Uw pathologierapport voor een solitaire fibreuze tumor

door Bibianna Purgina, MD FRCPC
August 3, 2022

Wat is een solitaire fibreuze tumor?

Een solitaire fibreuze tumor (SFT) is een type tumor dat ontstaat uit cellen die normaal in bindweefsel worden aangetroffen. De meeste gedragen zich als niet-kankerachtige tumoren, maar sommige kunnen zich op een agressieve manier gedragen die meer op kanker lijkt. Uw patholoog zal uw weefselmonster zorgvuldig onderzoeken om te zoeken naar kenmerken die kunnen helpen voorspellen hoe de tumor zich in de loop van de tijd zal gedragen.

Wat veroorzaakt een solitaire fibreuze tumor?

SFT wordt veroorzaakt door de fusie (combinatie) van twee genen, NAB2 en STAT6. Het nieuwe fusiegen leidt tot de productie van eiwitten die de tumorcellen laten groeien en delen. Op dit moment weten artsen niet waardoor het NAB2-STAT6-fusiegen wordt gevormd.

Wat zijn de symptomen van een solitaire fibreuze tumor?

De meeste SFT's veroorzaken geen symptomen totdat de tumor groot genoeg wordt om druk uit te oefenen op de omliggende normale organen en weefsels. Wanneer dit gebeurt, zijn de symptomen afhankelijk van de locatie van de tumor. Tumoren in de buik kunnen buikpijn, een opgeblazen gevoel en constipatie veroorzaken. Tumoren in het bekken kunnen het plassen bemoeilijken. Tumoren in het hoofd en de nek kunnen hoofdpijn, sinuspijn en -druk, verstopte neus en veranderingen in het gezichtsvermogen veroorzaken.

Waar worden solitaire fibreuze tumoren normaal gevonden?

Deze tumoren komen meestal voor bij volwassenen en kunnen zich overal in het lichaam ontwikkelen. Veel voorkomende locaties zijn de ledematen (armen en benen), buik, bekken en het hoofd en de nek. SFT's ontwikkelen zich vaak diep in het lichaam, waardoor ze moeilijk te zien zijn zonder medische beeldvorming zoals een CT-scan of MRI.

Is een solitaire fibreuze tumor een vorm van kanker?

De meeste SFT's gedragen zich als niet-kankerachtige tumoren. 10-30% van de tumoren zal zich echter meer als kanker gedragen door na verloop van tijd terug te groeien op de oorspronkelijke locatie of zich naar andere delen van het lichaam te verspreiden. Nadat de tumor onder de microscoop is onderzocht, berekenen pathologen een risicobeoordelingsscore om te helpen voorspellen of de tumor opnieuw zal groeien of zich zal verspreiden (zie risicobeoordeling hieronder).

Hoe wordt de diagnose solitaire fibreuze tumor gesteld?

De diagnose wordt meestal gesteld nadat een klein stukje van de tumor is verwijderd in een procedure die a . wordt genoemd biopsie. Het weefselmonster wordt vervolgens naar een patholoog gestuurd die het onder een microscoop onderzoekt. Aanvullende tests zoals: immunohistochemie en moleculaire testen zoals: fluorescentie in situ hybridisatie (FISH) of next-generation sequencing (NGS) kan ook worden uitgevoerd om naar het NAB2-STAT6-fusiegen te zoeken en de diagnose te bevestigen. In sommige situaties wordt de diagnose gesteld nadat de hele tumor operatief is verwijderd in een procedure die an uitsnijding or resectie.

Wat betekent risicostratificatie voor solitaire fibreuze tumoren?

Risicostratificatie (ook wel risicobeoordeling genoemd) is een methode die wordt gebruikt om te voorspellen hoe een SFT zich in de loop van de tijd zal gedragen. Risicostratificatie kan alleen worden uitgevoerd nadat de tumor onder de microscoop is onderzocht door een patholoog. Risicostratificatie maakt gebruik van een combinatie van klinische en pathologische informatie, waaronder uw leeftijd, tumorgrootte, necrose (een type tumorceldood), en mitosen (tumorcellen die zich delen om nieuwe tumorcellen te creëren). Elk van deze variabelen krijgt een aantal punten (van 0 tot 3) en het totale aantal punten wordt gebruikt om het risico te bepalen dat de tumor zal uitzaaien (uitzaaien) naar een ander deel van het lichaam. Met behulp van het systeem wordt het risico verdeeld in drie niveaus: laag (0 – 3 punten), gemiddeld (4 of 5 punten) en hoog (6 of 7 punten).

Wat is een kwaadaardige solitaire fibreuze tumor?

Maligne SFT is een term die wordt gebruikt om een ​​tumor te beschrijven die definitieve kwaadaardige (kankerachtige) kenmerken vertoont. Deze term kan ook worden gebruikt om een ​​SFT te beschrijven die al is uitgezaaid (uitgezaaid) naar andere delen van het lichaam.

Hoe ziet een solitaire fibreuze tumor eruit onder de microscoop?

Onder de microscoop lijken de tumorcellen van SFT op de cellen die normaal vezelig bindweefsel vormen. Deze cellen worden fibroblasten genoemd. De fibroblasten in een eenzame fibreuze tumor zijn gerangschikt in wat pathologen beschrijven als een "patroonloos patroon". In de tumor worden ook veel kleine vertakkende kleine bloedvaatjes gezien. Pathologen beschrijven deze kleine bloedvaten soms als een "hemangiopericytoma-achtig" of "staghorn" vasculair patroon.

Hoe wordt de grootte van de tumor gemeten en waarom is het belangrijk?

De grootte van de tumor kan pas worden gemeten nadat de hele tumor operatief is verwijderd. De tumor wordt meestal in drie dimensies gemeten, maar alleen de grootste dimensie wordt in uw rapport opgenomen. Als de tumor bijvoorbeeld 5.0 cm bij 3.2 cm bij 1.1 cm meet, kan het rapport de tumorgrootte beschrijven als 5.0 cm in de grootste afmeting. De grootte van de tumor is belangrijk omdat deze wordt gebruikt om de risicobeoordelingsscore te bepalen (zie hierboven).

Wat betekent tumorverlenging?

De meeste SFT's zijn meestal goed gedefinieerde tumoren, wat betekent dat ze gescheiden zijn van het normale omringende weefsel. Tumoren met kankerachtige kenmerken kunnen echter in of rond naburige spieren, botten en bloedvaten groeien. Dit wordt tumorextensie genoemd. Uw patholoog zal monsters van de omliggende weefsels onder de microscoop onderzoeken om te zoeken naar tumorcellen. Alle omliggende organen of weefsels die tumorcellen bevatten, worden in uw rapport beschreven.

Wat is een marge?

A marge is elk weefsel dat door de chirurg is gesneden om de tumor uit uw lichaam te verwijderen. Afhankelijk van het type operatie dat u heeft ondergaan, kunnen de marges botten, spieren, bloedvaten en zenuwen omvatten die zijn doorgesneden om de tumor uit uw lichaam te verwijderen. Alle marges worden door uw patholoog zeer nauwkeurig onder de microscoop onderzocht om de margestatus te bepalen.

Een marge wordt negatief genoemd als er geen tumorcellen aan de rand van het gesneden weefsel zijn. Een marge wordt positief genoemd als er tumorcellen aan de rand van het gesneden weefsel zijn. Een positieve marge is geassocieerd met een hoger risico dat de tumor na behandeling op dezelfde plaats terugkeert (lokaal recidief).

Wat betekent behandeleffect?

Als u vóór de operatie chemotherapie en/of bestraling heeft gekregen om de tumor te verwijderen, zal uw patholoog al het weefsel onderzoeken dat naar de pathologie is gestuurd om te zien hoeveel van de tumor nog leefde op het moment dat deze uit het lichaam werd verwijderd. Pathologen gebruiken de term levensvatbaar om weefsel te beschrijven dat nog leefde op het moment dat het uit het lichaam werd verwijderd. Pathologen daarentegen gebruiken de term niet-levensvatbaar om weefsel te beschrijven dat niet leefde op het moment dat het uit het lichaam werd verwijderd. Meestal zal uw patholoog het percentage tumoren beschrijven dat niet-levensvatbaar is.

Wat is perineurale invasie?

Perineurale invasie betekent dat tumorcellen aan een zenuw werden vastgemaakt. Zenuwen bevinden zich over het hele lichaam en zijn verantwoordelijk voor het verzenden van informatie (zoals temperatuur, druk en pijn) tussen uw lichaam en uw hersenen. Perineurale invasie is belangrijk omdat tumorcellen die aan een zenuw zijn gehecht, zich kunnen verspreiden naar de omliggende weefsels door langs de zenuw te groeien. Dit verhoogt het risico dat de tumor na de behandeling teruggroeit.

Wat is lymfovasculaire invasie?

Lymfovasculaire invasie betekent dat tumorcellen werden gezien in een bloedvat of lymfevat. Bloedvaten zijn lange dunne buizen die bloed door het lichaam vervoeren. Lymfevaten zijn vergelijkbaar met kleine bloedvaten, behalve dat ze een vloeistof vervoeren die lymfe wordt genoemd in plaats van bloed. Lymfovasculaire invasie is belangrijk omdat tumorcellen bloedvaten of lymfevaten kunnen gebruiken om zich naar andere delen van het lichaam te verspreiden, zoals lymfeklieren of de longen. SFT vertoont zeer zelden lymfovasculaire invasie. Wanneer het echter wordt gevonden, wordt het geassocieerd met een hoger risico dat de tumorcellen zich verspreiden naar lymfeklieren.