Uw pathologierapport voor primaire scleroserende cholangitis (PSC)

door Stephanie Reid, MD FRCPC
May 19, 2022

Wat is primaire scleroserende cholangitis?

Primaire scleroserende cholangitis (PSC) is een auto-immuunziekte die de galwegen binnen en buiten de lever. De schade wordt veroorzaakt door immuuncellen die de galwegcellen aanvallen en voorkomen dat ze normaal werken.

PSC wordt vaak geassocieerd met een aandoening die inflammatoire darmziekte wordt genoemd (met name colitis ulcerosa). PSC komt het meest voor bij jonge mannen en mannen van middelbare leeftijd. De meeste patiënten hebben geen symptomen wanneer de diagnose wordt gesteld, maar bloedonderzoek kan bij meer dan 90% van de patiënten verhoogde niveaus aan het licht brengen in een bloedtest die alkalische fosfatase wordt genoemd. Andere niet-specifieke symptomen die kunnen optreden zijn vermoeidheid, jeukende huid, buikpijn, gele huid en gewichtsverlies.

Wat zijn de langetermijncomplicaties van primaire scleroserende cholangitis?

Er zijn verschillende complicaties geassocieerd met langdurige PSC. De meest voorkomende complicatie is een leverziekte genaamd cirrhosis, die gewoonlijk 10-15 jaar na de diagnose van PSC optreedt. Wanneer dit gebeurt, kunnen patiënten een levertransplantatie nodig hebben. PSC verhoogt ook het risico op: cholangiocarcinoom, een type galwegkanker.

Welke tests worden uitgevoerd om primaire scleroserende cholangitis op te sporen?

Als uw arts vermoedt dat u PSC heeft, kunnen zij een radiologische test laten uitvoeren, een zogenaamde magnetische resonantie cholangiopancreatografie (MRCP) of cholangiografie. Klassieke bevindingen van PSC in deze tests omvatten gal leidingen die een parelachtig uiterlijk hebben veroorzaakt door meerdere vernauwingen.

Hoe doen pathologen de diagnose primaire scleroserende cholangitis stellen?

Een lever biopsie wordt uitgevoerd bij primaire scleroserende cholangitis, voornamelijk om het aantal leidingen die zijn verdwenen als gevolg van schade, en ook de hoeveelheid littekens (fibrose) in de lever. De diagnose PSC is gebaseerd op het feit dat uw patholoog specifieke microscopische kenmerken ziet, waaronder schade aan de galwegen, verlies van galwegen, concentrische fibrose, cholestase en fibrose. Deze functies worden in de onderstaande secties in meer detail beschreven.

Microscopische kenmerken geassocieerd met primaire scleroserende cholangitis

Schade aan de galwegen

De lever produceert een stof genaamd gal die wordt gebruikt om gifstoffen uit het lichaam te verwijderen en voedsel te verteren. De gal die in de lever wordt geproduceerd, wordt via kanalen, galwegen genoemd, afgevoerd naar de dunne darm. Elk portaalkanaal bevat één galkanaal. Uw patholoog zal op zoek gaan naar schade aan de galwegen of actieve ontsteking rond de galwegen.

verlies van galwegen

Als schade of ontsteking gedurende een langere periode aanhoudt, kunnen galwegen littekens krijgen en verloren gaan. Dit zal resulteren in portale traktaten die alleen bloedvaten hebben. Uw patholoog kan de hoeveelheid galwegverlies op meerdere manieren registreren, waaronder het vermelden van het werkelijke aantal verloren, het percentage verloren of de mate van verlies (licht, matig of ernstig). Sommige pathologen gebruiken het woord ductopenie om een ​​verminderd aantal galwegen te beschrijven.

Concentrische fibrose

Concentrisch vezelig beschrijft een type reactie waarbij vezelachtige cellen de galwegen omringen en een verwonding veroorzaken die eruitziet als een "uienhuid" wanneer ze door een microscoop worden bekeken. Hoewel dit type letsel niet in alle biopsieën wordt gezien, ondersteunt het de diagnose van PSC in hoge mate.

cholestase

Cholestase is een woord dat pathologen gebruiken om gal te beschrijven die vastzit in de lever. Opgesloten gal is belangrijk omdat het leverbeschadiging kan veroorzaken. Als cholestase wordt gezien, zal uw patholoog de locatie in de lever beschrijven en zal de hoeveelheid opgesloten gal worden beschreven als mild, matig of ernstig. Omdat primaire scleroserende cholangitis de galwegen beschadigt, is er vaak cholestase aanwezig in de leverbiopsie.

fibrosis

Fibrose is een soort littekenweefsel dat zich na beschadiging in de lever vormt. Omdat PSC de lever beschadigt, bestaat het risico op het ontwikkelen van fibrose. De meeste pathologierapporten geven commentaar op de hoeveelheid fibrose en geven het een 'stadium'. Het stadium is afhankelijk van meerdere factoren, waaronder de omvang van de initiële verwonding, de tijdsduur dat de verwonding zich voordeed en welke delen van de lever beschadigd waren. Te veel fibrose verstoort de architectuur van de lever en verhindert dat deze goed functioneert.

Er zijn verschillende classificatiesystemen die worden gebruikt om fibrose te bepalen, maar ze omvatten allemaal het type en de hoeveelheid waargenomen fibrose. Cirrose is het laatste stadium van fibrose en wordt gekenmerkt door grote vezelachtige banden in de lever. Bij ziekten die de gal aantasten leidingen (zoals PSC), kan de fibrose fragmentarisch en onregelmatig zijn. Het verhindert dat de lever zijn normale functies uitvoert en kan leiden tot een medische aandoening die 'leverfalen' wordt genoemd.

Andere kenmerken die in uw rapport voor primaire scleroserende cholangitis kunnen worden beschreven

Toereikendheid

De lever is verdeeld in 'zones' en in het midden van elke zone bevindt zich een structuur die een 'portaalkanaal' wordt genoemd. Portaalkanalen zijn belangrijk omdat ze bloedvaten en kanalen bevatten die andere stoffen zoals gal in en uit de lever verplaatsen.

Bij onderzoek van een lever biopsie, moet uw patholoog eerst bepalen of het monster de minimale hoeveelheid portale traktaten bevat die nodig zijn om een ​​nauwkeurige diagnose te stellen. De geschiktheid van de biopsie kan eenvoudig worden gerapporteerd als "ja" of "nee", of het aantal geziene portale traktaten kan worden vermeld.

Fragmentatie

De conditie van de lever biopsie wanneer bekeken onder de microscoop wordt meestal beschreven. Als de leverbiopsie broos is en uit elkaar is gevallen, wordt dit beschreven, omdat dit een aanwijzing kan zijn voor specifieke leveraandoeningen.

steatose

Steatose is de term die wordt gebruikt om de aanwezigheid van vetdruppeltjes in de hepatocyten te beschrijven. Bij steatose bevatten de hepatocyten duidelijke gebieden met vetdruppels wanneer ze onder een microscoop worden bekeken. Pathologen gebruiken een schaal om de hoeveelheid vet in een lever met steatose te beschrijven. De schaal is gebaseerd op het percentage levercellen dat vetdruppels bevat:

De schaal die door de meeste pathologen wordt gebruikt, omvat:

• mild – Vetdruppels worden gezien in minder dan 33% van de hepatocyten in de biopsie
• Gemiddeld – Vetdruppels worden gezien in 33 – 66% van de hepatocyten in de biopsie
• streng – Vetdruppels worden gezien in meer dan 66% van de hepatocyten in de biopsie.

Ballonvormende hepatocyten

Ballon-hepatocyten zijn levercellen die beschadigd zijn of afsterven. De hepatocyt zwelt op tot meerdere malen zijn normale grootte en wordt in gebieden helder. Ballonvormende hepatocyten zijn nodig voor de diagnose van verschillende medische leverziekten. De hoeveelheid aanwezige hepatocytballonvorming wordt gerapporteerd als licht, matig of ernstig.

Mallory-lichamen

Mallory-lichaampjes worden gevormd door schade aan hepatocyten. Onder de microscoop zien ze eruit als donkerroze materiaal in de hepatocytencellen. Mallory-lichaampjes zijn aanwezig in specifieke vormen van leverziekte en hun aan- of afwezigheid helpt pathologen om een ​​diagnose te stellen.

IJzer

IJzer kan zich ophopen in de lever als gevolg van een abnormale afbraak van ijzer, een verhoogd ijzergehalte in het lichaam (zoals na meerdere bloedtransfusies) of wanneer de lever niet goed functioneert (zoals bij levertransfusies). cirrhosis). Dit overtollige ijzer kan worden gezien in de hepatocyten of in immuuncellen die macrofagen worden genoemd. Als er ijzer in uw weefsel aanwezig is, zal uw patholoog de locatie en de ernst ervan melden.