Uw pathologierapport voor olfactorisch neuroblastoom

door Jason Wasserman MD PhD FRCPC
7 maart 2022

Olfactorisch neuroblastoom is een vorm van kanker die begint met cellen die normaal worden aangetroffen in een deel van de neusholte, de zeefplaat genaamd (een gebied aan de bovenkant van de neusholte en nabij de schedelbasis). Naarmate de tumor groeit, kan deze zich uitstrekken tot in de neusbijholten, de baan (de ruimte rond het oog) en de botten nabij de basis van de schedel. Olfactorisch neuroblastoom wordt beschouwd als een type neurale tumor omdat de cellen in de zeefvormige plaat deel uitmaken van het zenuwstelsel.

Hoe stellen pathologen de diagnose olfactorisch neuroblastoom?

De diagnose olfactorisch neuroblastoom wordt meestal gesteld nadat een klein weefselmonster is verwijderd in een procedure die a . wordt genoemd biopsie. De diagnose kan ook worden gesteld nadat het grootste deel van de tumor is verwijderd in een procedure die a . wordt genoemd resectie. Vanwege de complexe anatomie van de neusholte en neusbijholten, omvat deze procedure meestal het verwijderen van de tumor in meerdere stukken of exemplaren. Het weefsel wordt vervolgens naar een patholoog gestuurd die het onder de microscoop onderzoekt.

Hoe ziet olfactorisch neuroblastoom eruit onder de microscoop?

De meeste olfactorische neuroblastomen bestaan ​​uit middelgrote cellen, gerangschikt in ronde groepen die pathologen beschrijven als nesten of lobules. Grotere groepen cellen worden werkbladen genoemd. Een gespecialiseerd type cel, een sustentaculaire cel genaamd, kan worden gezien rond de groepen tumorcellen.

De kern van de tumorcel (het deel dat het genetische materiaal bevat) is meestal rond en de chromatine (genetisch materiaal) in de kern wordt vaak beschreven als korrelig of met een 'zout-en-peper-uiterlijk. Af en toe kunnen de tumorcellen in ringen zijn gerangschikt met dunne cellulaire processen die naar het midden van de ring wijzen. Deze ringen worden Homer Wright-rozetten (of pseudorozetten) genoemd en de dunne cellulaire processen zijn een soort neuraal weefsel dat neuropil wordt genoemd.

Meer agressieve tumoren kunnen extra kenmerken vertonen, zoals: mitosen (tumorcellen die zich delen om nieuwe tumorcellen te maken), necrose (dode tumorcellen), en pleomorfisme (tumorcellen die in vorm en grootte variëren). De tumorcellen kunnen ook worden gerangschikt in ronde klierachtige structuren die Flexner-Wintersteiner-rozetten worden genoemd. Deze rozetten verschillen van Homer Wright-rozetten doordat het midden van de ronde structuur open is en er geen neuropil is.

Pathologen voeren vaak een test uit genaamd immunohistochemie om de diagnose te bevestigen. Deze test maakt gebruik van een sonde waarmee pathologen chemicaliën, eiwitten genaamd, in cellen kunnen zien. Wanneer immunohistochemie wordt uitgevoerd, zijn de tumorcellen in olfactorische neuroblastoom meestal positief (reactief) voor eiwitten zoals chromogranine, synaptofysineen neuron-specifieke enolase (NSE), terwijl de sustentaculaire cellen positief zijn voor S100. Sommige tumoren kunnen een kleine hoeveelheid eiwit produceren, genaamd cytokeratine die normaal te vinden is in epitheelcellen. Omdat de productie van dit eiwit alleen in kleine delen van de tumor wordt gezien, wordt het meestal als focaal beschreven.

Wat is de graad van Hyams?

De Hyams-graad is een systeem dat olfactorische neuroblastomen in vier niveaus of graden verdeelt om te helpen voorspellen hoe de tumor zich in de loop van de tijd zal gedragen. Hyams graad 1 en 2 tumoren worden laaggradig genoemd, terwijl Hyams graad 3 en 4 tumoren hooggradig worden genoemd. De graad van Hyams is belangrijk omdat tumoren van een hogere graad (graad 3 en 4) eerder in delen van het hoofd buiten de neusholte groeien en zich naar andere delen van het lichaam verspreiden.

Om de Hyams-graad te bepalen, zoeken pathologen naar de volgende zes microscopische kenmerken: groeipatroon, mitosen (tumorcellen die zich delen om nieuwe tumorcellen te creëren), necrose (dode of stervende tumorcellen), pleomorfisme (tumorcellen die in grootte en vorm variëren), neuropil en rozetten. Laaggradige olfactorische neuroblastomen zullen typisch groeien in ronde nesten of lobben, maar zullen zeer weinig mitosen, geen necrose en zeer weinig pleomorfisme hebben. Laaggradige tumoren zullen ook wat neuropil bevatten en kunnen Homer Wright-rozetten hebben. Hoogwaardige olfactorische neuroblastomen groeien vaak in grote vellen en met mitosen, necrose en pleomorfisme. Hoogwaardige tumoren bevatten ook minder neuropil en er kunnen Flexner-Wintersteiner-rozetten worden gezien.