door Jason Wasserman MD PhD FRCPC
17 juli 2024
Nasofaryngeaal angiofibroom is een lokaal agressieve maar goedaardig tumor afkomstig uit de neusholte of nasopharynx. Het treft uitsluitend mannen. Alternatieve namen voor deze tumor zijn onder meer juveniel angiofibroom en sinonasaal angiofibroom.
De symptomen van nasofaryngeaal angiofibroom omvatten terugkerende neusbloedingen en verstopte neus, terwijl uitgebreidere tumoren gezichtsmisvormingen, veranderingen of verlies van gezichtsvermogen en pijn kunnen veroorzaken.
Hoewel de precieze oorzaak van nasofaryngeaal angiofibroom nog steeds niet volledig wordt begrepen, vertonen de meeste tumoren een genetische verandering waarbij het CTNNB1-gen betrokken is, wat leidt tot abnormale activiteit in de moleculaire route van WNT. Bovendien lijkt de groei van deze tumoren beïnvloed te worden door het hormoon androgeen, wat de mannelijke dominantie na de puberteit verklaart. Degenen met het familiale adenomateuze polyposis (FAP) syndroom lopen een verhoogd risico om deze tumor te ontwikkelen.
Nasofaryngeaal angiofibroom is een goedaardig maar lokaal agressieve tumor. Omdat het een goedaardige tumor is, zal dat niet het geval zijn uitzaaien (verspreid naar verre lichaamsdelen). De agressieve groei ervan kan echter de structuren rondom de tumor beschadigen. Daarom zijn zorgvuldig beheer en behandeling essentieel om de symptomen aan te pakken en complicaties te voorkomen.
Bij microscopisch onderzoek bestaat het nasofaryngeale angiofibroom uit talrijke onregelmatige bloedvaten van variabele grootte, omringd door ondersteunende cellen, de zogenaamde fibroblasten. De fibroblasten kunnen worden beschreven als bipolair (met twee uiteinden) of stervormig (stervormig), en af en toe mitotische figuren (delende cellen) kunnen worden gezien. Het bindweefsel in de tumor kan worden beschreven als gecollageeniseerd of fibrotisch. Sommige bloedvaten kunnen vreemd materiaal bevatten en er kunnen delen van zijn necrose (celdood) als er een procedure, een zogenaamde embolisatie, werd uitgevoerd voordat de tumor operatief werd verwijderd.
Pathologen treden vaak op immunohistochemie (IHC) om de diagnose te bevestigen. Deze test identificeert specifieke celtypen op basis van hun tot expressie gebrachte eiwitten. Tumorcellen in nasofaryngeaal angiofibroom vertonen doorgaans nucleaire expressie van bèta-catenine en de androgeenreceptor, terwijl markers zoals S100, SOX-10 en STAT6 negatief zouden moeten zijn (niet tot expressie gebracht).
A marge is het normale weefsel rondom een tumor en wordt tijdens de operatie samen met de tumor verwijderd. Een marge wordt als 'positief' beschouwd wanneer de tumorcellen aan de snijrand van het weefsel worden gezien. Omdat nasofaryngeale angiofibroom een niet-kankerachtige tumor is, kan het rapport eenvoudigweg vermelden dat de tumor volledig is weggesneden of dat de marges negatief zijn. Marges worden pas in uw rapport beschreven nadat de gehele tumor is verwijderd.
Ja. Als de tumor niet volledig wordt verwijderd, kan hergroei (recidief) optreden. Negatieve chirurgische resectiemarges verminderen de kans op hergroei.
Artsen hebben dit artikel geschreven om u te helpen bij het lezen en begrijpen van uw pathologierapport voor nasofaryngeaal angiofibroom. Contact met eventuele vragen over dit artikel of uw pathologierapport.