Heldercellig niercelcarcinoom is een vorm van nierkanker. Het ontwikkelt zich vanuit kleine buisjes in de nier, de zogenaamde tubuli. Heldercellig niercelcarcinoom is de meest voorkomende vorm van nierkanker bij volwassenen. Veel heldercellige niercelcarcinomen groeien langzaam en hebben een gunstige prognose. Sommige tumoren kunnen zich echter agressiever gedragen, vooral als ze bepaalde agressieve kenmerken vertonen, zoals sarcomatoïde of rhabdoïde cellen, of als de tumor zich buiten de nier heeft verspreid.
door Trevor A. Flood, MD FRCPC
14 juni 2025
Wat zijn de symptomen van heldercellig niercelcarcinoom?
Veel mensen met heldercellig niercelcarcinoom ervaren geen merkbare symptomen. Vaak worden deze tumoren ontdekt tijdens beeldvormend onderzoek dat om andere redenen wordt uitgevoerd. Wanneer symptomen optreden, kunnen deze bestaan uit:
-
Bloed in de urine, dat rood, roze of bruin kan zijn.
-
Pijn of ongemak aan de achterkant of zijkant van de buik.
-
Het gevoel dat er een knobbel of zwelling in de buik zit.
-
Koorts zonder duidelijke oorzaak.
-
Onbedoeld gewichtsverlies.
-
Vermoeidheid of een algemeen gevoel van onwel zijn.
Als de tumor zich heeft verspreid (uitgezaaid) naar andere gebieden, zijn de symptomen afhankelijk van welk deel van het lichaam is aangetast.
Wat veroorzaakt heldercellig niercelcarcinoom?
De meeste gevallen van heldercellig niercelcarcinoom ontstaan toevallig. Meestal is er geen specifieke oorzaak of aanwijsbare reden voor het ontstaan van deze tumoren. Bepaalde erfelijke genetische aandoeningen kunnen echter het risico op het ontwikkelen van heldercellig niercelcarcinoom op jongere leeftijd verhogen en soms meerdere tumoren omvatten.
Genetische aandoeningen geassocieerd met heldercellig niercelcarcinoom
Sommige mensen erven genetische aandoeningen die hun risico op niertumoren verhogen. Een belangrijk genetisch syndroom dat geassocieerd wordt met heldercellig niercelcarcinoom is het syndroom van Birt-Hogg-Dubé. Mensen met deze aandoening ontwikkelen vaak meerdere niertumoren, waaronder heldercellig niercelcarcinoom. Ze hebben meestal ook goedaardige huidtumoren en cysten in hun longen.
Hoe wordt heldercellig niercelcarcinoom meestal gediagnosticeerd?
Niercelcarcinoom met een heldere celstructuur wordt vaak bij toeval ontdekt tijdens beeldvormend onderzoek zoals echografie, CT-scans of MRI-scans van de buik. Bij dit onderzoek wordt de tumor zichtbaar als een massa in de nier.
Uw arts kan een biopsie, waarbij een klein stukje van de tumor wordt verwijderd voor microscopisch onderzoek. Vaak zal de arts echter voorstellen om de hele tumor te verwijderen zonder eerst een biopsie te doen.
Hoe ziet heldercellig niercelcarcinoom er onder de microscoop uit?
Onder de microscoop wordt heldercellig niercelcarcinoom gekenmerkt door grote, ronde cellen. Deze cellen hebben vaak een helder uitziende binnenkant, waaraan de tumor zijn naam ontleent. De tumorcellen vormen grote groepen, gescheiden door vele kleine bloedvaten die de tumor van bloed voorzien. Deze verschijningsvorm helpt pathologen de diagnose heldercellig niercelcarcinoom te bevestigen.
Wat is de WHO/ISUP-klasse en waarom is deze belangrijk?
De WHO/ISUP-classificatie is een scoresysteem dat pathologen gebruiken om te beschrijven hoe abnormale tumorcellen er onder de microscoop uitzien. Deze classificatie helpt bij het voorspellen van de agressiviteit van een tumor en de kans op uitzaaiing.
Het WHO/ISUP-systeem classificeert heldercellig niercelcarcinoom van graad 1 tot en met graad 4:
-
Grade 1: Tumorcellen lijken veel op normale niercellen, met kleine, ronde kernen (celcentra).
-
Grade 2: Tumorcellen hebben iets grotere, meer onregelmatige kernen.
-
Grade 3: Tumorcellen hebben duidelijk vergrote, onregelmatige kernen die gemakkelijk te zien zijn onder een microscoop.
-
Grade 4: Tumorcellen zien er extreem abnormaal, bizar en onregelmatig gevormd uit. Deze graad omvat ook tumoren met agressieve kenmerken, sarcomatoïde of rhabdoïde cellen genaamd.
Tumoren van hogere graad (graad 3 en 4) groeien sneller, zijn agressiever en hebben een grotere kans op metastasering (verspreiding) dan tumoren van lagere graad (graad 1 en 2).
Wat zijn sarcomatoïde cellen en waarom zijn ze belangrijk?
Sarcomatoïde cellen zijn tumorcellen die van vorm en gedrag zijn veranderd en agressiever zijn geworden. Normaal gesproken zijn heldercellige carcinoomcellen rond, maar sarcomatoïde cellen worden lang en spoelvormig. Tumoren met sarcomatoïde cellen verspreiden zich vaak gemakkelijker, wat de behandeling lastiger maakt.
Wat zijn rhabdoïde cellen en waarom zijn ze belangrijk?
Rhabdoïde cellen zijn tumorcellen die lijken op spiercellen. Net als sarcomatoïde cellen wijzen rhabdoïde cellen op een agressievere tumor. Hun aanwezigheid gaat gepaard met een grotere kans op uitzaaiing van de tumor naar andere delen van het lichaam.
Wat is tumornecrose?
Necrose verwijst naar gebieden in de tumor waar cellen zijn afgestorven. Dit gebeurt meestal wanneer de tumor snel groeit en de bloedtoevoer overschrijdt. Tumornecrose wordt geassocieerd met agressievere tumoren en een minder gunstige prognose.
Wat betekent tumoruitbreiding en waarom is het belangrijk?
Tumoruitbreiding beschrijft of en hoe ver de tumor buiten de nier is doorgegroeid naar nabijgelegen weefsels of organen, zoals omliggend vet, grote bloedvaten of de bijnier. Uw pathologierapport vermeldt duidelijk of de tumor buiten de nier is doorgegroeid. Tumoren die zich uitbreiden naar nabijgelegen weefsels hebben een hoger risico op uitzaaiing en vereisen mogelijk aanvullende behandeling.
Wat is een chirurgische marge en waarom is het belangrijk?
Een chirurgische marge verwijst naar het gezonde weefsel rondom de tumor dat tijdens een operatie wordt verwijderd. Pathologen onderzoeken deze marges zorgvuldig om te zien of er tumorcellen aanwezig zijn aan de randen van het verwijderde weefsel.
-
Negatieve marge: Er zijn geen tumorcellen aanwezig aan de weefselrand. Dit suggereert dat de volledige tumor succesvol is verwijderd, waardoor de kans op terugkeer kleiner is.
-
Positieve marge: Tumorcellen bevinden zich aan de rand van het weefsel. Dit betekent dat er mogelijk kankercellen in het lichaam achterblijven, waarvoor mogelijk een extra operatie of behandeling nodig is.
Bij een partiële nefrectomie (waarbij slechts een deel van de nier wordt verwijderd) omvatten de marges het nierweefsel en het omliggende vet op de plaats van verwijdering. Bij een radicale nefrectomie (waarbij de hele nier wordt verwijderd) omvatten de marges doorgaans het omliggende vet, de urineleider (de buis die de nier met de blaas verbindt) en nabijgelegen bloedvaten. Uw pathologieverslag zal de status van de marges duidelijk beschrijven.
Wat betekent lymfovasculaire invasie?
Lymfovasculaire invasie betekent dat tumorcellen kleine bloed- of lymfevaten zijn binnengedrongen. Bloedvaten transporteren bloed door het lichaam en lymfevaten transporteren een vloeistof, lymfe genaamd, die in verbinding staat met lymfeklieren. Als tumorcellen deze vaten binnendringen, kan de kanker zich naar andere delen van het lichaam verspreiden. De aanwezigheid van lymfovasculaire invasie is een belangrijke bevinding die van invloed kan zijn op uw behandeling en controle.
Waarom worden lymfeklieren onderzocht en wat betekenen de resultaten?
Lymfeklieren zijn kleine immuunorganen in je lichaam die infecties helpen bestrijden. Tumorcellen verspreiden zich soms via de lymfevaten naar de lymfeklieren. Tijdens een operatie kunnen nabijgelegen lymfeklieren worden verwijderd en onderzocht op uitzaaiingen van kanker.
-
Negatieve lymfeklieren: In de onderzochte lymfeklieren werden geen tumorcellen gevonden.
-
Positieve lymfeklieren: In de onderzochte lymfeklieren werden tumorcellen aangetroffen. De aanwezigheid van kankercellen in de lymfeklieren wijst op een verhoogde kans op verdere uitzaaiing van de kanker, wat mogelijk aanvullende behandelingen zoals chemotherapie of immunotherapie vereist.
In uw pathologierapport staat duidelijk vermeld hoeveel lymfeklieren er zijn onderzocht, waar ze zich bevinden en of er kankercellen aanwezig zijn.
Wat is extranodale extensie?
Extranodale uitbreiding betekent dat kankercellen in een lymfeklier door het buitenste kapsel van de klier heen zijn gebroken en het omliggende weefsel hebben bereikt. Deze bevinding is belangrijk omdat het wijst op een hoger risico op terugkeer of uitzaaiing van de tumor en de beslissingen van uw arts over aanvullende behandelingen kan beïnvloeden.
Pathologische stadiëring (TNM-systeem) voor heldercellig niercelcarcinoom
Uw arts gebruikt het TNM-stadiëringssysteem om de ernst van uw tumor te beschrijven. Dit systeem helpt uw zorgteam te begrijpen hoe ver de tumor gevorderd is door te kijken naar drie belangrijke factoren. Deze factoren zijn onder andere de grootte van de tumor en hoe ver deze is gegroeid (T), of kankercellen zich hebben verspreid naar nabijgelegen lymfeklieren (N) en of de kanker zich heeft verspreid naar andere lichaamsdelen (M). Kennis van het TNM-stadium helpt uw arts bij het plannen van de beste behandeling en het inschatten van uw prognose.
Tumorstadium (T):
-
T1: De tumor is 7 cm of kleiner en bevindt zich volledig in de nier.
-
T2: De tumor is groter dan 7 cm, maar bevindt zich nog volledig in de nier.
-
T3: De tumor is gegroeid in het omliggende vet of in een grote ader die aan de nier vastzit.
-
T4: De tumor verspreidt zich via een beschermende barrière (fascia van Gerota) buiten de nieren of naar nabijgelegen organen, zoals de bijnier.
Lymfeklierstadium (N):
-
N0: Geen kankercellen in de lymfeklieren.
-
N1: Kankercellen gevonden in een of meer lymfeklieren.
-
NX: Er werden geen lymfeklieren verwijderd of onderzocht.
Metastatisch stadium (M):
-
M0: Kanker heeft zich niet verspreid naar andere lichaamsdelen.
-
M1: De kanker is uitgezaaid naar andere gebieden, zoals de longen of de lever.
-
MX-: Er is niet genoeg informatie om te bepalen of de kanker zich heeft verspreid naar andere lichaamsdelen.
Een hoger stadium betekent doorgaans dat de tumor verder gevorderd is en mogelijk aanvullende behandelingen nodig heeft.
Onderzoek van het niet-tumor nierweefsel
Pathologen onderzoeken ook het gezonde nierweefsel rondom de tumor. Ze controleren ook op andere aandoeningen, zoals hoge bloeddruk (arteriële efrosclerose) of diabetes (diabetische nefropathie). Eventuele bevindingen worden opgenomen in uw pathologierapport.
Vragen om aan uw arts te stellen
-
Kunt u de graad en het stadium van mijn tumor duidelijk uitleggen?
-
Zijn er sarcomatoïde of rhabdoïde cellen aanwezig in mijn tumor en wat betekent dit?
-
Wat zijn de resultaten van de chirurgische marges en heb ik aanvullende behandelingen nodig?
-
Zijn mijn lymfeklieren schoon of heb ik verdere behandelingen nodig vanwege de betrokkenheid van de lymfeklieren?
-
Welke vervolgonderzoeken of monitoring heb ik nodig?
-
Hoe groot is de kans dat mijn tumor terugkomt of zich verspreidt?
-
Moet ik genetische tests of counseling overwegen?
-
Zijn er veranderingen in mijn levensstijl die ik kan doorvoeren om mijn algemene gezondheid te verbeteren?
Wij zijn er trots op om samen te werken met:
