Uw pathologierapport voor intrahepatisch cholangiocarcinoom

door Stephanie Reid, MD FRCPC
5 september 2023

Wat is intrahepatisch cholangiocarcioom?

Intrahepatisch cholangiocarcinoom is een vorm van galwegkanker. Het wordt 'intrahepatisch' genoemd omdat de tumor begint vanaf a galweg in de lever.

Wat zijn de symptomen van intrahepatisch cholangiocarcinoom?

Helaas ervaren de meeste patiënten met intrahepatisch cholangiocarcinoom zeer weinig symptomen totdat de tumor een vergevorderd stadium bereikt en de afvoer van de galwegen blokkeert. Op dit punt kunnen patiënten pijn, gewichtsverlies, lichtgekleurde ontlasting, jeuk, pijn in de buik of rug en geelverkleuring van de huid ervaren.

Wat veroorzaakt intrahepatisch cholangiocarcinoom?

Intrahepatisch cholangiocarcinoom wordt vaak veroorzaakt door chronische virale infecties van de lever (bijvoorbeeld hepatitis B en hepatitis C) en overmatig alcoholgebruik, die beide in verband worden gebracht met cirrhosis.

Hoe wordt de diagnose van intrahepatisch cholangiocarcinoom gesteld?

De diagnose van intrahepatisch cholangiocarcinoom wordt gesteld nadat een arts een klein stukje weefsel uit de galwegen heeft genomen en dit voor onderzoek naar een patholoog heeft gestuurd. Het monster kan worden genomen door de binnenkant van het kanaal te borstelen of door een biopsie met een naald. Ook mag de diagnose pas worden gesteld nadat de gehele tumor is verwijderd.

Wat betekent het als de tumor goed, matig of slecht gedifferentieerd wordt beschreven?

Pathologen gebruiken de term gedifferentieerd om intrahepatisch cholangiocarcinoom in drie graden te verdelen: goed gedifferentieerd, matig gedifferentieerd en slecht gedifferentieerd. De graad is gebaseerd op het percentage tumorvormende zogenaamde ronde structuren klieren. De graad is belangrijk omdat minder gedifferentieerde tumoren (bijvoorbeeld slecht gedifferentieerde tumoren) zich agressiever gedragen en zich waarschijnlijker naar andere delen van het lichaam verspreiden.

• Goed gedifferentieerd intrahepatisch cholangiocarcinoom – Meer dan 95% van de tumor bestaat uit klieren.
• Matig gedifferentieerd intrahepatisch cholangiocarcinoom – 50 tot 95% van de tumor bestaat uit klieren.
• Slecht gedifferentieerd intrahepatisch cholangiocarcinoom – Minder dan 50% van de tumor bestaat uit klieren.

Wat als er meer dan één tumor in de lever wordt gevonden?

Er kunnen een of meer tumoren in de lever worden aangetroffen. Als er sprake is van slechts één tumor, wordt deze in uw rapport als solitair beschreven. Als er meer dan één tumor wordt gevonden, beschrijft uw rapport de grootte en locatie van elke tumor. Meer dan één tumor verhoogt het tumorstadium (pT) en gaat gepaard met een slechtere tumor prognose.

Wat betekent tumorextensie en waarom is het belangrijk?​

Pathologen gebruiken de term tumorextensie om te beschrijven hoe ver de tumorcellen zich door de galwegen en de lever hebben verspreid. Tumorverlenging wordt ook gebruikt om tumorcellen te beschrijven die zich buiten de lever hebben verspreid en een nabijgelegen orgaan of weefsel zijn binnengedrongen (bijvoorbeeld de pancreas of dunne darm). De verspreiding van tumorcellen buiten de galwegen en in een nabijgelegen orgaan of weefsel wordt genoemd invasie.

Tumorverlenging is belangrijk omdat tumoren die buiten de galwegen en in andere organen of weefsels zijn gegroeid, meer kans hebben om na de behandeling in hetzelfde gebied terug te groeien of zich naar een ander deel van het lichaam te verspreiden.

Pathologen beschrijven intrahepatische cholangiocarcinoom-tumorextensie op de volgende manieren:

• Tumor beperkt tot de intrahepatische galwegen - De tumorcellen worden alleen gezien in de kleine galwegen in de lever.
• Tumor beperkt tot leverparenchym - De tumorcellen hebben zich buiten de galwegen en in de omliggende normale levercellen verspreid.
• Tumor met betrekking tot het peritoneale oppervlak – De tumorcellen zijn door de dunne weefsellaag die de lever omringt, doorgebroken en worden in de buikholte gezien.
• Tumor dringt direct de galblaas binnen - De tumorcellen hebben zich buiten de galwegen en in de galblaas verspreid.
• Tumor dringt nabijgelegen organen binnen (anders dan de galblaas) - De tumorcellen hebben zich buiten de galwegen verspreid en in een nabijgelegen orgaan zoals de pancreas, dunne darm of dikke darm.

Wat betekent lymfatische en vasculaire invasie?

Lymfatische en bloedvaten bevinden zich door uw hele lichaam. Deze bloedvaten worden gebruikt om bloedcellen, immuuncellen en andere stoffen van de ene locatie naar de andere te laten reizen. Lymfatische invasie betekent dat kankercellen in een lymfevat worden gevonden, terwijl vasculaire invasie betekent dat kankercellen in een bloedvat worden gevonden.

Vasculaire invasie is belangrijk omdat het het pathologische tumorstadium (pT) verhoogt. Tumoren met vasculaire invasie verspreiden zich ook vaker naar andere delen van het lichaam, waaronder de lever. Lymfatische invasie verandert het pathologische tumorstadium (pT) niet, maar lymfatische invasie verhoogt wel het risico dat de tumorcellen zich verspreiden naar lymfeklieren.

Wat is een marge?

Wanneer een operatie wordt uitgevoerd om een ​​intrahepatisch cholangiocarcinoom te verwijderen, zal de chirurg door normaal weefsel moeten snijden om de tumor uit uw lichaam te verwijderen. EEN marge is de snijrand van het weefsel dat is verwijderd. Het vertegenwoordigt de lijn die het weefsel scheidt dat is verwijderd van het weefsel dat in uw lichaam is achtergebleven.

Voor intrahepatisch cholangiocarcinoom moet de chirurg een deel van uw lever wegsnijden (omdat de tumor zich in de lever bevindt). De chirurg zal ook delen van het galkanaal moeten doorsnijden die zich buiten de lever bevinden. Deze twee marges wordt in uw rapport beschreven als de hepatische parenchymale marge (levermarge) en de galwegmarge.

De marge wordt als negatief beschreven als er geen kankercellen worden gezien aan de snijrand van het weefsel. Een marge wordt als positief beschouwd als er kankercellen in de buurt van de snijrand van het weefsel zijn. Een positieve marge is geassocieerd met een hoger risico dat de tumor na behandeling weer op dezelfde plaats zal groeien.

Wat betekent perineurale invasie?

Zenuwen bevinden zich door alle delen van uw lichaam. Wanneer kankercellen in contact komen met zenuwen en zich eromheen wikkelen, wordt dit genoemd perineurale invasie. Wanneer kankercellen zenuwen binnendringen, kunnen ze vervolgens langs de zenuw reizen naar gebieden ver van de oorspronkelijke locatie van de tumor. Wanneer perineurale invasie wordt gezien, is er een groter risico dat de tumor op dezelfde plaats opnieuw groeit of zich verspreidt naar een verre plaats weg van de lever.

Werden lymfeklieren onderzocht en bevatten deze kankercellen?

Lymfeklieren zijn kleine organen bevestigd aan lymfevaten. Ze bevatten cellen van het immuunsysteem die ons lichaam helpen beschermen tegen infecties. Kankercellen die een lymfevat binnendringen, kunnen naar een nabijgelegen lymfeklier reizen. Dit proces wordt lymfeklier genoemd uitzaaiing. Zodra kankercellen een lymfeklier zijn binnengedrongen, is er een groter risico dat kankercellen naar andere delen van uw lichaam zullen reizen.

Alle lymfeklieren die naar de pathologie worden gestuurd, worden zorgvuldig onderzocht om te zien of ze kankercellen bevatten. Uw pathologierapport beschrijft het totale aantal waargenomen lymfeklieren en eventuele kankercellen.

Wat is het pathologische stadium van intrahepatisch cholangiocarcinoom?

​Het pathologische stadium voor intrahepatisch cholangiocarcinoom is gebaseerd op het TNM-stadiëringssysteem, een internationaal erkend systeem dat oorspronkelijk is ontwikkeld door het American Joint Committee on Cancer. Dit systeem gebruikt informatie over de primaire tumor (T), lymfeklieren (N), en verre metastatische ziekte (M) om het volledige pathologische stadium (pTNM) te bepalen. Uw patholoog onderzoekt het ingeleverde weefsel en geeft elk onderdeel een nummer. Over het algemeen betekent een hoger aantal een meer gevorderde ziekte en een slechtere prognose.

Tumorstadium (pT) voor intrahepatisch cholangiocarcinoom

Intrahepatisch cholangiocarcinoom krijgt een tumorstadium van Tis, 1, 2, 3 of 4. Het tumorstadium is gebaseerd op de tumoruitbreiding, het aantal aanwezige tumoren en of vasculaire invasie wordt geïdentificeerd (zie bovenstaande secties voor meer details).

• Tis – Tumorcellen worden alleen in de galwegen gezien
• T1 – Er wordt slechts een enkele tumor gezien en er is geen vasculaire invasie. Deze fase is onderverdeeld in: T1a voor tumoren kleiner dan of gelijk aan 5 cm en T1b stadium voor tumoren die groter zijn dan 5 cm.
• T2 – Eén tumor wordt gevonden met vasculaire invasie in de lever OR meerdere tumoren worden gevonden met of zonder vasculaire invasie.
• T3 – De tumorcellen zijn door het kapsel op het leveroppervlak gebroken (visceraal peritoneum)
• T4 - Tumorcellen worden gezien in organen of weefsels buiten de lever.

Nodaal stadium (pN) voor intrahepatisch cholangiocarcinoom

Cholangiocarcinoom krijgt een knoopstadium tussen 0 en 1. Als er geen tumorcellen worden gezien in een van de lymfeklieren onderzocht, is het stadium pN0. Als er tumorcellen worden gevonden in lymfeklieren, is het stadium pN1. Als er geen lymfeklieren worden opgestuurd voor pathologisch onderzoek, kan het nodale stadium niet worden bepaald en wordt het vermeld als pNX.

Gemetastaseerd stadium (pM) voor intrahepatisch cholangiocarcinoom

Intrahepatisch cholangiocarcinoom krijgt een gemetastaseerd stadium van 1 als er tumorcellen zijn op een verre plaats in het lichaam. Het metastatische stadium kan alleen worden bepaald als weefsel van een verre locatie wordt aangeboden voor pathologisch onderzoek. Als er geen weefsel van een verre locatie is verzonden voor pathologisch onderzoek, kan het metastatische stadium niet worden bepaald en wordt het vermeld als pMX.