Uw pathologierapport voor extranodaal NK/T-cellymfoom

door Jason Wasserman MD PhD FRCPC
November 26, 2024

Extranodaal NK/T-cellymfoom is een zeldzame vorm van kanker die begint in natuurlijke moordenaar (NK) cellen of T-cellen, die deel uitmaken van het immuunsysteem. De term "extranodaal" betekent dat het doorgaans buiten de lymfeklieren, vaak in gebieden zoals de neusholtes, de huid, het spijsverteringsstelsel of andere organen. Dit type lymfoom wordt sterk geassocieerd met de Epstein-Barr virus (EBV), een veelvoorkomend virus dat soms kan bijdragen aan de ontwikkeling van kanker.

Wat zijn de symptomen van extranodaal NK/T-cellymfoom?

De symptomen van extranodaal NK/T-cellymfoom variëren afhankelijk van waar de kanker zich bevindt. Veelvoorkomende symptomen zijn:

• Verstopte neus of neusbloedingen als de neusholten zijn aangetast.
• Zwelling of zweren in het aangetaste gebied.
• Bultjes of huiduitslag als de huid is aangetast.
• Onverklaarbare koorts, nachtelijk zweten en gewichtsverlies.
• Vermoeidheid en algemene zwakte.
• Buikpijn, misselijkheid of diarree als het spijsverteringsstelsel is aangetast.

Wat veroorzaakt extranodaal NK/T-cellymfoom?

De exacte oorzaak van extranodaal NK/T-cellymfoom is niet volledig bekend. De meeste gevallen worden echter geassocieerd met de Epstein-Barr virus, die aanwezig is in kankercellen. Genetische veranderingen in NK or T-cellen kunnen ook een rol spelen bij hun ongecontroleerde groei en verspreiding. Risicofactoren zijn onder andere een verzwakt immuunsysteem en bepaalde genetische aanleg.

Hoe wordt deze diagnose gesteld?

De diagnose van extranodaal NK/T-cellymfoom wordt gesteld door onderzoek van weefsel dat uit het aangetaste gebied is genomen, zoals een biopsie van een massa of laesie. pathologen bestudeer de cellen onder een microscoop om te kijken naar kenmerken van lymfoom. Aanvullende tests, waaronder immunohistochemie en in situ hybridisatie, helpen de diagnose te bevestigen en het type te bepalen lymfoom.

Microscopische kenmerken

. pathologen Als je extranodaal NK/T-cellymfoom onder de microscoop bekijkt, zie je specifieke patronen:

• De kankercellen groeien dicht en verspreiden zich door weefsels. Deze gebieden hebben vaak necrose (dode cellen) en verspreid apoptotische lichamen (stervende cellen).
• Kankercellen kunnen veroorzaken verzwering (open wonden) en ontsteking in gebieden zoals de huid of slijmvliezen. Het oppervlakteweefsel kan abnormaal groeien, lijkend op plaveiselcelcarcinoom (een vorm van kanker).
• Kankercellen omringen en beschadigen vaak bloedvaten, wat kan leiden tot veranderingen in de vaatwanden (fibrinoïde veranderingen).
• Veel ontstekingscellen, inclusief kleine lymfocyten, plasma cellen, histiocytenen eosinofielen, zijn vaak aanwezig in de tumor, waardoor het lijkt op een infectie of ontsteking.
• De kankercellen variëren in grootte, van klein tot groot. De meeste hebben onregelmatig gevormde kernen en bleek of helder cytoplasma. Grotere cellen kunnen een korrelig uiterlijk hebben in de kern. Deze cellen delen zich vaak en grotere, meer abnormale cellen kunnen domineren naarmate de ziekte vordert.

Immunohistochemie en in situ hybridisatie

Dit zijn speciale testen waarmee lymfoomcellen gedetailleerd bestudeerd kunnen worden.

• immunohistochemie: Deze techniek maakt gebruik van kleurstoffen die zich hechten aan specifieke eiwitten op de kankercellen. Deze eiwitten helpen bepalen of het lymfoom bestaat uit NK or T-cellen. Veelvoorkomende markers bij extranodaal NK/T-cellymfoom omvatten CD2, CD56 en cytotoxische moleculen zoals TIA1 en granzyme B. Sommige gevallen kunnen markers vertonen die doorgaans geassocieerd worden met T-cellen, zoals CD5 of CD8, terwijl andere specifieke NK- of T-celmarkers kunnen missen.
• In situ hybridisatie: Deze test detecteert een molecuul genaamd ZWIJN, geproduceerd door cellen die geïnfecteerd zijn met Epstein-Barr virus (EBV)Omdat EBV-infectie wordt aangetroffen bij de meeste gevallen van extranodale NK/T-cellymfoom, bevestigt de aanwezigheid van EBER in de kankercellen de associatie met dit virus.

Deze tests helpen pathologen de diagnose bevestigen en informatie verstrekken die de behandeling kan sturen.

Prognose

De prognose voor extranodaal NK/T-cellymfoom hangt af van het stadium van de ziekte, de algehele gezondheid van de patiënt en de beschikbare behandelingen.

• Bij een vroeg stadium van de ziekte kan de combinatie van chemotherapie en radiotherapie resulteren in een overlevingspercentage van meer dan 70% na vijf jaar.
• Bij gevorderde ziektestadia zijn behandelingen met L-asparaginase effectief gebleken: ongeveer 80% van de patiënten reageert op de therapie.
• Nieuwere behandelingen, zoals immuuncheckpointremmers, lijken veelbelovend voor patiënten wiens ziekte is teruggekeerd of niet reageert op de eerste behandeling. Deze medicijnen richten zich op specifieke eiwitten, zoals PD-L1, aangetroffen op kankercellen.

Bepaalde factoren, zoals ouder zijn dan 60, een vergevorderde ziekte hebben of detecteerbare niveaus van EBV in het bloed, kan duiden op een minder gunstige uitkomst. Regelmatige controle met beeldvormende tests zoals PET-CT en EBV-bloedtesten helpen beoordelen hoe goed de behandeling werkt. Vroege detectie en op maat gemaakte therapie verbeteren de kans op een succesvolle behandeling.