Uw pathologierapport voor neuro-endocriene tumeer van het sinonasale kanaal en de bijholten

door Jason Wasserman MD PhD FRCPC
2 april 2025

Een neuro-endocriene tumor (NET) is een zeldzame vorm van kanker die ontstaat door neuro-endocriene cellen in de neusholte of sinussen. Neuro-endocriene cellen produceren normaal gesproken hormonen als reactie op zenuwsignalen. Tumoren die door deze cellen worden gevormd, kunnen sterk variëren in hun gedrag, van langzaam groeiend tot zeer agressief.

Wat zijn de symptomen van een neuro-endocriene tumor van de tractus sinonasalis en de bijholten?

De symptomen van deze tumoren lijken vaak op die van andere, vaker voorkomende aandoeningen van de neusholte en de sinussen.

Veel voorkomende symptomen zijn onder meer:

• Verstopte of verstopte neus.
• Neusbloedingen.
• Pijn of druk in het gezicht.
• Verminderd reukvermogen.
• Zwelling of massa in het neusgebied.
• Het gezichtsvermogen verandert als de tumor groot genoeg wordt om de ogen aan te tasten.

Het is belangrijk om een ​​arts te raadplegen als u aanhoudende klachten heeft.

Wat veroorzaakt een neuro-endocriene tumor van de tractus sinonasalis en de bijholten?

De exacte oorzaak van neuro-endocriene tumoren in het sinonasale kanaal en de sinussen is niet helemaal duidelijk. Er is geen sterke link met veelvoorkomende risicofactoren zoals roken of alcoholgebruik, en er is geen specifieke omgevings- of genetische oorzaak geïdentificeerd. Doorlopend onderzoek blijft zoeken naar mogelijke factoren die kunnen bijdragen aan hun ontwikkeling.

Hoe wordt deze diagnose gesteld?

De diagnose van een neuro-endocriene tumor wordt doorgaans gesteld door middel van onderzoek van een biopsie (weefselmonster) genomen van de tumor. Een patholoog onderzoekt dit monster onder een microscoop om de karakteristieke kenmerken van neuro-endocriene tumoren te identificeren. Aanvullende gespecialiseerde tests genaamd immunohistochemie worden vaak gebruikt om de diagnose te bevestigen.

Hoe ziet deze tumor er onder de microscoop uit?

Microscopisch gezien bestaan ​​deze tumoren uit uniforme (gelijk uitziende) neuro-endocriene cellen gerangschikt in kleine groepen of nesten, koorden of strengen. De cellen hebben een bleek, korrelig uiterlijk, overvloedig cytoplasma, en rond, uniform kernen een typisch "zout-en-peper"-patroon vertonen. De tumorcellen liggen over het algemeen onder de bekleding van de neusholte of sinus. Het ondersteunende weefsel rond de tumor bevat vaak veel bloedvaten en kan er dicht of littekenachtig uitzien. De tumorcellen vertonen meestal geen significante variatie in vorm of grootte.

Welke andere tests kunnen worden besteld om de diagnose te bevestigen?

pathologen voeren vaak aanvullende tests uit die bekend staan ​​als immunohistochemie om de diagnose te bevestigen. Neuro-endocriene tumoren testen doorgaans positief op specifieke eiwitten, waaronder INSM1 (een nucleair eiwit), synaptofysine, chromogranine A, en keratines zoals CK8/18 en CAM5.2. Soms produceren deze tumoren stoffen zoals serotonine, calcitonine of andere hormonen. Een andere test, Ki-67, helpt bepalen hoe snel de tumorcellen zich delen om nieuwe tumorcellen te creëren.

histologische graad

Histologische graad beschrijft hoe agressief de tumorcellen onder een microscoop lijken, wat helpt bij het nemen van behandelbeslissingen en het voorspellen van uitkomsten. Neuro-endocriene tumoren van de sinonasale tractus en sinussen worden onderverdeeld in drie graden: graad 1 (G1), graad 2 (G2) en graad 3 (G3).

Neuro-endocriene tumor, graad 1 (G1)

G1-tumoren zijn de minst agressieve, langzaam groeiende tumoren. Onder de microscoop hebben ze doorgaans minder dan twee mitotische figuren (delende cellen) per 2 mm² en geen necrose (celdood). De Ki-67 etiketteringsindex vertoont een lage proliferatiesnelheid.

Neuro-endocriene tumor, graad 2 (G2)

G2-tumoren groeien sneller en hebben tussen de 2 en 10 mitotische figuren (delende cellen) per 2 mm², soms met oppervlakten van necrose. Ze vertonen meestal een hogere Ki-67 etiketteringsindex dan G1-tumoren, maar doorgaans minder dan 20%.

Neuro-endocriene tumor, graad 3 (G3)

G3-tumoren zijn de meest agressieve en snelst groeiende tumoren, met hogere celdelingssnelheden en uitgebreide necroseDe precieze kenmerken van G3-tumoren in het sinonasale gebied worden nog steeds bestudeerd en hun classificatie blijft evolueren.

Wat is de prognose voor iemand bij wie een neuro-endocriene tumor van de tractus sinonasalis en de bijholten is vastgesteld?

De prognose voor deze tumoren varieert op basis van de tumorgraad. Laaggradige (G1) tumoren hebben een relatief goede prognose, vooral wanneer ze volledig operatief worden verwijderd. Echter, tumoren van hogere graad (G2 en G3) zijn agressiever, presenteren zich vaak met gevorderde ziekte en hebben een grotere kans op recidief na behandeling. Deze gevallen vereisen vaak uitgebreide chirurgie en aanvullende therapie, zoals bestraling of chemotherapie. Regelmatige controle is belangrijk vanwege de kans op recidief en verre uitzaaiing (verspreiding), met name naar gebieden zoals de lever. Vanwege de zeldzaamheid en variabiliteit van deze tumoren, kunnen individuele uitkomsten aanzienlijk variëren.