Uw pathologierapport voor cholangiocarcinoom

door Jason Wasserman MD PhD FRCPC en Catherine Forse MD FRCPC
5 september 2023

Wat is cholangiocarcinoom?

Cholangiocarcinoom is een type galwegkanker. Galkanalen zijn kleine buisjes die helpen gal uit de gal te verplaatsen lever naar een deel van de dunne darm de twaalfvingerige darm genoemd.

Wat is het verschil tussen intrahepatisch cholangiocarcinoom en extrahepatisch cholangiocarcinoom?

Intrahepatisch en extrahepatisch cholangiocarcinoom zijn zeer vergelijkbare soorten kanker. Het belangrijkste verschil is dat intrahepatisch cholangiocarcinoom begint vanuit een van de kleine galwegen in de lever, terwijl extrahepatisch cholangiocarcinoom begint vanuit een van de grotere galwegen buiten de lever. Een Klatskin-tumor (ook bekend als hilarisch cholangiocarcinoom) is een speciaal type extrahepatisch cholangiocarcinoom dat ontstaat op de kruising van de rechter en linker galwegen in de lever.

Wat zijn de soorten cholangiocarcinoom?

Pathologen verdelen cholangiocarcinoom in twee histologische typen: klein kanaal en groot kanaal. Cholangiocarcinoom met kleine kanalen wordt meestal aangetroffen nabij de periferie (buitenkant) van de lever. Bij cholangiocarcinoom met grote kanalen is daarentegen doorgaans een van de grote galwegen nabij de hilum (midden) van de lever betrokken.

Wat zijn de symptomen van cholangiocarcinoom?

De meest voorkomende symptomen van cholangiocarcinoom zijn buikpijn, gewichtsverlies en zwakte. Extrahepatisch cholangiocarcinoom veroorzaakt vaak geelzucht (gele verkleuring van de ogen en de huid).

Wat veroorzaakt cholangiocarcinoom?

De oorzaken van cholangiocarcinoom variëren per type. Cholangiocarcinoom van de kleine kanalen wordt veroorzaakt door chronische virale infecties van de lever (bijvoorbeeld hepatitis B en hepatitis C) en overmatig alcoholgebruik, die beide in verband worden gebracht met cirrose. Cholangiocarcinoom van het grote kanaal wordt veroorzaakt door primaire scleroserende cholangitis, hepatolithiasis (galstenen in de grote galwegen) en leverbotinfectie.

Wat betekent gemetastaseerd cholangiocarcinoom?

Gemetastaseerd cholangiocarcinoom betekent dat tumorcellen zich vanuit de galwegen naar een ander deel van het lichaam hebben verspreid, zoals een lymfeklier of de longen.

Hoe wordt cholangiocarcinoom gediagnosticeerd?

De diagnose cholangiocarcinoom kan worden gesteld nadat het weefsel door een patholoog onder de microscoop is onderzocht. Aanvullende informatie, zoals de resultaten van beeldvorming van de buik (bijv. CT-scan, MRI of echografie), bloedonderzoek en direct onderzoek van de galwegen tijdens een procedure die endoscopie wordt genoemd, helpt ook bij de diagnose.

Hoe ziet cholangiocarcinoom eruit onder de microscoop?

Bij onderzoek onder de microscoop bestaat cholangiocarcinoom uit middelgrote tot grote tumorcellen die met elkaar verbonden zijn om klierachtige structuren te vormen die vaak worden omschreven als tubuli of kanalen. De tumorcellen produceren vaak een stof genaamd mucine Dit kan intracellulair (binnen de cellen) of extracellulair (buiten de cellen) zijn.

Wat betekent het als de tumor goed, matig of slecht gedifferentieerd wordt beschreven?

Pathologen gebruiken de term gedifferentieerd om cholangiocarcinoom in drie graden te verdelen: goed gedifferentieerd, matig gedifferentieerd en slecht gedifferentieerd. De graad is gebaseerd op het percentage van de tumor dat ronde klierachtige structuren vormt. De graad is belangrijk omdat minder gedifferentieerde tumoren (bijvoorbeeld slecht gedifferentieerde tumoren) zich agressiever gedragen en zich waarschijnlijker naar andere delen van het lichaam verspreiden.

• Goed gedifferentieerd cholangiocarcinoom – Meer dan 95% van de tumor bestaat uit klieren.
• Matig gedifferentieerd cholangiocarcinoom – 50 tot 95% van de tumor bestaat uit klieren.
• Slecht gedifferentieerd cholangiocarcinoom – Minder dan 50% van de tumor bestaat uit klieren.

Wat betekent het als mijn rapport voor cholangiocarcinoom gal-intra-epitheliale neoplasie beschrijft en waarom is dit belangrijk?

Biliaire intra-epitheliale neoplasie (BiIN) is een precancereuze aandoening die na verloop van tijd kan veranderen in cholangiocarcinoom. Om deze reden is het niet ongebruikelijk dat een patholoog BiIN ziet in de galwegen rondom de tumor. Wanneer BiIN wordt gezien, wordt het in twee klassen verdeeld: BiIN van lage kwaliteit en BiIN van hoge kwaliteit. Het risico op het ontwikkelen van galwegkanker is groter als hoogwaardige BiIN aanwezig is.

Waarom is het aantal tumoren belangrijk?

Bij onderzoek van het weefsel kunnen één of meerdere tumoren worden gevonden. Als er sprake is van slechts één tumor, wordt deze in uw rapport als solitair beschreven. Als er meer dan één tumor wordt gevonden, beschrijft uw rapport de grootte en locatie van elke tumor. Meer dan één tumor verhoogt het tumorstadium (pT) voor intrahepatisch cholangiocarcinoom en gaat gepaard met een slechtere prognose.

Wat betekent tumorextensie en waarom is het belangrijk?​

Pathologen gebruiken de term tumorextensie om te beschrijven hoe ver de tumorcellen bij intrahepatisch cholangiocarcinoom zich via de galwegen en de lever hebben verspreid. Tumoruitbreiding wordt ook gebruikt om tumorcellen te beschrijven die zich buiten de lever hebben verspreid en een nabijgelegen orgaan of weefsel zijn binnengedrongen (bijvoorbeeld de pancreas of de dunne darm). De verspreiding van tumorcellen buiten de galwegen naar een nabijgelegen orgaan of weefsel wordt genoemd invasie.

Tumoruitbreiding is belangrijk omdat tumoren die buiten de galwegen en in andere organen of weefsels zijn gegroeid, na de behandeling waarschijnlijk opnieuw in hetzelfde gebied zullen groeien of zich zullen ontwikkelen. uitzaaien (verspreiding) naar een ander deel van het lichaam.

Pathologen beschrijven intrahepatische cholangiocarcinoom-tumorextensie op de volgende manieren:

• Tumor beperkt tot de intrahepatische galwegen - De tumorcellen worden alleen gezien in de kleine galwegen in de lever.
• Tumor beperkt tot leverparenchym - De tumorcellen hebben zich buiten de galwegen en in de omliggende normale levercellen verspreid.
• Tumor met betrekking tot het peritoneale oppervlak – De tumorcellen zijn door de dunne weefsellaag die de lever omringt, doorgebroken en worden in de buikholte gezien.
• Tumor dringt direct de galblaas binnen - De tumorcellen hebben zich buiten de galwegen en in de galblaas verspreid.
• Tumor dringt nabijgelegen organen binnen (anders dan de galblaas) - De tumorcellen hebben zich buiten de galwegen verspreid en in een nabijgelegen orgaan zoals de pancreas, dunne darm of dikke darm.

Wat betekent lymfatische en vasculaire invasie en waarom zijn ze belangrijk?

Lymfatische en bloedvaten bevinden zich door uw hele lichaam. Deze bloedvaten worden gebruikt om bloedcellen, immuuncellen en andere stoffen van de ene locatie naar de andere te laten reizen. Lymfatische invasie betekent dat kankercellen in een lymfevat worden gevonden, terwijl vasculaire invasie betekent dat kankercellen in een bloedvat worden gevonden.

Vasculaire invasie is belangrijk omdat het het pathologische tumorstadium (pT) voor intrahepatisch cholangiocarcinoom verhoogt (het verandert het tumorstadium voor extrahepatisch cholangiocarcinoom niet). Tumoren met vasculaire invasie verspreiden zich ook vaker naar andere delen van het lichaam, waaronder de lever. Lymfatische invasie verandert het pathologische tumorstadium (pT) niet, maar lymfatische invasie verhoogt wel het risico dat de tumorcellen zich verspreiden naar lymfeklieren.

Wat betekent invasiediepte en waarom is dit belangrijk?

De invasiediepte is een meting die de afstand beschrijft die de tumorcellen hebben afgelegd van het galkanaal naar het omringende weefsel. De invasiediepte wordt alleen gemeten voor extrahepatisch cholangiocarcinoom. De invasiediepte is belangrijk omdat deze wordt gebruikt om het pathologische tumorstadium (pT) te bepalen en omdat tumoren met een grotere invasiediepte geassocieerd zijn met slechtere algemene tumoren. prognose.

Wat is een marge en waarom zijn marges belangrijk?

Wanneer een operatie wordt uitgevoerd om een ​​cholangiocarcinoom te verwijderen, zal de chirurg door normaal weefsel moeten snijden om de tumor uit uw lichaam te verwijderen. A marge is de snijrand van het weefsel dat is verwijderd. Het vertegenwoordigt de lijn die het weefsel scheidt dat is verwijderd van het weefsel dat in uw lichaam is achtergebleven.

Voor intrahepatisch cholangiocarcinoom moet de chirurg een deel van uw lever wegsnijden (omdat de tumor zich in de lever bevindt). De chirurg zal ook delen van het galkanaal moeten doorsnijden die zich buiten de lever bevinden. Deze twee marges wordt in uw rapport beschreven als de hepatische parenchymale marge (levermarge) en de galwegmarge.

Bij extrahepatisch cholangiocarcinoom moet de chirurg mogelijk delen van de pancreas, maag, dunne darm, lever en galwegen buiten de lever verwijderen. Al deze marges worden afzonderlijk beschreven in uw rapport.

De marge wordt als negatief beschreven als er geen kankercellen worden gezien aan de snijrand van het weefsel. Een marge wordt als positief beschouwd als er kankercellen in de buurt van de snijrand van het weefsel zijn. Een positieve marge is geassocieerd met een hoger risico dat de tumor na behandeling weer op dezelfde plaats zal groeien.

Wat betekent perineurale invasie?

Zenuwen bevinden zich door alle delen van uw lichaam. Wanneer kankercellen in contact komen met zenuwen en zich eromheen wikkelen, wordt dit genoemd perineurale invasie. Wanneer kankercellen zenuwen binnendringen, kunnen ze vervolgens langs de zenuw reizen naar gebieden ver van de oorspronkelijke locatie van de tumor. Wanneer perineurale invasie wordt gezien, is er een groter risico dat de tumor op dezelfde plaats opnieuw groeit of zich verspreidt naar een verre plaats weg van de lever.

Werden lymfeklieren onderzocht en bevatten deze kankercellen?

Lymfeklieren zijn kleine organen die aan lymfevaten zijn bevestigd. Ze bevatten cellen van het immuunsysteem die ons lichaam helpen beschermen tegen infecties. Kankercellen die een lymfevat binnendringen, kunnen zich verspreiden naar een nabijgelegen lymfeklier. Dit proces wordt lymfeklier genoemd uitzaaiing. Zodra kankercellen een lymfeklier zijn binnengedrongen, is er een groter risico dat kankercellen zich naar andere delen van uw lichaam verspreiden. Alle lymfeklieren die naar de pathologie worden gestuurd, zullen zorgvuldig worden onderzocht om te zien of ze kankercellen bevatten. Uw pathologierapport beschrijft het totale aantal geziene lymfeklieren en eventuele daarin aanwezige kankercellen.

Andere nuttige bronnen voor patiënten

Als bij u in Canada de diagnose cholangiocarcinoom is gesteld, ga dan naar www.cholangio.ca, de officiële website van de Canadian Cholangiocarcinoma Collaborative (C3). Vanaf oktober 2023 kan de website u informatie geven over hoe u (1) u kunt aanmelden voor het patiëntenregister, (2) een welkomstpakket kunt ontvangen, (3) met een Research Navigator kunt spreken en (4) meer kunt leren over de galwegen. mogelijkheden voor kanker en moleculaire testen.