Kwaadaardige perifere zenuwschede tumor (MPNST)

door Bibianna Purgina MD FRCPC
7 June 2023


Wat is een kwaadaardige perifere zenuwschedetumor?

Een kwaadaardige perifere zenuwschedetumor (MPNST) is een kanker die ontstaat uit een zenuw en een type zenuw sarcoma. De meeste kwaadaardige tumoren van de perifere zenuwschede komen voor bij volwassenen. Veel voorkomende locaties zijn de nek, arm, been en bil.

Wat is een zenuw?

Zenuwen zijn als lange draden die bestaan ​​uit groepen cellen die neuronen worden genoemd. Zenuwen verzenden informatie (zoals temperatuur, druk en pijn) tussen uw hersenen en uw lichaam. Zenuwen vind je door je hele lichaam. Sommige zenuwen zijn erg klein (zoals die net onder het huidoppervlak), terwijl andere erg groot zijn (zoals de zenuwen die naar de spieren gaan).

Syndromen geassocieerd met kwaadaardige perifere zenuwschedetumor

Mensen met de genetische syndroom neurofibromatose type 1 (NF1) lopen een hoger risico op het ontwikkelen van een MPNST en ongeveer de helft van alle tumoren ontwikkelt zich bij mensen met dit syndroom. In sommige gevallen ontwikkelt de kwaadaardige perifere zenuwschedetumor zich van een bestaande niet-kankerachtige tumor genaamd a neurofibroom.

Hoe stellen pathologen deze diagnose?

De diagnose kan worden gesteld nadat een klein stukje weefsel is verwijderd in een procedure die a . wordt genoemd biopsie of nadat de tumor volledig is verwijderd. De meeste pathologen zullen aanvullende tests uitvoeren, zoals: immunohistochemie om de diagnose te bevestigen. Wanneer immunohistochemie wordt uitgevoerd, zullen sommige tumorcellen positief zijn of reagerend voor een eiwit genaamd S100.

Omdat deze tumor erg kan lijken op andere soorten tumoren die ontstaan ​​uit zenuwen, is het voor uw patholoog misschien niet altijd mogelijk om een ​​definitieve diagnose te stellen nadat een biopsie is uitgevoerd. In deze situatie moet de hele tumor worden verwijderd voordat een definitieve diagnose wordt gesteld.

Moleculaire tests

Uw pathologen kunnen moleculaire tests uitvoeren, zoals fluorescentie in situ hybridisatie (FISH) of next-generation sequencing (NGS) op een monster van de tumor om andere soorten tumoren uit te sluiten die onder de microscoop erg op een MPNST kunnen lijken. Omdat MPNST's geen bekende genetische veranderingen hebben, ondersteunt een negatief resultaat de diagnose van MPNST.

histologische graad

Pathologen gebruiken de term graad om te beschrijven hoe anders de kankercellen eruitzien en zich gedragen in vergelijking met normale zenuwcellen. Meestal hebben tumoren die er onder de microscoop van hoge kwaliteit uitzien een slechtere prognose dan tumoren die er onder de microscoop laaggradig uitzien. Sommige soorten sarcoom worden echter niet beoordeeld omdat uit onderzoek is gebleken dat de graad niet nauwkeurig voorspelt hoe de tumor zich zal gedragen.

Momenteel is er discussie of MPNST's moeten worden beoordeeld en veel pathologen geven geen tumorgraad in het pathologierapport. Als uw rapport een bevat graad het zal gebaseerd zijn op het beoordelingssysteem van de Franse Federatie van Kankercentra Sarcoma Group (FNCLCC). Volgens dit systeem zal uw patholoog op zoek gaan naar drie microscopische kenmerken bij het onderzoeken van het tumormonster (zie hieronder). Voor elk kenmerk worden punten gegeven (van 0 tot 3) en het totaal aantal punten bepaalt het eindcijfer van de tumor.

  • Tumordifferentiatie – Tumordifferentiatie beschrijft hoe dicht de kankercellen op normale zenuwcellen lijken. Tumoren die erg op normale zenuwcellen lijken, krijgen 1 punt, terwijl tumoren die er heel anders uitzien dan normale zenuwcellen 2 of 3 punten krijgen. Alle MPNST's krijgen een score van 2 of 3 punten voor deze categorie.
  • Mitotische telling - Een cel die zich aan het delen is om twee nieuwe cellen te maken, wordt a . genoemd mitotische figuur. Tumoren die snel groeien, hebben meestal meer mitotische figuren dan tumoren die langzaam groeien. Uw patholoog zal de mitotische telling bepalen door het aantal mitotische figuren in tien gebieden van de tumor te tellen terwijl hij door de microscoop kijkt. Tumoren zonder mitotische figuur of zeer weinig mitotische figuren krijgen 1 punt, terwijl die met 10 tot 20 mitotische figuren 2 punten krijgen en die met meer dan 20 mitotische figuren 3 punten.
  • Necrose - Necrose is een vorm van celdood. Tumoren die snel groeien, hebben meestal meer necrose dan tumoren die langzaam groeien. Als uw patholoog geen necrose ziet, krijgt de tumor 0 punten. De tumor krijgt 1 punt als necrose wordt gezien, maar het maakt minder dan 50% van de tumor uit of 2 punten als necrose meer dan 50% van de tumor uitmaakt.

De uiteindelijke graad is gebaseerd op het totale aantal punten dat aan de tumor is toegekend. Laaggradige sarcomen zijn graad 1. Hoogwaardige sarcomen hebben een graad van 2 of 3.

  • Grade 1 – 2 of 3 punten.
  • Grade 2 – 4 of 5 punten.
  • Grade 3 – 6 tot 8 punten.
Tumorgrootte

De tumor wordt in drie dimensies gemeten, maar meestal wordt alleen de grootste dimensie in uw rapport opgenomen. Als de tumor bijvoorbeeld 5.0 cm bij 3.2 cm bij 1.1 cm meet, kan het rapport de tumorgrootte beschrijven als 5.0 cm in de grootste afmeting. Tumorgrootte is belangrijk omdat tumoren kleiner dan 5 cm minder snel uitzaaien naar andere delen van het lichaam en geassocieerd zijn met een betere prognose.

Triton-tumor

Sommige kwaadaardige tumoren van de perifere zenuwschede kunnen gebieden hebben die beginnen te lijken op de cellen die normaal in skeletspierweefsel worden aangetroffen. Kwaadaardige perifere zenuwschedetumoren met skeletspier worden soms kwaadaardige Triton-tumoren genoemd en komen vaker voor bij patiënten met neurofibromatose type 1 (NF1).

Tumorverlenging​

Kwaadaardige tumoren van de perifere zenuwschede kunnen in of rond organen en botten groeien. Uw patholoog zal monsters van de omliggende organen en weefsels onder de microscoop onderzoeken om naar kankercellen te zoeken. Alle omliggende organen of weefsels die kankercellen bevatten, worden in uw rapport beschreven.

Behandeling effect​

Als u vóór de operatie chemotherapie en/of bestralingstherapie heeft gekregen om uw tumor te verwijderen, zal uw patholoog al het weefsel onderzoeken dat naar de pathologie is gestuurd om te zien hoeveel van de tumor nog in leven is (levensvatbaar). Meestal zal uw patholoog het percentage tumor beschrijven dat dood is.

Perineurale invasie

Zenuwen zijn als lange draden die bestaan ​​uit groepen cellen die neuronen worden genoemd. Zenuwen verzenden informatie (zoals temperatuur, druk en pijn) tussen uw hersenen en uw lichaam. Perineurale invasie is een term die pathologen gebruiken om kankercellen te beschrijven die aan een zenuw zijn bevestigd.

Perineurale invasie is belangrijk omdat kankercellen die zich aan een zenuw hebben gehecht, de zenuw kunnen gebruiken om in weefsel buiten de oorspronkelijke tumor te komen. Om deze reden wordt perineurale invasie geassocieerd met een hoger risico dat de tumor na behandeling terugkeert in hetzelfde gebied van het lichaam (lokaal recidief).

perineurale invasie

Lymfovasculaire invasie

Bloed beweegt door het lichaam door lange dunne buizen die bloedvaten worden genoemd. Een ander type vloeistof dat lymfe wordt genoemd en dat afval en immuuncellen bevat, beweegt door het lichaam via lymfatische kanalen. Kankercellen kunnen bloedvaten en lymfevaten gebruiken om van de tumor naar andere delen van het lichaam te reizen. De verplaatsing van kankercellen van de tumor naar een ander deel van het lichaam wordt genoemd uitzaaiing.

Voordat kankercellen kunnen uitzaaien, moeten ze een bloedvat of lymfestelsel binnendringen. Dit heet lymfovasculaire invasie. Lymfovasculaire invasie is belangrijk omdat het het risico vergroot dat kankercellen worden gevonden in a lymfeklier of een verafgelegen deel van het lichaam, zoals de longen.

lymfovasculaire invasie

Marges

A marge is elk weefsel dat door de chirurg is gesneden om de tumor uit uw lichaam te verwijderen. De soorten marges die in uw rapport worden beschreven, zijn afhankelijk van het betrokken orgaan en het type operatie dat wordt uitgevoerd. Marges worden pas in uw rapport beschreven nadat de gehele tumor is verwijderd.

Een marge wordt positief genoemd als er tumorcellen aan de uiterste rand van het gesneden weefsel zijn. Een positieve marge is geassocieerd met een hoger risico dat de tumor na behandeling op dezelfde plaats terugkeert. Een negatieve marge betekent dat er geen tumorcellen werden gezien aan een van de snijranden van het weefsel.

Marge

Lymfeklieren​

Lymfeklieren zijn kleine immuunorganen die zich door het hele lichaam bevinden. Kankercellen kunnen van de tumor naar een lymfeklier reizen via lymfatische kanalen die zich in en rond de tumor bevinden (zie Lymfovasculaire invasie hierboven). De verplaatsing van kankercellen van de tumor naar een lymfeklier heet uitzaaiing.

Veel kankers kunnen zich verspreiden naar de lymfeklieren, maar kwaadaardige tumor van de perifere zenuwschede doet dit zeer zelden. Als lymfeklieren deel uitmaakten van de operatie om uw tumor te verwijderen, zal uw patholoog ze onder de microscoop beoordelen en rapporteren of ze door een tumor zijn betrokken.

Lymfeknoop

Pathologisch stadium

​Het pathologische stadium voor kwaadaardige perifere zenuwschedetumor is gebaseerd op het TNM-stadiëringssysteem, een internationaal erkend systeem dat oorspronkelijk is gecreëerd door de Amerikaans Gemengd Comité voor Kanker. Dit systeem gebruikt informatie over de primaire tumor (T), lymfeklieren (N), en verre metastatische ziekte (M) om het volledige pathologische stadium (pTNM) te bepalen. Uw patholoog onderzoekt het ingeleverde weefsel en geeft elk onderdeel een nummer. Over het algemeen betekent een hoger aantal een meer gevorderde ziekte en een slechtere prognose.

Tumorstadium (pT) voor kwaadaardige perifere zenuwschedetumor

Het tumorstadium voor kwaadaardige perifere zenuwschedetumor varieert op basis van het betrokken lichaamsdeel. Zo krijgt een tumor van 5 centimeter die in het hoofd begint een ander tumorstadium mee dan een tumor die diep achter in de buik begint (het retroperitoneum). Op de meeste lichaamslocaties omvat het tumorstadium echter de tumorgrootte en of de tumor is uitgegroeid tot omliggende lichaamsdelen.

Tumorstadium voor tumoren die beginnen in het hoofd en de nek
  • T1 – De tumor is niet groter dan 2 centimeter.
  • T2 – De tumor is tussen de 2 en 4 centimeter groot.
  • T3 – De tumor is groter dan 4 centimeter.
  • T4 – De tumor is uitgegroeid tot omliggende weefsels zoals de botten van het gezicht of de schedel, het oog, de grotere bloedvaten in de nek of de hersenen.
Tumorstadium voor tumoren die beginnen aan de buitenkant van de borst, rug of maag en de armen of benen (romp en extremiteiten)
  • T1 – De tumor is niet groter dan 5 centimeter.
  • T2 – De tumor is tussen de 5 en 10 centimeter groot.
  • T3 – De tumor is tussen de 10 en 15 centimeter groot.
  • T4 – De tumor is groter dan 15 centimeter.
Tumorstadium voor tumoren die beginnen in de buik en organen in de borstkas (thoracale viscerale organen)
  • T1 – De tumor wordt slechts in één orgaan gezien.
  • T2 – De tumor is uitgegroeid tot het bindweefsel dat het orgaan van waaruit is gestart omgeeft.
  • T3 – De tumor is uitgegroeid tot minstens één ander orgaan.
  • T4 – Er worden meerdere tumoren gevonden.
Tumorstadium voor tumoren die beginnen in de ruimte helemaal achterin de buikholte (retroperitoneum)
  • T1 – De tumor is niet groter dan 5 centimeter.
  • T2 – De tumor is tussen de 5 en 10 centimeter groot.
  • T3 – De tumor is tussen de 10 en 15 centimeter groot.
  • T4 – De tumor is groter dan 15 centimeter.
Tumorstadium voor tumoren die beginnen in de ruimte rond het oog (baan)
  • T1 – De tumor is niet groter dan 2 centimeter.
  • T2 – De tumor is groter dan 2 centimeter, maar is niet uitgegroeid tot de botten rond het oog.
  • T3 – De tumor is uitgegroeid tot de botten rond het oog of andere botten van de schedel.
  • T4 – De tumor is uitgegroeid tot het oog (de wereldbol) of de omliggende weefsels zoals de oogleden, sinussen of hersenen.

Als na microscopisch onderzoek geen tumor wordt gezien in het resectiemonster dat voor onderzoek naar de pathologie is gestuurd, wordt het tumorstadium gegeven pT0 wat betekent dat er geen bewijs is van een primaire tumor.

Als uw patholoog de tumorgrootte of de mate van groei niet betrouwbaar kan beoordelen, krijgt hij het tumorstadium pTX (primaire tumor kan niet worden beoordeeld). Dit kan gebeuren als de tumor wordt ontvangen als meerdere kleine fragmenten.

Knoopstadium (pN) voor kwaadaardige perifere zenuwschedetumor

Kwaadaardige perifere zenuwschedetumor krijgt een nodaal stadium tussen 0 en 1 op basis van de aanwezigheid of afwezigheid van kankercellen in een of meer lymfeklieren. Als er geen kankercellen worden gezien in lymfeklieren, is het nodale stadium N0. Als er geen lymfeklieren worden opgestuurd voor pathologisch onderzoek, kan het knoopstadium niet worden bepaald en wordt het knoopstadium vermeld als NX. Als kankercellen worden gevonden in lymfeklieren, wordt het knoopstadium vermeld als: N1.

Metastasestadium (pM) voor kwaadaardige perifere zenuwschedetumor

Maligne perifere zenuwschedetumor krijgt een gemetastaseerd stadium van 0 of 1 op basis van de aanwezigheid van kankercellen op een verre plaats in het lichaam (bijvoorbeeld de longen). Het metastatische stadium kan alleen worden toegewezen als weefsel van een verre locatie wordt aangeboden voor pathologisch onderzoek. Omdat dit weefsel zelden aanwezig is, kan het metastatische stadium niet worden bepaald en wordt het vermeld als MX.

Het metastatische stadium kan alleen worden gegeven als weefsel van een verre locatie wordt opgestuurd voor pathologisch onderzoek. Omdat dit weefsel zelden aanwezig is, kan het metastatische stadium niet worden bepaald en wordt het meestal niet in uw rapport opgenomen.

A+ A A-