Kapoši sarkoma

autors Braiens A Kellers, MD PhD un Bibianna Purgina MD FRCPC
27. gada 2023. maijs

Kas ir Kapoši sarkoma?

Kapoši sarkoma (KS) ir vēža veids, ko veido patoloģiski asinsvadi. Tā ir daļa no vēža grupas, ko sauc sarkomas. Lielākā daļa šo audzēju sākas ādā, un nav nekas neparasts, ka cilvēkam ir vairāk nekā viens audzējs. Kapoši sarkoma var attīstīties arī mutē un jebkur gremošanas traktā, ieskaitot tievo zarnu, resnās zarnas, taisnās zarnas un tūpļa. Laika gaitā audzēja šūnas var izplatīties uz limfmezgli un plaušas.

Kas izraisa Kapoši sarkomu?

Kapoši sarkomu izraisa vīruss, ko sauc par cilvēka herpesvīrusu-8 (HHV8). Mēs pilnībā nesaprotam saistību starp HHV8 un Kapoši sarkomu, taču šķiet, ka slimību veicina gan novājināta imūnsistēma, gan vīruss. Svarīgi, ka lielākajai daļai cilvēku, kuri ir inficēti ar HHV8, Kapoši sarkoma neattīstīsies.

Kādi ir Kapoši sarkomas veidi?

Ir četri Kapoši sarkomas veidi, ko sauc par klasisko, jatrogēno, Āfrikas un ar AIDS saistīto. Veids ir atkarīgs no vides, kurā slimība attīstās.

• Klasisks tips – Šis ir visizplatītākais Kapoši sarkomas veids. Šie audzēji parasti attīstās gados vecākiem vīriešiem no Vidusjūras vai Centrāleiropas/Austrumeiropas. Lielākajai daļai pacientu ar klasisko Kapoši sarkomu uz pēdām vai kāju lejasdaļām attīstās vairāki sarkani vai purpursarkani audzēji. Audzēji sākumā bieži aug lēni, un daudzi pacienti nemeklē medicīnisko palīdzību mēnešiem vai gadiem.
• Jatrogēns tips – Šis Kapoši sarkomas veids rodas pacientiem, kuriem pēc orgānu transplantācijas ir novājināta imūnsistēma (imūnsupresija), kas bieži ir saistīta ar tādu ārstēšanu kā ķīmijterapija vai zāles pret atgrūšanu. Dažiem pacientiem ar jatrogēna tipa Kapoši sarkomu audzēji izzūd, tiklīdz ir atjaunota normāla imūnsistēmas darbība. Regresija ir vārds, ko patologi lieto, lai aprakstītu audzēju, kura izmērs samazinās vai izzūd bez ārstēšanas.
• Āfrikas tips – Šis Kapoši sarkomas veids parasti rodas maziem bērniem un pusmūža pieaugušajiem Āfrikas ekvatoriālajā daļā, un ir zināms, ka tas ātri attīstās. Pacientiem attīstās ādas audzēji, kas ļoti ātri izplatās limfmezgli un citi orgāni. Āfrikas KS un nav saistīta ar HIV infekciju. Agresīvā klīniskā rakstura dēļ šī KS forma bieži ir letāla.
• Ar AIDS saistīts veids – Šis Kapoši sarkomas veids ir agresīvākais veids, jo tas ātri izplatās, aptverot muti, rīkli, kuņģi, zarnas, limfmezglus un citus orgānus. Audzējs parasti sākas uz sejas, dzimumorgāniem vai apakšējām ekstremitātēm, ieskaitot pēdas. Atšķirībā no citiem Kapoši sarkomas veidiem šis veids gandrīz vienmēr attīstās cilvēkiem, kas inficēti gan ar HIV, gan ar HHV8. Normālas imūnsistēmas funkcijas atjaunošana uzlabo rezultātus un izdzīvošanu pacientiem ar AIDS saistītu Kapoši sarkomu.

Kā tiek noteikta Kapoši sarkomas diagnoze?

Diagnoze parasti tiek veikta pēc neliela audu parauga noņemšanas procedūrā, ko sauc par a biopsija. Pēc tam parasti tiek veikta otrā ķirurģiskā procedūra, lai noņemtu visu audzējs. Diagnozi var noteikt tikai pēc tam, kad patologs mikroskopā ir izmeklējis audzēja gabalu.

Patologi Kapoši sarkomu raksturo kā a vārpstas šūna bojājums, jo lielākā daļa audzēja šūnu ir garas un plānas. Audzēja šūnas bieži ir sakārtotas garos saišķos, ko patologi raksturo kā fascikulāru rakstu. Ja ir iesaistīta āda, audzējs gandrīz vienmēr atrodas dermā, audu slānī tieši zem ādas virsmas.

Audzēja šūnas Kapoši sarkomā savienojas, veidojot mazus patoloģiska izskata asinsvadus. Šī iemesla dēļ daudzi patologi uzskata, ka audzēja šūnas ir saistītas ar šūnām, kas parasti atrodas asinsvadu iekšpusē. Šīs šūnas sauc par endotēlija šūnām.

Audzējam augot, Kapoši sarkomas patoloģiskie asinsvadi saplūst, veidojot lielākas ar asinīm piepildītas telpas (skatiet attēlu zemāk). Sarkanās asins šūnas parasti izplūst no šīm telpām apkārtējos audos. Patologi šīs sarkanās asins šūnas raksturo kā ekstravazētas, jo tās atrodas ārpus asinsvada. Var novērot arī hemosiderīnu, tumšu pigmentu, kas paliek pēc sarkano asins šūnu sadalīšanās.

Kā patologi pārbauda cilvēka herpesvīrusu-8?

Lielākā daļa patologu veiks testu, ko sauc imūnhistoķīmija meklēt HHV8 audzēja šūnās. Audzēja šūnas, kas ražo HHV8, tiks aprakstītas kā pozitīvas, savukārt tās, kas to nedara, tiks aprakstītas kā negatīvas. Zemāk esošajā attēlā ir parādīts audzējs, kas imūnhistoķīmiski ir pozitīvs attiecībā uz HHV8. Brūnās šūnas ražo HHV8.

Kas ir rezerve un kāpēc tās ir svarīgas?

A robeža ir normāli audi, kas ieskauj audzēju un tiek izņemti kopā ar audzēju operācijas laikā. Ja audu griezuma malā nav redzamas vēža šūnas, malu sauc par negatīvu. Ja vēža šūnas ir redzamas pašā griezuma audu malā, robežu sauc par pozitīvu. Pozitīva robeža ir saistīta ar paaugstinātu risku, ka audzējs pēc operācijas atgriezīsies tajā pašā vietā (lokāls recidīvs).