Uw pathologierapport voor auto-immuun hepatitis

door Stephanie Reid, MD FRCPC
6 maart 2023

Wat is auto-immuunhepatitis?

Auto-immuunhepatitis is een type auto-immuunziekte lever ziekte. Het wordt veroorzaakt door immuuncellen die de gespecialiseerde hepatocyten in de lever aanvallen en beschadigen. Het komt op alle leeftijden voor en wordt bij vrouwen drie tot vier keer vaker gezien dan bij mannen.

Wat zijn de symptomen van auto-immuunhepatitis?

De symptomen van auto-immuunhepatitis variëren. Bij sommige mensen zijn er geen symptomen en wordt de aandoening ontdekt wanneer routinematig bloedonderzoek afwijkingen vertoont in leverenzymen, AST en ALT genaamd. Een andere stof genaamd IgG is vaak verhoogd.

Andere patiënten met auto-immuunhepatitis kunnen eerst medische hulp krijgen als ze een aandoening ontwikkelen die acuut leverfalen wordt genoemd. Dit gebeurt wanneer zoveel van de lever in zo'n korte tijd wordt beschadigd dat de lever niet meer werkt.

Voor de meeste patiënten zijn de symptomen van auto-immuunhepatitis echter milder en kunnen vermoeidheid, verlies van eetlust en buikpijn omvatten. Een derde van de patiënten ontwikkelt een aandoening die cirrhosis waardoor de huid en ogen geel kunnen worden, een gezwollen buik en bloedingen in de maag of slokdarm.

Als uw arts vermoedt dat u auto-immuunhepatitis heeft, zal hij bloedonderzoek laten uitvoeren om te zoeken naar specifieke markers die aanwezig zijn in de ziekte. Bij auto-immuunhepatitis worden deze markers auto-antilichamen genoemd.

Wat zijn de soorten auto-immuunhepatitis?

Er zijn drie soorten auto-immuunhepatitis en elk wordt geassocieerd met verschillende soorten auto-antilichamen.

• Type 1 - Dit is het meest voorkomende type auto-immuunhepatitis. Bloedonderzoek zal anti-nucleaire antilichamen (ANA) en/of anti-gladde spier-antilichamen (SMA) onthullen. Dit type komt klassiek voor in twee leeftijdsgroepen: jongeren (10-25) en op latere leeftijd (50-70).
• Type 2 -  Dit type auto-immuunhepatitis komt het meest voor bij kinderen en treft zelden volwassenen. In het bloed worden anti-lever/anti-nier microsomale antilichamen (anti-LKM-1) aangetroffen. Dit type auto-immuunhepatitis is vaak moeilijker onder controle te krijgen met medicatie en heeft meestal meer episodes van ziekteactiviteit (recidief) dan de andere typen.
• Type 3 - Dit type auto-immuunhepatitis wordt meestal voor het eerst gediagnosticeerd bij volwassenen van 30-50 jaar. In het bloed worden antilichamen tegen oplosbaar leverantigeen (anti-SLA) of leverpancreasantigeen (LP) aangetroffen.

Wat zijn de complicaties van auto-immuunhepatitis?

Patiënten met auto-immuunhepatitis kunnen verschillende medische complicaties ervaren. Bij een ernstige ziekte kan een groot deel van uw lever worden aangetast, wat kan leiden tot plotseling leverfalen. Na verloop van tijd kan de ziekte ook leiden tot lever cirrhosis, die het risico op leverfalen en een type leverkanker, genaamd hepatocellulair carcinoom.

Hoe stellen pathologen de diagnose auto-immuunhepatitis?

Als na bloedonderzoek auto-immuunhepatitis wordt vermoed, kan uw arts een lever- biopsie. Na onderzoek van het weefselmonster onder de microscoop, zal uw patholoog uw arts een diagnose geven. Bij mensen die al een diagnose van auto-immuunhepatitis hebben, biopsies kan worden besteld om te zien of de ziekte op medicijnen heeft gereageerd en/of om de hoeveelheid fibrose in uw lever te controleren. Uw patholoog zal het weefselmonster ook zorgvuldig onderzoeken om te zoeken naar twee belangrijke microscopische kenmerken die zullen helpen bepalen hoe de ziekte zich in de loop van de tijd zal gedragen. De twee belangrijke microscopische kenmerken zijn: ontsteking en fibrose. Als deze kenmerken worden gezien, krijgt de hoeveelheid ontsteking een cijfer en krijgt de hoeveelheid fibrose een stadium. Zowel ontsteking als fibrose worden in de onderstaande paragrafen in meer detail beschreven.

Microscopische kenmerken van auto-immuunhepatitis

lobulaire ontsteking

Bij auto-immuunhepatitis vallen cellen van uw immuunsysteem de hepatocyten in de lever aan. Dit wordt "lobulaire ontsteking" genoemd. Er kunnen verschillende soorten immuuncellen bij betrokken zijn, maar de twee meest voorkomende worden genoemd: plasma cellen en lymfocyten. Uw patholoog kan afzonderlijke cellen zien die beschadigd zijn (soms "acidofiele lichamen" genoemd in uw rapport) of er kunnen grotere gebieden met beschadigde/dode hepatocyten zijn.

Portaalkanaal ontsteking

Het portale kanaal is het gebied van de lever dat de gal bevat kanaal (die gal van de lever naar de galblaas transporteert) en twee bloedvaten. Bij auto-immuunhepatitis kan er een verhoogd aantal immuuncellen in het portaalkanaal zijn. Dit wordt "poortwegontsteking" genoemd. Ondanks het toegenomen aantal immuuncellen worden de galwegen en bloedvaten meestal niet beschadigd.

Interface-activiteit

Bij auto-immuunhepatitis, ontsteking komt voor in het gebied tussen de portale tractus en de hepatocyten. Dit gebied wordt de beperkende plaat of interface genoemd en ontsteking in dit gebied wordt "interface-activiteit" genoemd. Uw patholoog zal in dit gebied op zoek gaan naar immuuncellen die schade aan de hepatocyten veroorzaken.

Centrilobulaire activiteit

Bij sommige patiënten met auto-immuunhepatitis, ontsteking vindt plaats rond een bloedvat dat de centrale ader wordt genoemd. Dit wordt "centrilobulaire activiteit" genoemd. Uw patholoog gaat op zoek naar immuuncellen die de hepatocyten in dit gebied beschadigen.

fibrosis

Fibrose is een soort littekenweefsel dat zich na beschadiging in de lever vormt. Omdat auto-immuunhepatitis de lever beschadigt, bestaat het risico op het ontwikkelen van fibrose. De meeste pathologierapporten geven commentaar op de hoeveelheid fibrose en geven het een 'stadium'. Het stadium hangt af van een aantal factoren, waaronder de hoeveelheid verwonding, de tijdsduur waarin de verwonding plaatsvond en de delen van de lever die beschadigd waren. Te veel fibrose verstoort de architectuur van de lever en verhindert dat deze goed functioneert.

Er zijn verschillende classificatiesystemen die worden gebruikt om fibrose te bepalen, maar ze omvatten allemaal het type en de hoeveelheid waargenomen fibrose. cirrhosis is het laatste stadium van fibrose en wordt gekenmerkt door grote vezelachtige banden in de lever. Fibrose verhindert dat de lever zijn normale functies uitvoert en kan leiden tot een medische aandoening die 'leverfalen' wordt genoemd.

Andere informatie die mogelijk in uw melding wordt beschreven

steatose

Steatose is vetdruppels in de levercellen. De hepatocyten bevatten duidelijke gebieden met vetdruppels wanneer ze onder een microscoop worden bekeken. De aanwezige hoeveelheid vet wordt als volgt gerapporteerd:

• mild – Vetdruppels worden gezien in minder dan 33% van de hepatocyten in de biopsie
• Gemiddeld – Vetdruppels worden gezien in 33 – 66% van de hepatocyten in de biopsie
• streng – Vetdruppels worden gezien in meer dan 66% van de hepatocyten in de biopsie.

Ballonvormende hepatocyten

Ballon-hepatocyten zijn levercellen die beschadigd zijn of afsterven. De hepatocyt zwelt op tot meerdere malen zijn normale grootte en wordt in gebieden helder. Ballonvormende hepatocyten zijn nodig voor de diagnose van verschillende medische leverziekten. De hoeveelheid aanwezige hepatocytballonvorming wordt gerapporteerd als licht, matig of ernstig.

Toereikendheid

De lever is verdeeld in 'zones' en in het midden van elke zone bevindt zich een structuur die een 'portaalkanaal' wordt genoemd. Portaalkanalen zijn belangrijk omdat ze bloedvaten en kanalen bevatten die andere stoffen zoals gal in en uit de lever verplaatsen.

Bij onderzoek van een lever biopsie, moet uw patholoog eerst bepalen of het monster de minimale hoeveelheid portale traktaten bevat die nodig zijn om een ​​nauwkeurige diagnose te stellen. De geschiktheid van de biopsie kan eenvoudig worden gerapporteerd als "ja" of "nee", of het aantal geziene portale traktaten kan worden vermeld.

Fragmentatie

De conditie van de lever biopsie wanneer bekeken onder de microscoop wordt meestal beschreven. Als de leverbiopsie broos is en uit elkaar is gevallen, wordt dit beschreven, omdat dit een aanwijzing kan zijn voor specifieke leveraandoeningen.

Mallory-lichamen

Mallory-lichaampjes worden gevormd als gevolg van schade aan hepatocyten. Microscopisch zijn ze dicht roze materiaal in de cellen. Mallory-lichaampjes zijn aanwezig in specifieke vormen van leverziekte en hun aan- of afwezigheid helpt pathologen om een ​​diagnose te stellen.

Galwegen

De lever produceert een stof genaamd gal die wordt gebruikt om gifstoffen uit het lichaam te verwijderen en voedsel te verteren. De gal die in de lever wordt geproduceerd, wordt afgevoerd via kanalen die gal worden genoemd leidingen in de dunne darm. Elk portaalkanaal bevat één galkanaal. Uw patholoog zal beschrijven of er schade aan de galwegen heeft plaatsgevonden of dat er sprake is van een actieve ontsteking van de galwegen.

cholestase

Cholestase is een woord dat pathologen gebruiken om gal te beschrijven die vastzit in de lever. Opgesloten gal is belangrijk omdat het leverbeschadiging kan veroorzaken. Als cholestase wordt gezien, zal uw patholoog de locatie in de lever beschrijven en zal de hoeveelheid opgesloten gal worden beschreven als mild, matig of ernstig.

IJzer

IJzer kan zich ophopen in de lever als gevolg van een abnormale afbraak van ijzer, een verhoogd ijzergehalte in het lichaam (zoals na meerdere bloedtransfusies) of wanneer de lever niet goed functioneert (zoals bij levertransfusies). cirrhosis). Dit overtollige ijzer kan worden gezien in de hepatocyten of in immuuncellen die macrofagen worden genoemd. Als er ijzer in uw weefsel aanwezig is, zal uw patholoog de locatie en de ernst ervan melden.