Ožas neiroblastoma

autors Džeisons Vasermans, MD PhD FRCPC
Marts 7, 2022

Kas ir ožas neiroblastoma?

Ožas neiroblastoma ir vēža veids, kas sākas no šūnām, kas parasti atrodas deguna dobuma daļā, ko sauc par cribriform plāksni (apgabals deguna dobuma augšdaļā un netālu no galvaskausa pamatnes). Audzējam augot, tas var izplesties deguna blakusdobumos, orbītā (telpā ap aci) un kaulos netālu no galvaskausa pamatnes. Ožas neiroblastoma tiek uzskatīta par nervu audzēja veidu, jo šūnas cribriform plāksnē ir daļa no nervu sistēmas.

Kā patologi nosaka ožas neiroblastomas diagnozi?

Ožas neiroblastomas diagnoze parasti tiek veikta pēc neliela audu parauga noņemšanas procedūrā, ko sauc par a biopsija. Diagnozi var veikt arī pēc tam, kad lielākā daļa audzēja ir izņemta procedūrā, ko sauc par a rezekcija. Deguna dobuma un deguna blakusdobumu sarežģītās anatomijas dēļ šī procedūra parasti ietver audzēja izņemšanu vairākos gabalos vai paraugi. Pēc tam audus nosūta patologam, kurš tos pārbauda zem mikroskopa.

Kā ožas neiroblastoma izskatās zem mikroskopa?

Lielāko daļu ožas neiroblastomu veido vidēja izmēra šūnas, kas sakārtotas apaļās grupās, kuras patologi raksturo kā ligzdas vai lobulas. Lielākas šūnu grupas sauc par loksnēm. Ap audzēja šūnu grupām var redzēt specializētu šūnu veidu, ko sauc par sustentakulāru šūnu.

Jūsu darbs IR Klientu apkalpošana kodols audzēja šūnas (daļa, kurā atrodas ģenētiskais materiāls) parasti ir apaļa un hromatīns (ģenētiskais materiāls) kodola iekšpusē bieži tiek raksturots kā granulēts vai ar "sāls un piparu izskatu". Reizēm audzēja šūnas var būt sakārtotas gredzenos ar plāniem šūnu procesiem, kas vērsti uz gredzena centru. Šos gredzenus sauc par Homēra Raita rozetēm (vai pseidorotēm), un tievie šūnu procesi ir nervu audu veids, ko sauc par neiropili.

Agresīvāki audzēji var parādīt papildu funkcijas, piemēram, mitozes (audzēju šūnas, kas dalās, veidojot jaunas audzēja šūnas), nekroze (mirušas audzēja šūnas), un pleomorfisms (audzēju šūnas, kas atšķiras pēc formas un izmēra). Audzēja šūnas var būt arī sakārtotas apaļās dziedzeriem līdzīgās struktūrās, ko sauc par Flexner-Wintersteiner rozetēm. Šīs rozetes atšķiras no Homēra Raita rozetēm ar to, ka apaļās struktūras centrs ir atvērts un tajā nav neiropila.

Patologi bieži veic pārbaudi, ko sauc imūnhistoķīmija lai apstiprinātu diagnozi. Šajā testā tiek izmantota zonde, kas ļauj patologiem šūnās redzēt ķīmiskas vielas, ko sauc par proteīniem. Kad tiek veikta imūnhistoķīmija, audzēja šūnas ožas neiroblastomā parasti ir pozitīvas (reaktīvas) pret olbaltumvielām, piemēram, hromogranīnu, sinaptofizīns, un neironiem specifiskajai enolāzei (NSE), kamēr sustentakulārās šūnas ir pozitīvas pret S100. Daži audzēji var radīt nelielu daudzumu olbaltumvielu, ko sauc citokeratīns kas parasti atrodas epitēlija šūnas. Tā kā šī proteīna veidošanos novēro tikai nelielos audzēja apgabalos, to parasti raksturo kā fokusu.

Kas ir Hyams pakāpe?

Hyams pakāpe ir sistēma, kas sadala ožas neiroblastomas četros līmeņos vai pakāpēs, lai palīdzētu paredzēt, kā audzējs uzvedīsies laika gaitā. Hyams 1. un 2. pakāpes audzējus sauc par zemas pakāpes, savukārt Hyams 3. un 4. pakāpes audzējus sauc par augstas pakāpes. Hyams pakāpe ir svarīga, jo augstākas pakāpes (3. un 4. pakāpes) audzējiem ir lielāka iespēja izaugt galvas zonās ārpus deguna dobuma un izplatīties uz citām ķermeņa daļām.

Lai noteiktu Haimsa pakāpi, patologi meklē šādas sešas mikroskopiskas pazīmes: augšanas modelis, mitozes (audzēja šūnas dalās, veidojot jaunas audzēja šūnas), nekroze (mirušas vai mirstošas ​​audzēja šūnas), pleomorfisms (audzēju šūnas, kas atšķiras pēc izmēra un formas), neiropils un rozetes. Zemas pakāpes ožas neiroblastomas parasti aug apaļās ligzdās vai lobulās, bet tām būs ļoti maz mitožu, bez nekrozes un ļoti mazs pleomorfisms. Zemas pakāpes audzējos būs arī daži neiropili, un tiem var būt Homēra Raita rozetes. Augstas kvalitātes ožas neiroblastomas bieži aug lielās loksnēs un ar mitozēm, nekrozi un pleomorfismu. Augstas kvalitātes audzējos ir arī mazāk neiropilu, un var redzēt Flexner-Wintersteiner rozetes.