door Jason Wasserman MD PhD FRCPC
19 januari 2024
Nasopharynxcarcinoom is een vorm van kanker die begint in een gebied achter in de neus en keel dat de neus-keelholte. Subtypes van nasofarynxcarcinoom omvatten niet-keratiniserend, keratiniserend en basaloïde. De meeste gevallen van het niet-keratiniserende type en het basaloïde type nasofarynxcarcinoom worden veroorzaakt door een virus dat bekend staat als Epstein-Barr-virus (EBV) die de cellen aan de binnenkant van de nasopharynx infecteert en ervoor zorgt dat ze in kankercellen veranderen. Daarentegen wordt het nasofarynxcarcinoom van het keratiniserende type doorgaans veroorzaakt door het roken van sigaretten en overmatig alcoholgebruik.
Er zijn drie soorten nasofarynxcarcinoom: niet-keratiniserend, keratiniserend en basaloid. Het type kan pas worden bepaald nadat de tumor door een patholoog onder de microscoop is onderzocht.
Het niet-keratiniserende type is het meest voorkomende type nasofarynxcarcinoom. De tumor bestaat uit grote, abnormaal ogende tumorcellen die vaak worden omgeven door gespecialiseerde immuuncellen die lymfocyten. Dit type nasofarynxcarcinoom wordt bijna altijd geassocieerd met: EBV. Een andere naam voor dit type nasopharynxcarcinoom is niet-keratiniserend plaveiselcelcarcinoom van de nasopharynx.
Het verhoornende type nasofarynxcarcinoom komt veel minder vaak voor dan het niet-verhoornende type. De tumor bestaat uit grote abnormaal ogende tumorcellen die roze lijken omdat ze vol zitten met een eiwit dat keratine wordt genoemd. Dit type nasofarynxcarcinoom wordt meestal geassocieerd met het roken van sigaretten of overmatig alcoholgebruik. Een andere naam voor dit type nasopharynxcarcinoom is keratiniserend plaveiselcelcarcinoom van de nasopharynx.
Het basaloïde type nasofarynxcarcinoom komt het minst vaak voor. De tumor bestaat uit grote blauwe cellen. De meeste tumoren van het basaloïde-type zijn ermee geassocieerd EBVSommige worden echter in verband gebracht met andere factoren, zoals het roken van sigaretten. Een andere naam voor dit type nasopharynxcarcinoom is basaloïde plaveiselcelcarcinoom van de nasopharynx.
De diagnose nasofaryngeaal carcinoom wordt meestal gesteld nadat een klein stukje weefsel uit uw lichaam is verwijderd in een procedure die een biopsie. Het weefsel wordt vervolgens naar een patholoog gestuurd die het onder een microscoop onderzoekt.
Uw patholoog kan een test uitvoeren genaamd immunohistochemie om de diagnose te bevestigen. Met deze test kan uw patholoog specifieke soorten eiwitten in de tumorcellen 'zien'. Wanneer immunohistochemie wordt uitgevoerd, zijn de tumorcellen in nasofarynxcarcinoom meestal positief voor pan-cytokeratine en keratines met een hoog molecuulgewicht, zoals CK5. De tumorcellen zijn meestal negatief voor andere keratines zoals: CK7 en CK20.
Cellen geïnfecteerd door EBV een chemische stof produceren genaamd Epstein-Barr-virus-gecodeerd klein RNA of kortweg EBER. Pathologen gebruiken een speciale test genaamd in situ hybridisatie (ISH) om te zoeken naar cellen die produceren ZWIJN. Uw rapport beschrijft de tumor als positief als EBER wordt gezien in de kankercellen en negatief als er geen EBER wordt gezien. De meeste nasofaryngeale carcinomen zijn positief voor EBER.
Pathologen gebruiken de term ‘perineurale invasie’ om een situatie te beschrijven waarin kankercellen zich hechten aan een zenuw of deze binnendringen. ‘Intraneurale invasie’ is een verwante term die specifiek verwijst naar kankercellen die in een zenuw worden aangetroffen. Zenuwen, die op lange draden lijken, bestaan uit groepen cellen die bekend staan als neuronen. Deze zenuwen, die door het hele lichaam aanwezig zijn, verzenden informatie zoals temperatuur, druk en pijn tussen het lichaam en de hersenen. De aanwezigheid van perineurale invasie is belangrijk omdat kankercellen hierdoor langs de zenuw naar nabijgelegen organen en weefsels kunnen reizen, waardoor het risico toeneemt dat de tumor na de operatie terugkeert.
Lymfovasculaire invasie vindt plaats wanneer kankercellen een bloedvat of lymfekanaal binnendringen. Bloedvaten, dunne buisjes die bloed door het lichaam transporteren, staan in contrast met lymfekanalen, die in plaats van bloed een vloeistof transporteren die lymfe wordt genoemd. Deze lymfatische kanalen zijn verbonden met kleine immuunorganen die bekend staan als lymfeklieren, verspreid over het hele lichaam. Lymfovasculaire invasie is belangrijk omdat kankercellen zich hierdoor via het bloed of de lymfevaten kunnen verspreiden naar andere lichaamsdelen, waaronder de lymfeklieren of de longen.
In de pathologie verwijst een marge naar de rand van het weefsel dat tijdens een tumoroperatie wordt verwijderd. De margestatus in een pathologierapport is belangrijk omdat deze aangeeft of de gehele tumor is verwijderd of dat er een deel is achtergebleven. Deze informatie helpt bij het bepalen van de noodzaak voor verdere behandeling.
Pathologen beoordelen doorgaans de marges na een chirurgische ingreep zoals een uitsnijding or resectie, gericht op het verwijderen van de gehele tumor. Marges worden meestal niet geëvalueerd na een biopsie, waarbij slechts een deel van de tumor wordt verwijderd. Het aantal gerapporteerde marges en hun grootte – hoeveel normaal weefsel zich tussen de tumor en de snijrand bevindt – variëren afhankelijk van het weefseltype en de tumorlocatie.
Pathologen onderzoeken de marges om te controleren of er tumorcellen aanwezig zijn aan de snijrand van het weefsel. Een positieve marge, waar tumorcellen worden gevonden, suggereert dat er mogelijk kanker in het lichaam achterblijft. Daarentegen suggereert een negatieve marge, zonder tumorcellen aan de rand, dat de tumor volledig was verwijderd. Sommige rapporten meten ook de afstand tussen de dichtstbijzijnde tumorcellen en de marge, zelfs als alle marges negatief zijn.
Lymfeklieren zijn kleine immuunorganen die door het hele lichaam worden aangetroffen. Kankercellen kunnen zich via kleine lymfevaten van een tumor naar de lymfeklieren verspreiden. Om deze reden worden lymfeklieren gewoonlijk verwijderd en onder een microscoop onderzocht om te zoeken naar kankercellen. De beweging van kankercellen van de tumor naar een ander deel van het lichaam, zoals een lymfeklier, wordt a genoemd uitzaaiing.
Kankercellen verspreiden zich meestal eerst naar lymfeklieren dicht bij de tumor, hoewel lymfeklieren ver weg van de tumor ook betrokken kunnen zijn. Om deze reden bevinden de eerste verwijderde lymfeklieren zich meestal dicht bij de tumor. Lymfeklieren verder weg van de tumor worden meestal alleen verwijderd als ze vergroot zijn en er een groot klinisch vermoeden bestaat dat er kankercellen in de lymfeklier zitten.
Een nekdissectie is een chirurgische ingreep die wordt uitgevoerd om te verwijderen lymfeklieren uit de nek. De verwijderde lymfeklieren komen meestal uit verschillende delen van de nek en elk gebied wordt een niveau genoemd. De niveaus in de nek omvatten 1, 2, 3, 4 en 5. Uw pathologierapport zal vaak beschrijven hoeveel lymfeklieren er zijn gezien in elk niveau dat voor onderzoek is verzonden. Lymfeklieren aan dezelfde kant van de tumor worden ipsilateraal genoemd, terwijl die aan de andere kant van de tumor contralateraal worden genoemd.
Indien er lymfeklieren uit uw lichaam zijn verwijderd, worden deze door een patholoog onder de microscoop onderzocht. De uitslag van dit onderzoek wordt in uw rapport beschreven. ‘Positief’ betekent dat er kankercellen in de lymfeklier zijn gevonden. ‘Negatief’ betekent dat er geen kankercellen zijn gevonden. Als er kankercellen in een lymfeklier worden aangetroffen, kan de grootte van de grootste groep kankercellen (vaak omschreven als ‘focus’ of ‘afzetting’) ook in uw melding worden opgenomen. Extranodale extensie betekent dat de tumorcellen het kapsel aan de buitenkant van de lymfeklier hebben doorbroken en zich hebben verspreid naar het omliggende weefsel.
Het onderzoek van lymfeklieren is om twee redenen belangrijk. Eerst wordt deze informatie gebruikt om het pathologische nodale stadium (pN) te bepalen. Ten tweede verhoogt het vinden van kankercellen in een lymfeklier het risico dat kankercellen in de toekomst in andere delen van het lichaam worden gevonden. Als gevolg hiervan zal uw arts deze informatie gebruiken bij de beslissing of aanvullende behandeling zoals chemotherapie, bestralingstherapie of immunotherapie nodig is.
Deze tumor krijgt een tumorstadium tussen 1 en 4. Het tumorstadium is gebaseerd op hoe ver de tumor zich buiten de nasopharynx heeft verspreid.
Deze tumor krijgt een nodaal stadium tussen 0 en 3 op basis van het aantal lymfeklieren die tumorcellen bevatten, de grootte van de grootste tumorafzetting en de locatie van de lymfeklieren met tumorcellen.