Uw pathologierapport voor glomangiopericytoom

Door Jason Wasserman MD PhD FRCPC en Bibianna Purgina MD FRCPC
October 7, 2025

Glomangiopericytoom is een zeldzame tumor die zich ontwikkelt in de zachte weefsels van de neusholte of de bijholten, de holle ruimtes rond de neus. De tumor gedraagt ​​zich doorgaans goedaardig, groeit langzaam en blijft beperkt tot het gebied waar hij is ontstaan. In zeldzame gevallen kan de tumor echter agressiever zijn en zich verspreiden naar nabijgelegen weefsels of, zeer zelden, naar andere delen van het lichaam. Om deze reden pathologen classificeren glomangiopericytoom als een borderline tumor, wat betekent dat het kenmerken heeft die tussen goedaardig (goedaardig) en kwaadaardig (kanker)tumoren.

Deze tumor ontstaat meestal aan één kant van de neusholte, vooral langs het neustussenschot of de neusschelpen. Soms kan de tumor zich uitbreiden naar nabijgelegen sinussen, zoals de zeefbeenholte of de kaakholte.

Wat zijn de symptomen van glomangiopericytoom?

De meeste mensen met een glomangiopericytoom merken symptomen op die verband houden met een verstopping of bloeding in de neus.

Veel voorkomende symptomen van glomangiopericytoom zijn onder meer:

• Verstopte neus (moeilijk ademhalen door één kant van de neus).

• Neusbloedingen (epistaxis).

• Een drukkend of vol gevoel in het gezicht of de bijholten.

Minder vaak kunnen patiënten last krijgen van bijholteontstekingen of neusafscheiding. Zeer zelden is glomangiopericytoom in verband gebracht met een aandoening die oncogene osteomalacie wordt genoemd, een vorm van botverzwakking veroorzaakt door bepaalde stoffen die door de tumor worden afgescheiden.

Wat veroorzaakt glomangiopericytoom?

De exacte oorzaak van glomangiopericytoom is niet bekend. De meeste tumoren hebben echter een mutatie (verandering) in een gen genaamd CTNNB1. Dit gen regelt de productie van een eiwit genaamd bèta-catenine, dat helpt bij het reguleren van de celgroei en -deling.

Bij glomangiopericytoom zijn er mutaties in CTNNB1 veroorzaken dat bèta-catenine zich ophoopt in de kern van de cel, wat leidt tot verhoogde activiteit van een ander eiwit, cycline D1 genaamd, dat celgroei stimuleert. Deze moleculaire veranderingen zijn een belangrijk kenmerk van deze tumor en helpen verklaren waarom deze zich ontwikkelt, hoewel ze er niet voor zorgen dat de tumor zich agressief gedraagt.

Hoe wordt deze diagnose gesteld?

De diagnose glomangiopericytoom wordt gesteld door een patholoog na het onderzoeken van een klein weefselmonster van de tumor onder de microscoop. Dit monster kan worden genomen door biopsie tijdens een neusendoscopie of na chirurgische verwijdering van de massa.

Pathologen herkennen glomangiopericytoom aan de hand van zijn unieke microscopische kenmerken en bevestigen de diagnose met behulp van immunohistochemie, een speciale laboratoriumtechniek waarmee specifieke eiwitten worden geïdentificeerd die door de tumorcellen worden aangemaakt.

Hoe ziet een glomangiopericytoom er onder de microscoop uit?

Onder de microscoop is een glomangiopericytoom meestal goed gedefinieerd en bevindt het zich net onder de oppervlaktebekleding van de neusholte. De tumor bestaat uit ovale of spilvormig Cellen die patroonloos groeien rond een groot aantal dunwandige bloedvaten. Deze bloedvaten vertakken zich vaak in een "hertenhoornvorm", waardoor de tumor een rijk vasculair uiterlijk krijgt.

Het ondersteunende weefsel, de zogenaamde stroma, vertoont vaak hyalinisatie, een glazige roze verandering rond de bloedvaten. De tumorcellen zien er meestal uniform uit, met slechts lichte variaties in grootte en vorm. Mitotische figuren (delende cellen) worden af ​​en toe gezien, maar niet in grote aantallen, en necrose (dood tumorweefsel) komt niet vaak voor.

Soms kan de tumor verspreide ontstekingscellen zoals eosinofielen, mestcellenof rode bloedcellen die uit nabijgelegen vaten zijn gelekt. In zeldzame gevallen kunnen gebieden met agressievere groei worden waargenomen, zoals een hogere celdeling en een duidelijke onregelmatigheid in de kern (pleomorfisme), of vernietiging van nabijgelegen bot.

Pathologen beschrijven glomangiopericytoom als een tumor met perivasculaire myoïde differentiatie, wat betekent dat de tumorcellen rond kleine bloedvaten groeien en qua uiterlijk en gedrag op gladde spiercellen lijken.

Welke speciale tests worden uitgevoerd om de diagnose te bevestigen?

Pathologen gebruiken immunohistochemie Om de diagnose glomangiopericytoom te bevestigen. Bij deze test worden specifieke markers op het weefsel aangebracht om aan te tonen welke eiwitten de tumorcellen produceren.

De tumorcellen in glomangiopericytoom vertonen doorgaans:

• Sterke kleuring voor gladde spieractine (SMA) en spierspecifieke actine (MSA), waarmee hun myoïde (spierachtige) aard wordt bevestigd.

• Positieve nucleaire kleuring voor bèta-catenine, LEF1 en cycline D1, die veranderingen in een gen genaamd CTNNB1.

• Geen kleuring voor markers gevonden in andere tumortypen zoals STAT6, S100, SOX10, cytokeratines, desmine of CD31.

Deze bevindingen helpen om glomangiopericytoom te onderscheiden van andere spindel cel tumoren die in de neusholte kunnen voorkomen, waaronder solitaire fibreuze tumor, Schwannoma, en bifenotypisch sinonasaal sarcoom.

Wat zijn marges en waarom zijn ze belangrijk?

Wanneer glomangiopericytoom chirurgisch wordt verwijderd, marge Verwijst naar het gezonde weefsel aan de buitenrand van het preparaat. Na de operatie onderzoekt een patholoog deze randen onder de microscoop om te zien of er tumorcellen aanwezig zijn op of nabij het snijvlak.

• Een negatieve marge betekent dat er aan de rand geen tumorcellen meer te zien zijn. Dit duidt erop dat de tumor volledig is verwijderd.

• Een positieve marge betekent dat er zich tumorcellen op de snijrand bevinden, waardoor de kans op herhaling op dezelfde plaats groter kan zijn.

In de neusholte en de bijholten is het vaak moeilijk om de tumor in één stuk te verwijderen vanwege de locatie en de complexe anatomie van de omliggende structuren. In veel gevallen wordt het preparaat in meerdere kleinere fragmenten verwijderd. In dit geval is het voor de patholoog mogelijk niet mogelijk om de randen betrouwbaar te beoordelen, omdat de exacte oriëntatie en relatie van elk fragment tot de rest van de tumor niet altijd kan worden bepaald.

Om deze reden is een nauwkeurige controle met beeldvorming en neusendoscopie na de operatie belangrijk, zelfs wanneer de marges niet volledig beoordeeld kunnen worden.

Hoe ziet een glomangiopericytoom eruit voor de chirurg of radioloog?

Op beeldvormende onderzoeken zoals CT of MRI verschijnt een glomangiopericytoom vaak als een poliepachtige groei in de neusholte of sinussen. Het kan botremodellering of erosie veroorzaken door langzame druk op nabijgelegen structuren. Chirurgen beschrijven de tumor meestal als een zachte, vlezige, roodroze massa die gemakkelijk kan bloeden tijdens verwijdering.

Wat is de prognose voor iemand met de diagnose glomangiopericytoom?

Glomangiopericytoom wordt beschouwd als een indolente (langzaam groeiende) tumor met een over het algemeen uitstekende prognose. De meeste mensen genezen na volledige chirurgische verwijdering.

Ongeveer 20% van de gevallen kan echter in hetzelfde gebied terugkeren, vaak vele jaren na de eerste operatie. Terugkeer is het meest waarschijnlijk wanneer de tumor niet volledig is verwijderd of als deze bepaalde zorgwekkende kenmerken had, zoals:

• Grootte groter dan 5 cm.

• Bot invasie of uitbreiding naar nabijgelegen gebieden, zoals de schedelbasis.

• Gebieden van necrose of zeer actieve celdeling (meer dan 4 mitoses per 2 mm²).

• Opvallende nucleaire onregelmatigheid of pleomorfisme

Omdat recidieven zelfs na tien jaar nog kunnen optreden, wordt een langdurige follow-up met regelmatige controles aanbevolen.

Welke behandeling wordt meestal aanbevolen?

Chirurgische verwijdering is de belangrijkste behandeling voor glomangiopericytoom. Het doel is om de volledige tumor te verwijderen, met een kleine rand van normaal weefsel, om herhaling te voorkomen. Bestraling of chemotherapie is zelden nodig, omdat deze tumoren zich vrijwel nooit naar andere delen van het lichaam verspreiden.

Vragen om aan uw arts te stellen

• Waar in mijn neusholte of sinussen zat de tumor?

• Waren de chirurgische marges vrij van tumoren?

• Welke kenmerken werden onder de microscoop waargenomen?

• Vertoonden de typische bèta-catenineveranderingen bij mijn tumor?

• Hoe vaak moet ik vervolgonderzoeken of beeldvorming laten doen?

• Bestaat er een risico dat de tumor terugkomt of zich verspreidt?