzējus, kas ir pozitīvi uz CD10, sauc par germinālā centra B-šūnu (GCB) tipu. Turpretim audzējus, kas ir negatīvi attiecībā uz CD10 un pozitīvi pret MUM1, sauc par ne-dīgļu centra B-šūnu (ne-GCB) tipu.

Ko nozīmē transformācija?

Citi mazāk agresīvi vai zemas kvalitātes veidi limfoma laika gaitā var mainīties uz DLBCL. Patologi šāda veida izmaiņas sauc par a transformācija. Zemas pakāpes limfomas, kas var pārvērsties par DLBCL, ietver folikulāra limfoma,  maza limfocītu limfoma (SLL), hroniska limfoleikoze (HLL), mezgla un ekstranodāla marginālās zonas limfoma un limfoplazmatiskā limfoma.

Tas, kā un kāpēc šīs izmaiņas notiek, joprojām nav pilnībā izprotams, taču tiek uzskatīts, ka tās ir saistītas ar daudziem dažādiem faktoriem. Daži no šiem faktoriem ietver gēnu mutācijas pašās vēža šūnās. Citi uzskata, ka mūsu imūnsistēmā ir izmaiņas, kas ļauj limfomas šūnām augt ātrāk un pārveidoties par augstas pakāpes slimību.

Neatkarīgi no iemesla, zemas pakāpes limfoma, kas pārvēršas par augstas pakāpes limfomu, uzvedas agresīvāk. Parasti ir dažas dažādas ārstēšanas iespējas, kas jāņem vērā limfomas transformācijas laikā. Tos var apspriest ar savu ārstu. Mērķis ir pārliecināties, ka jūsu ārstēšanas plāns atbilst jūsu personīgajai situācijai. Tas nozīmē, ka jūsu ārstēšanas plāns var nedaudz atšķirties no kāda cita, kuru pazīstat, ar tādu pašu slimību.