Uw pathologierapport voor keratinisatieplaveiselcelcarcinoom van de neusholte en sinussen

door Jason Wasserman MD PhD FRCPC
December 4, 2024

Keratiniserend plaveiselcelcarcinoom (KSCC) is een vorm van kanker die begint bij plaveiselcellen, gespecialiseerde cellen die zich aan de binnenkant van de neusholte en de neusbijholten bevinden. De neusholte is de holle ruimte in de neus die helpt de lucht die we inademen te verwarmen, bevochtigen en filteren. De neusbijholten, waaronder de maxillaire, frontale, wigvormige en zeefbeenbijholten, zijn met lucht gevulde ruimtes in de botten rond de neus die het gewicht van de schedel verlichten en slijm produceren om de neusholten vochtig te houden.

Keratiniserend plaveiselcelcarcinoom is het meest voorkomende type neusholte- en sinuskanker en wordt vaker gezien bij mannen. Bij dit type kanker produceren de tumorcellen keratine, een taai eiwit dat normaal gesproken in de huid en het haar voorkomt. Dit kenmerk onderscheidt het van een type neusholte- en sinuskanker dat niet-keratiniserend plaveiselcelcarcinoom.

Wat zijn de symptomen van keratiniserend plaveiselcelcarcinoom?

Symptomen van keratiniserend plaveiselcelcarcinoom zijn afhankelijk van de grootte en locatie van de tumor, maar kunnen bestaan ​​uit:

• Verstopte of verstopte neus.
• Aanhoudende neusbloedingen.
• Pijn of druk in het gezicht.
• Zwelling of een bult in het neusgebied.
• Moeite met ademen door de neus.
• Veranderingen in de reuk- of smaakzin.
• Onverklaarbaar gewichtsverlies bij gevorderde gevallen.

Veel van deze symptomen kunnen lijken op die van andere, minder ernstige aandoeningen. Daarom is voor een diagnose vaak aanvullend onderzoek nodig.

Wat veroorzaakt keratiniserend plaveiselcelcarcinoom?

Keratiniserend plaveiselcelcarcinoom kan ontstaan ​​door een combinatie van omgevings-, leefstijl- en biologische factoren:

1. Beroepsgevaren: Langdurige blootstelling aan bepaalde chemicaliën en stoffen, zoals nikkel, chroom, arseen, formaldehyde, lasrook, leerstof, lijmen en verbindingen die in textiel worden gebruikt, wordt in verband gebracht met de ontwikkeling van keratiniserend plaveiselcelcarcinoom. Deze beroepsrisico's verklaren waarom de kanker vaker voorkomt bij mannen en bijdragen aan ongeveer 30% van de gevallen.
2. Het roken van sigarettenRoken is een goed gedocumenteerde oorzaak van keratiniserend plaveiselcelcarcinoom, waarbij tabaksgebruik het risico aanzienlijk verhoogt.
3. Chronische ontsteking: Volhardend ontsteking in de neusholte of sinussen, zoals veroorzaakt door chronische sinusitis, kunnen mensen vatbaarder maken voor dit type kanker.

Hoe wordt deze diagnose gesteld?

De diagnose van keratiniserend plaveiselcelcarcinoom wordt doorgaans gesteld na een biopsie. Een patholoog onderzoekt het tumorweefsel onder een microscoop om de aanwezigheid van kanker te bevestigen en het subtype te bepalen. Aanvullende tests, zoals beeldvormende onderzoeken of bloedtesten, kunnen worden uitgevoerd om de grootte van de tumor te beoordelen en of deze zich heeft verspreid.

Wat zijn de microscopische kenmerken van keratiniserend plaveiselcelcarcinoom?

Onder de microscoop omvat keratiniserend plaveiselcelcarcinoom kwaadaardige epitheelcellen plaveiselceldifferentiatie vertonen. Dit betekent dat de cellen lijken op de plaveiselcellen die in normale weefsels voorkomen, maar afwijkende kenmerken hebben.

Belangrijke kenmerken zijn onder meer:

• Glazig, roze cytoplasma (het deel van de cel dat de kern).
• Intercellulaire bruggen (verbindingen tussen cellen)
• Regelmatige productie van keratine, dat eruit kan zien als kleine, ronde structuren, keratineparels genaamd

Keratiniserend plaveiselcelcarcinoom omvat ook verschillende zeldzame subtypes, zoals papillair, verruceus, spindelcelcarcinoom, acantholytisch, adenosquameus carcinoom en carcinoma cuniculatum. Elk subtype heeft unieke kenmerken en wordt slechts in een paar gevallen gezien.

Rang

De graad van keratiniserend plaveiselcelcarcinoom beschrijft hoe nauw de tumorcellen op normale cellen lijken plaveiselcellen en helpt voorspellen hoe agressief de kanker kan groeien en zich kan verspreiden. Pathologen bepalen de graad door de tumorcellen onder een microscoop te onderzoeken en drie belangrijke kenmerken te evalueren:

• Differentiatiegraad: Hoe nauw de tumorcellen lijken op normale plaveiselcellen. Tumoren met cellen die meer op normale cellen lijken, zijn beter gedifferentieerd, terwijl die met zeer abnormale cellen slecht gedifferentieerd zijn.
• Cellulair pleomorfisme: De variatie in grootte en vorm van de tumorcellen. Tumoren met meer uniforme cellen hebben doorgaans een lagere graad, terwijl tumoren met zeer variabele cellen een hogere graad hebben.
• Mitotische activiteit: Het aantal cellen dat zich in de tumor deelt. Hogere niveaus van mitotische activiteit duiden op een agressievere tumor en een hogere graad.

Keratiniserend plaveiselcelcarcinoom wordt onderverdeeld in drie graden:

• Goed gedifferentieerd keratiniserend plaveiselcelcarcinoom: De tumorcellen lijken sterk op normale plaveiselcellen en produceren overvloedig keratine. Deze graad is ongewoon.
• Matig gedifferentieerd keratiniserend plaveiselcelcarcinoom: De cellen lijken minder op normale plaveiselcellen en produceren matige hoeveelheden keratine. De meeste keratiniserende plaveiselcelcarcinomen vallen in deze categorie.
• Slecht gedifferentieerd keratiniserend plaveiselcelcarcinoom: De cellen zien er heel abnormaal uit en produceren weinig keratine.

Grading biedt waardevolle informatie over het gedrag van de tumor. Slecht gedifferentieerde tumoren zijn over het algemeen agressiever dan goed gedifferentieerde. Deze informatie wordt gecombineerd met andere details, zoals de grootte en het stadium van de tumor, om de behandelplanning te begeleiden.

Lymfovasculaire invasie​

Lymfovasculaire invasie vindt plaats wanneer kankercellen een bloedvat of lymfevaten binnendringen. Bloedvaten zijn dunne buisjes die bloed door het lichaam transporteren, in tegenstelling tot lymfevaten, die in plaats van bloed een vloeistof transporteren die lymfe wordt genoemd. Deze lymfevaten zijn verbonden met kleine immuunorganen die bekend staan ​​als lymfeklieren verspreid over het hele lichaam. Lymfovasculaire invasie is belangrijk omdat het kankercellen via het bloed of de lymfevaten naar andere lichaamsdelen verspreidt, waaronder de lymfeklieren of de lever.

Perineurale invasie

Pathologen gebruiken de term ‘perineurale invasie’ om een ​​situatie te beschrijven waarin kankercellen zich hechten aan een zenuw of deze binnendringen. ‘Intraneurale invasie’ is een verwante term die specifiek verwijst naar kankercellen in een zenuw. Zenuwen, die op lange draden lijken, bestaan ​​uit groepen cellen die bekend staan ​​als neuronen. Deze zenuwen, die door het hele lichaam aanwezig zijn, verzenden informatie zoals temperatuur, druk en pijn tussen het lichaam en de hersenen. Perineurale invasie is belangrijk omdat kankercellen hierdoor langs de zenuw naar nabijgelegen organen en weefsels kunnen reizen, waardoor het risico toeneemt dat de tumor na de operatie terugkeert.

Marges

In de pathologie is een marge de rand van het weefsel dat tijdens een tumoroperatie wordt verwijderd. De margestatus in een pathologierapport is belangrijk omdat deze aangeeft of de gehele tumor is verwijderd of dat er een deel is achtergebleven. Deze informatie helpt bij het bepalen van de noodzaak van verdere behandeling.

Pathologen beoordelen doorgaans de marges na een chirurgische ingreep, zoals een uitsnijding or resectie, waarbij de gehele tumor wordt verwijderd. Marges worden doorgaans niet geëvalueerd na a biopsie, waarbij slechts een deel van de tumor wordt verwijderd. Het aantal gerapporteerde marges en hun grootte – hoeveel normaal weefsel zich tussen de tumor en de snijrand bevindt – variëren afhankelijk van het weefseltype en de tumorlocatie.

Pathologen onderzoeken de snijranden om te controleren of er zich tumorcellen op de snijrand van het weefsel bevinden. Een positieve marge, waarbij tumorcellen worden aangetroffen, suggereert dat er mogelijk nog kanker in het lichaam aanwezig is. Daarentegen suggereert een negatieve marge, zonder tumorcellen aan de rand, dat de tumor volledig is verwijderd. Sommige rapporten meten ook de afstand tussen de dichtstbijzijnde tumorcellen en de marge, zelfs als alle marges negatief zijn.

Lymfeklieren​

Kleine immuunorganen, bekend als lymfeklieren, bevinden zich door het hele lichaam. Kankercellen kunnen via kleine lymfevaten van een tumor naar deze lymfeklieren reizen. Om deze reden verwijderen artsen vaak de lymfeklieren en onderzoeken deze microscopisch op zoek naar kankercellen. Dit proces, waarbij kankercellen van de oorspronkelijke tumor naar een ander lichaamsdeel, zoals een lymfeklier, verhuizen, wordt genoemd uitzaaiing.

Kankercellen migreren gewoonlijk eerst naar lymfeklieren in de buurt van de tumor, hoewel lymfeklieren op afstand ook kunnen worden aangetast. Daarom verwijderen chirurgen doorgaans eerst de lymfeklieren die zich het dichtst bij de tumor bevinden. Ze kunnen lymfeklieren verder van de tumor verwijderen als ze vergroot zijn en er een sterk vermoeden bestaat dat ze kankercellen bevatten.

Pathologen zullen alle verwijderde lymfeklieren onder een microscoop onderzoeken en de bevindingen zullen gedetailleerd worden beschreven in uw rapport. Een “positief” resultaat duidt op de aanwezigheid van kankercellen in de lymfeklier, terwijl een “negatief” resultaat betekent dat er geen kankercellen zijn gevonden. Als het rapport kankercellen in een lymfeklier aantreft, kan het ook de grootte van de grootste cluster van deze cellen specificeren, vaak een ‘focus’ of ‘afzetting’ genoemd. Extranodale extensie treedt op wanneer tumorcellen de buitenste capsule van de lymfeklier binnendringen en zich verspreiden naar het aangrenzende weefsel.

Het onderzoeken van lymfeklieren is om twee redenen belangrijk. Ten eerste helpt het bij het bepalen van het pathologische knooppuntstadium (pN). Ten tweede suggereert het ontdekken van kankercellen in een lymfeklier een verhoogd risico om later kankercellen in andere lichaamsdelen aan te treffen. Deze informatie helpt uw ​​arts bij het beslissen of u aanvullende behandelingen nodig heeft, zoals chemotherapie, bestralingstherapie of immunotherapie.

Pathologische stadiëring van keratiniserend plaveiselcelcarcinoom

Stadiëring beschrijft de hoeveelheid en locatie van kanker in het lichaam. Voor keratiniserend plaveiselcelcarcinoom van de neusholte en de neusbijholten helpt het stadiëringssysteem de grootte en omvang van de tumor (T-stadium) te bepalen en of de kanker zich heeft verspreid naar lymfeklieren (N-stadium). Deze informatie stuurt de behandeling en helpt bij het voorspellen van uitkomsten.

Het tumorstadium (T-stadium) hangt af van waar de tumor begon, of het nu in de kaakholte, neusholte of ethmoïdale sinus was, aangezien er verschillende structuren en verspreidingspatronen aan elke locatie zijn gekoppeld. Elke locatie heeft zijn eigen stadiëringscriteria, die de unieke anatomie van deze regio's weerspiegelen.

T-stadia (tumorstadia)

Kaakholte

• Tis:De kanker is “in situ”, wat betekent dat hij beperkt is tot de oppervlaktelaag en niet de diepere weefsels is binnengedrongen.
• T1: De tumor is beperkt tot het slijmvlies van de kaakholte en heeft geen botschade veroorzaakt.
• T2:De tumor heeft schade aan het bot veroorzaakt of is uitgebreid naar nabijgelegen gebieden, zoals het harde gehemelte of de middelste neusgang, maar niet naar de achterste wand van de kaakholte of de pterygoïde platen.
• T3:De tumor dringt door tot diepere gebieden, zoals de achterste wand van de kaakholte, zachte weefsels, de bodem of mediale wand van de oogkas (orbita), de pterygoïde fossa of de ethmoïdale sinussen.
• T4: Gevorderde ziekte, onderverdeeld in:
  • T4a: Matig gevorderd, met aantasting van gebieden zoals het voorste deel van de oogkas, de huid van de wangen of andere nabijgelegen botten (zeefplaat, frontale of wigvormige sinussen).
  • T4b: Zeer geavanceerd, waarbij belangrijke gebieden zoals de hersenen, hersenzenuwen of schedelbasis zijn betrokken.

Neusholte en zeefbeenholte

• Tis:Kanker is ‘in situ’, beperkt tot de oppervlaktelaag.
• T1:De tumor is beperkt tot één gebied van de neusholte of de zeefbeenholte, met of zonder aantasting van het bot.
• T2:De tumor tast twee gebieden in de neusholte of de zeefbeenholte aan of breidt zich uit naar aangrenzende gebieden, met of zonder betrokkenheid van het bot.
• T3:De tumor dringt door in belangrijke structuren zoals de bodem of mediale wand van de oogkas, de kaakholte, het gehemelte of de zeefplaat.
• T4: Gevorderde ziekte, onderverdeeld in:
  • T4a: Matig gevorderd, met aantasting van de voorkant van de oogkas, de huid van de wangen, een minimale uitbreiding in de schedelbasis of nabijgelegen botten.
  • T4b: Zeer gevorderd, met aantasting van de hersenen, hersenzenuwen of diepe delen van de schedel.

N-stadia (lymfeklierstadia)

• N0: Er is geen kanker gevonden in de nabijgelegen lymfeklieren.
• N1: Er is kanker aanwezig in één lymfeklier aan dezelfde kant van de nek en de klier is 3 cm of kleiner, zonder tekenen van uitzaaiing buiten de klier (ENE-negatief).
• N2: Kanker is uitgezaaid naar een of meer lymfeklieren, maar geen enkele is groter dan 6 cm. Het wordt onderverdeeld in:
  • N2a: Een enkele lymfeklier, 3 cm of kleiner met tekenen van verspreiding buiten de lymfeklier (ENE-positief), of groter dan 3 cm maar niet groter dan 6 cm zonder verspreiding buiten de lymfeklier.
  • N2b: Kanker in meerdere lymfeklieren aan dezelfde kant van de nek, geen enkele groter dan 6 cm, en ENE-negatief.
  • N2c: Kanker in lymfeklieren aan beide zijden van de nek of tegenover de tumor, niet groter dan 6 cm, en ENE-negatief.
• N3: Meer gevorderde lymfeklierbetrokkenheid, waaronder:
  • N3a: Een lymfeklier groter dan 6 cm zonder uitzaaiingen buiten de lymfeklier.
  • N3b: Elke lymfeklier met uitzaaiingen buiten de lymfeklier (ENE-positief), of meerdere aangetaste lymfeklieren met ENE.

Prognose

De prognose voor keratiniserend plaveiselcelcarcinoom hangt af van de locatie van de tumor en de omvang ervan op het moment van diagnose. Hoewel de algehele incidentie van KSCC afneemt, is de algehele overlevingskans na 5 jaar ongeveer 50%. Overlevingspercentages variëren per tumorlocatie:

• NeusholteOngeveer 74.5% van de patiënten overleeft 5 jaar na de diagnose.
• Maxillaire en ethmoïdale sinussen: De overlevingskans na 5 jaar bedraagt ​​ongeveer 35%.
• Frontale en wigvormige sinussen: De overlevingskansen zijn lager, namelijk minder dan 30%.

Onderzoek naar bepaalde tumorkenmerken, zoals de expressie van PD-L1 (een proteïne dat de activiteit van het immuunsysteem kan beïnvloeden), suggereert verbeterde uitkomsten bij andere hoofd- en halskankers, zoals die in de orofarynx en larynx. Studies naar PD-L1-expressie in KSCC zijn nog gaande.

Als u vragen hebt over uw specifieke prognose, vraag dan aan uw arts hoe deze statistieken op uw situatie van toepassing zijn.