Bulleuze pemfigoïd

door Katelynn Campbell MD en Allison Osmond MD FRCPC
7 maart 2023

Wat is bulleuze pemfigoïd?

Bulleus pemfigoïd is een auto-immuunziekte die met vocht gevulde blaren veroorzaakt. De blaren komen vaak voor op de huid, maar ze kunnen zich ook in de mond en op het oog ontwikkelen. Een auto-immuunziekte is een aandoening die ontstaat wanneer het immuunsysteem op ongepaste wijze normaal, gezond weefsel in het lichaam beschadigt. De schade kan direct worden veroorzaakt door immuuncellen of gespecialiseerde eiwitten die antilichamen worden genoemd en die door immuuncellen worden gemaakt.

Wat veroorzaakt bulleuze pemfigoïd?

De huid bestaat uit drie lagen: epidermis, dermis en onderhuids vet. Het oppervlak en het deel dat u kunt zien als u naar uw huid kijkt, wordt de epidermis genoemd. Onder de epidermis bevindt zich een laag bindweefsel, de dermis genaamd. De epidermis is verbonden met de dermis door een dunne laag weefsel die het basaalmembraan wordt genoemd.

De meeste cellen in de epidermis heten plaveiselcellen. De plaveiselcellen in de epidermis worden bij elkaar gehouden met behulp van een gespecialiseerd eiwit dat een desmosoom wordt genoemd. Een ander gespecialiseerd eiwit, een hemidesmosoom genaamd, wordt gebruikt om de plaveiselcellen aan het basaalmembraan te hechten. De sterkte en gezondheid van de huid hangt af van het normaal functioneren van zowel de desmosomen als de hemidesmosomen.

Bulleus pemfigoïd wordt veroorzaakt door antilichamen die zich aan de hemidesmosomen aan de onderkant van de epidermis hechten. Wanneer ze bedekt zijn met antilichamen, kunnen de hemidesmosomen niet normaal functioneren en scheidt de epidermis zich van het basaalmembraan. Als gevolg hiervan vormt zich een met vocht gevulde blaar tussen de epidermis en de dermis.

Hoe stellen pathologen de diagnose bulleus pemfigoïd?

Als uw arts vermoedt dat u een blaarziekte heeft, zoals bulleus pemfigoïd, moet hij of zij twee kleine weefselmonsters verwijderen in een procedure die een biopsie. Het eerste monster moet in een conserveermiddel, formaline genaamd, worden geplaatst, zodat het door een patholoog met een lichtmicroscoop kan worden onderzocht. Het tweede monster moet in een speciaal conserveermiddel worden geplaatst waarmee het weefsel onder een immunofluorescentiemicroscoop kan worden onderzocht.

Hoe ziet bulleus pemfigoïd eruit onder de microscoop?

Wanneer het weefselmonster wordt onderzocht met behulp van een lichtmicroscoop, zal bulleuze pemfigoïd een met vloeistof gevulde ruimte vertonen die de epidermis scheidt van de dermis eronder. Deze ruimte wordt vaak omschreven als een blaar. Ontstekingscellen kan ook worden gezien in de vloeistof of het omliggende weefsel.

Wat is immunofluorescentie en hoe wordt het gebruikt om de diagnose bulleus pemfigoïd te stellen?

Immunofluorescentie is een speciale test waarmee pathologen kunnen zien waar verschillende soorten eiwitten zich in een weefselmonster bevinden. Voor bulleus pemfigoïd kan deze test worden gebruikt om te zoeken naar antilichamen en om te zien waar die antilichamen zich in het weefsel bevinden.

Om de diagnose bulleus pemfigoïd te stellen, zou uw patholoog moeten zien dat er antilichamen aan de plaveiselcellen aan de onderkant van de epidermis. Als er wel antilichamen worden gevonden die niet aan de plaveiselcellen aan de onderkant van de epidermis vastzitten, moet een andere diagnose worden overwogen.