Uw pathologierapport voor mucineus ovariumcarcinoom

Door Jason Wasserman MD PhD FRCPC
August 24, 2025

Mucineus carcinoom is een zeldzame vorm van eierstokkanker. Het bestaat uit tumorcellen die lijken op de cellen die normaal gesproken in het maag-darmkanaal voorkomen, zoals de maag of darmen. Deze tumorcellen produceren slijm, een dikke vloeistof, waaraan de tumor zijn naam ontleent.

De meeste mucineuze carcinomen worden bij diagnose alleen in de eierstokken aangetroffen. Vergevorderde ziekte, waarbij de tumor zich buiten de eierstokken heeft verspreid, komt zelden voor.

Wat zijn de symptomen van mucineus ovariumcarcinoom?

Het meest voorkomende symptoom is een zwelling in het bekken, die kan worden gevoeld als een opgeblazen gevoel, druk of pijn in de buik. Sommige patiënten merken veranderingen in hun stoelgang of blaaspatroon of voelen zich vol na het eten van slechts een kleine hoeveelheid voedsel. Omdat deze tumoren erg groot kunnen worden, kunnen ze ook zichtbare zwelling in de buik veroorzaken.

Wie krijgt mucineus eierstokcarcinoom?

De gemiddelde leeftijd bij diagnose is ongeveer 55 jaar. Deze tumor vertegenwoordigt ongeveer 3 tot 4 procent van alle primaire ovariumkankers in Noord-Amerika. De ziekte komt vaker voor in delen van Azië, waaronder Indonesië, Singapore en Zuid-Korea.

Wat veroorzaakt mucineus ovariumcarcinoom?

De exacte oorzaak is niet bekend. Veel mucineuze carcinomen ontwikkelen zich echter vanuit een reeds bestaande tumor, een zogenaamde mucineuze borderline tumorAndere kunnen voortkomen uit verschillende ovariumtumoren zoals volwassen cystische teratomen or Brenner-tumoren.

Op genetisch niveau worden bij deze tumoren een aantal veelvoorkomende veranderingen gezien:

• CDKN2A-verlies: Deze genetische verandering wordt in ongeveer driekwart van de gevallen aangetroffen. Het verstoort een gen dat normaal gesproken de celgroei reguleert.

• KRAS-mutaties:Deze verandering komt bij ongeveer tweederde van de gevallen voor en zorgt ervoor dat cellen sneller groeien dan normaal.

• TP53-mutaties: Deze worden ook gezien bij ongeveer tweederde van de gevallen en houden verband met de progressie van borderline tumoren naar invasief carcinoom.

• ERBB2 (HER2) amplificatie:Deze verandering komt voor bij ongeveer 15 tot 25 procent van de gevallen en leidt tot een verhoogde activiteit van een groeigerelateerd eiwit.

Deze genetische veranderingen verklaren hoe normale eierstokcellen of reeds bestaande tumoren kunnen transformeren in mucineus carcinoom.

Hoe is deze diagnose

De diagnose wordt meestal gesteld nadat de tumor operatief is verwijderd en onderzocht door een patholoog onder de microscoop. Soms kan een klein stukje van de tumor worden bemonsterd met een biopsie, maar de meeste gevallen worden pas na een operatie vastgesteld.

Wat is een intraoperatief consult (diepvriesgedeelte)?

Tijdens de operatie kan uw chirurg u vragen om: patholoog Om de tumor direct te onderzoeken en zo de behandeling te bepalen. Dit wordt een intraoperatief consult genoemd. Er kan een vriescoupe worden uitgevoerd, waarbij een stukje weefsel snel wordt ingevroren voor microscopisch onderzoek. De patholoog stelt een snelle voorlopige diagnose die de chirurg helpt bepalen hoeveel weefsel moet worden verwijderd. De definitieve diagnose wordt altijd gesteld nadat het weefsel na de operatie zorgvuldiger is bewerkt.

Hoe ziet mucineus carcinoom eruit onder de microscoop?

Onder de microscoop zien pathologen vaak een mengeling van goedaardige, grensgeval- en kankerachtige gebieden binnen dezelfde tumor.

Kankergebieden kunnen twee invasiepatronen vertonen:

• Expansiele (samenvloeiende) invasie: Bij dit patroon groeien de tumorcellen samen in dicht opeengepakte klieren met zeer weinig ondersteunend weefsel ertussen. Dit geeft de tumor een doolhofachtig uiterlijk. Dit type invasie komt vaker voor en gaat meestal gepaard met een betere prognose.

• Infiltratieve (destructieve) invasie: Bij dit patroon splitsen de tumorcellen zich op in onregelmatige groepen, nesten of individuele cellen. Ze groeien in het omliggende steunweefsel en gaan vaak gepaard met littekenvorming en ontsteking. Dit patroon komt minder vaak voor, maar gaat gepaard met een slechtere prognose.

Als de tumor een infiltratief patroon vertoont, vooral als beide eierstokken zijn aangetast, kijken pathologen ook of de tumor zich mogelijk heeft verspreid vanuit een ander orgaan, bijvoorbeeld het maag-darmkanaal.

Welke aanvullende tests kunnen worden uitgevoerd om de diagnose te bevestigen?

Pathologen treden vaak op immunohistochemie (IHC), een test die speciale kleurstoffen gebruikt om eiwitten in de tumorcellen op te sporen. Het eiwitpatroon kan helpen bevestigen dat de tumor primair in de eierstok zit en niet vanuit een ander orgaan is uitgezaaid.

Typische resultaten bij mucineus ovariumcarcinoom zijn onder meer:

• CK7: Meestal positief. Dit ondersteunt een ovariële oorsprong.

• CK20, CEA en CDX2: Kan positief zijn. Deze eiwitten worden ook aangetroffen in gastro-intestinale tumoren, dus de resultaten moeten zorgvuldig worden geïnterpreteerd.

• CA19-9: Vaak positief.

• CA125, WT1, ER en PR: Meestal negatief. Dit helpt om mucineus carcinoom te onderscheiden van andere soorten eierstokkanker.

• PAX8: Soms zwak positief. Dit ondersteunt, maar bewijst geen ovariële oorsprong.

• p53: Kan een normaal (wildtype) of abnormaal (gemuteerd) patroon vertonen.

• SATB2: Een sterke positiviteit kan worden waargenomen bij tumoren die zich ontwikkelen uit teratomen.

Hoe beoordelen pathologen mucineus ovariumcarcinoom?

Cijfers geven is een manier pathologen Beschrijf hoe agressief een tumor er onder de microscoop uitziet. Dit is gebaseerd op hoezeer de kankercellen verschillen van normale cellen en hoe snel ze lijken te groeien. De graad geeft belangrijke informatie over de prognose (de verwachte uitkomst) en kan van invloed zijn op behandelbeslissingen.

Het Silverberg-beoordelingssysteem

Het Silverberg-systeem is het meest gebruikte systeem en is bewezen effectief in het voorspellen van de prognose bij mucineus carcinoom. Het maakt gebruik van drie kenmerken van de tumor:

• Architectuur: Dit beschrijft hoe de tumorcellen gerangschikt zijn. Tumoren die voornamelijk klieren vormen, krijgen een lagere score, terwijl tumoren die solide cellagen vormen een hogere score krijgen.

• nucleaire atypie: Dit verwijst naar hoe abnormaal de celkernen (het deel van de cel dat DNA bevat) eruitzien. Licht afwijkende kernen scoren lager, terwijl zeer onregelmatige kernen hoger scoren.

• Mitotische activiteit: Dit meet hoeveel cellen actief delen. Minder delende cellen krijgen een lagere score, terwijl veel delende cellen een hogere score krijgen.

De scores voor deze drie onderdelen worden bij elkaar opgeteld om een ​​totaal te krijgen. Het totaal bepaalt het cijfer:

• Graad 1 (goed gedifferentieerd)Tumoren lijken meer op normaal slijmerig epitheel, vormen klieren en vertonen slechts lichte veranderingen.

• Graad 2 (matig gedifferentieerd)Tumoren vertonen meer afwijkingen in het uiterlijk en de groei van de cellen, met minder klieren en een stevigere groei.

• Graad 3 (slecht gedifferentieerd)Tumoren zien er zeer abnormaal uit, vormen weinig of geen klieren en hebben veel delende cellen. Deze tumoren gedragen zich vaak agressiever.

Het groeipatroonsysteem

Een andere manier waarop pathologen mucineus carcinoom beschrijven, is door te kijken naar het groeipatroon van de tumor. Dit systeem verdeelt tumoren in twee brede categorieën:

• Lage scoreTumoren groeien in een expansief of confluent patroon. Dit betekent dat de tumor groeit als een grote, duwende massa, of maximaal 10% van een infiltratief patroon heeft. Deze tumoren gaan over het algemeen gepaard met een betere prognose.

• Hoog cijferTumoren vertonen een infiltratief patroon in meer dan 10% van de tumor. Infiltratieve groei betekent dat de kankercellen in kleine, onregelmatige clusters het omliggende weefsel binnendringen. Dit patroon gaat gepaard met een hoger risico op recidief en slechtere uitkomsten.

Waarom is het belangrijk of de tumor intact of gescheurd is ontvangen?

De buitenste laag van de eierstok wordt het kapsel genoemd. Als het kapsel intact is, zat de tumor in de eierstok. Als het kapsel scheurt, kunnen tumorcellen in de buikholte terechtkomen, waardoor het risico op uitzaaiing toeneemt. Een scheur kan vóór of tijdens de operatie optreden, en soms kan de patholoog niet vaststellen wanneer de scheur is opgetreden. Een gescheurd kapsel gaat gepaard met een slechtere prognose en wordt gebruikt om een ​​hoger stadium vast te stellen.

Is de tumor uitgezaaid naar andere organen of weefsels in het bekken of de buik?

Kleine weefselmonsters, ook wel biopsies, worden vaak tijdens een operatie genomen om te controleren of de tumor zich buiten de eierstokken heeft verspreid. Deze biopsieën worden meestal genomen uit het buikvlies, het peritoneum. Een andere veelvoorkomende plek is het omentum, een vetweefsel in de buik waar eierstokkanker zich vaak verspreidt.

Soms groeit de tumor direct in nabijgelegen organen, zoals de blaas of de darmen. In dat geval zal de patholoog deze weefsels nauwkeurig onder de microscoop onderzoeken. De aanwezigheid van tumorcellen op deze plaatsen is belangrijk voor het bepalen van zowel het tumorstadium (T-stadium) als de aanwezigheid van metastasen op afstand (M-stadium).

Werden lymfeklieren onderzocht en bevatten deze kankercellen?

Lymfeklieren Lymfeklieren zijn kleine immuunorganen die zich door het hele lichaam bevinden. Kankercellen kunnen via de lymfevaten naar de lymfeklieren reizen. Daarom worden lymfeklieren vaak verwijderd en onderzocht.

Uw pathologierapport bevat het totale aantal onderzochte lymfeklieren, het aantal lymfeklieren dat kankercellen bevatte en de grootte van de grootste groep kankercellen. Deze informatie wordt gebruikt om het lymfeklierstadium (pN) te bepalen. Het vinden van kankercellen in de lymfeklieren verhoogt het risico op verdere uitzaaiing van de kanker en helpt bij het nemen van beslissingen over aanvullende behandelingen.

• Positieve lymfeklier: Een lymfeklier die kankercellen bevat.

• Negatieve lymfeklier: Een lymfeklier die geen kankercellen bevat.

• Geïsoleerde tumorcellen (ITC's): Zeer kleine celgroepen van 0.2 mm of kleiner. Deze worden niet als positief beschouwd bij het bepalen van het lymfeklierstadium.

• Micrometastasen: Een kleine groep kankercellen met een grootte tussen 0.2 mm en 2 mm.

• Macrometastase: Een grotere groep kankercellen, groter dan 2 mm.

• Extranodale extensieKankercellen dringen door het kapsel van de lymfeklier heen en dringen door tot in het omliggende weefsel. Dit gaat gepaard met een hoger risico dat de tumor teruggroeit en kan een reden zijn om aanvullende behandeling te overwegen.

Hoe bepalen artsen het stadium van eierstokkanker?

Stadiëring is een manier om te beschrijven hoe ver kanker zich in het lichaam heeft verspreid. Voor eierstokkanker worden twee belangrijke systemen gebruikt: het TNM-systeem en het FIGO-systeem. Beide zijn internationaal geaccepteerd en geven belangrijke informatie over de prognose (de verwachte uitkomst) en de behandelplanning.

Het TNM-systeem

Het TNM-systeem is ontwikkeld door de American Joint Committee on Cancer (AJCC) en kijkt naar drie belangrijke factoren:

• T (tumor): Beschrijft de grootte van de tumor en hoe ver deze zich heeft verspreid in of rond de eierstok of eileider.

• N (lymfeklieren): Beschrijft of kankercellen zich hebben verspreid naar nabijgelegen lymfeklieren.

• M (metastase): Beschrijft of kanker zich heeft verspreid naar andere lichaamsdelen.

Indeling van de T-fase:

• T1:De tumor is beperkt tot één of beide eierstokken of eileiders.

  • T1a:De tumor bevindt zich in één van de eierstokken of eileiders, met een intacte buitenkant en zonder kankercellen in vocht uit de buik.

  • T1b:De tumor bevindt zich in beide eierstokken of eileiders, maar de buitenste oppervlakken zijn intact en er zijn geen kankercellen in de vloeistof gevonden.

  • T1c:De tumor is beperkt tot een of beide eierstokken of eileiders, maar er is een ruptuur, een tumor op het buitenste oppervlak of er zijn kankercellen gevonden in de buikvloeistof.

• T2:De tumor is doorgegroeid naar weefsel in het bekken, bijvoorbeeld de baarmoeder of de blaas.

  • T2a: Uitgezaaid naar de baarmoeder, eileider of eierstok.

  • T2b: Verspreiding naar andere bekkenweefsels.

• T3:De tumor is uitgezaaid buiten het bekken naar de buik of naar regionale lymfeklieren.

  • T3a:Kankercellen worden microscopisch aangetroffen buiten het bekken of in nabijgelegen lymfeklieren.

  • T3b: Zichtbare tumorafzettingen tot 2 cm buiten het bekken of in nabijgelegen lymfeklieren.

  • T3c: Zichtbare tumorafzettingen groter dan 2 cm buiten het bekken of die het kapsel van de lever of de milt aantasten (zonder het orgaan zelf binnen te dringen).

Opbouw van de N-fase:

• N0: Er worden geen kankercellen in de regionale lymfeklieren gezien.

• N0(i+):In de lymfeklieren worden alleen geïsoleerde tumorcellen gezien die kleiner zijn dan 0.2 mm.

• N1: Kankercellen bevinden zich in regionale lymfeklieren.

  • N1a: Afzettingen tot 10 mm.

  • N1b: Afzettingen groter dan 10 mm.

Het FIGO-systeem

Het FIGO-systeem (International Federation of Gynecology and Obstetrics) is specifiek ontworpen voor gynaecologische kankers zoals eierstokkanker. Het hanteert vergelijkbare criteria als het TNM-systeem, maar is gegroepeerd in bredere stadia die klinisch gemakkelijker te interpreteren zijn.

Verdeling van de FIGO-fasen:

• Fase I:Kanker is beperkt tot de eierstokken of eileiders.

  • IA: Alleen in één eierstok of eileider.

  • IB: In beide eierstokken of eileiders.

  • IC:De kanker is nog steeds beperkt tot de eierstokken of eileiders, maar er is wel een scheur, een tumor op het oppervlak of er zijn kankercellen in het vocht gevonden.

• Fase II:Kanker tast een of beide eierstokken of eileiders aan en kan uitzaaien naar de organen in het bekken, zoals de baarmoeder, de blaas of het rectum.

  • IIA: Uitgezaaid naar de baarmoeder of andere eierstokken/eileiders.

  • IIB: Verspreiding naar andere bekkenweefsels.

• Stadium III: De kanker heeft zich buiten het bekken verspreid naar de buikholte of naar de regionale lymfeklieren.

  • IIIA1: Kanker alleen in de lymfeklieren.

  • IIIA2: Microscopische verspreiding buiten het bekken.

  • IIIB: Zichtbare spreiding buiten het bekken tot 2 cm.

  • IIIC: Zichtbare uitbreiding groter dan 2 cm of uitbreiding naar het kapsel van de lever of milt.

• Fase IV: De kanker is uitgezaaid naar organen buiten de buik.

  • IVA: Kankercellen bevinden zich in de vloeistof rondom de longen.

  • IVB:De kanker is uitgezaaid naar organen zoals de lever, de milt of de lymfeklieren buiten de buik.

Waarom enscenering belangrijk is

Zowel het TNM- als het FIGO-stadiëringssysteem bieden artsen essentiële informatie over hoe ver de kanker zich heeft verspreid. Dit helpt bij het bepalen van behandelkeuzes, zoals of een operatie alleen voldoende is of dat chemotherapie of andere behandelingen nodig zijn.

Stadiëring helpt ook bij het voorspellen van de prognose. Ziekte in een vroeg stadium (stadium I) heeft een veel betere overlevingskans dan ziekte in een gevorderd stadium (stadium III of IV). Door informatie over stadiëring te gebruiken, kunnen artsen de zorg personaliseren en behandelingsopties en verwachtingen met patiënten bespreken.

Wat is de prognose bij mucineus ovariumcarcinoom?

De vooruitzichten zijn uitstekend wanneer de tumor vroeg wordt ontdekt. ​​Ongeveer 90 procent van de patiënten met stadium I leeft vijf jaar na de diagnose nog. De prognose neemt af bij een verder gevorderd stadium van de ziekte, met ongeveer 76 procent overleving voor stadium II en slechts ongeveer 17 procent voor stadium III of IV.

Tumoren met expansieve invasie hebben doorgaans een betere prognose dan tumoren met infiltratieve invasie. Recidieven treden meestal op binnen de eerste drie jaar na de diagnose. Helaas reageert mucineus carcinoom niet goed op standaard chemotherapie, dus volledige chirurgische verwijdering is de belangrijkste behandeling.

Vragen om aan uw arts te stellen

Als u de diagnose mucineus ovariumcarcinoom hebt gekregen, kunt u uw arts het volgende vragen:

• In welk stadium bevindt mijn tumor zich en wat betekent dat voor mijn prognose?

• Vertoonde mijn tumor expansieve of infiltratieve invasie?

• Is de tumor beperkt tot één eierstok of heeft deze zich verspreid?

• Zijn er lymfeklieren verwijderd en zaten daar kankercellen in?

• Is er immunohistochemie uitgevoerd om te bevestigen dat de tumor in de eierstokken is ontstaan?

• Zijn er genetische veranderingen, zoals HER2-amplificatie, die van invloed kunnen zijn op mijn behandeling?

• Welke behandelingsopties worden mij aanbevolen?