Wat is een kwaadaardige spindelcelneoplasie?

A maligne spoelcelneoplasma is een vorm van kanker die bestaat uit spoelvormige cellenOnder de microscoop zien deze cellen er lang en smal uit, vergelijkbaar met de vorm van een spindel (een puntige staaf die gebruikt wordt om draad te spinnen).

Deze diagnose beschrijft hoe de cellen er onder de microscoop uitzien, maar geeft niet het exacte type kanker aan. Veel verschillende soorten tumoren kunnen spoelvormige cellen hebben, dus aanvullend onderzoek is bijna altijd nodig om de precieze diagnose te stellen.

Is het een vorm van kanker?

Ja. Het woord kwaadaardig betekent dat de tumor kankerachtig is, wat betekent dat het kan binnenvallen nabijgelegen weefsels en kunnen zich verspreiden (metastaseren) naar andere delen van het lichaam.

Het specifieke gedrag en de agressiviteit van de kanker hangen echter af van het exacte type. Sommige kwaadaardige spindelceltumoren groeien langzaam, terwijl andere zich agressiever gedragen. Het identificeren van het specifieke type tumor helpt artsen bij het kiezen van de meest effectieve behandeling en het inschatten van de waarschijnlijke uitkomst (prognose).

Wanneer wordt deze diagnose gesteld?

Deze diagnose wordt meestal gesteld na een biopsie, een procedure waarbij een klein stukje weefsel uit de tumor wordt verwijderd en onder een microscoop wordt onderzocht.

pathologen We gebruiken de term maligne spindelcelneoplasma wanneer de tumor er duidelijk kankerachtig uitziet, maar er onvoldoende informatie uit de biopsie beschikbaar is om het exacte type te bepalen. Dit kan gebeuren wanneer:

• Het biopsiemonster is klein of bevat beschadigd weefsel.

• De tumorcellen zien er heel abnormaal uit, waardoor het moeilijk is om te bepalen uit welk weefseltype ze afkomstig zijn.

• Er worden nog steeds speciale tests uitgevoerd.

Kenmerken die op maligniteit wijzen zijn onder meer:

• Verhoogde mitotische activiteit (celdeling).

• Gebieden van necrose (dood tumorweefsel).

• Invasie in nabijgelegen weefsel of bloedvaten terechtkomen.

Wanneer er meer weefsel beschikbaar komt, bijvoorbeeld nadat de hele tumor operatief is verwijderd, kan er vaak een specifiekere diagnose worden gesteld.

Welke soorten tumoren kunnen op een kwaadaardige spindelcelneoplasie lijken?

Verschillende soorten kanker kunnen er onder de microscoop spoelvormig uitzien.

Bekende voorbeelden zijn:

• Sarcomen: Deze kankers beginnen in bindweefsel zoals bot, spier of vet. Veelvoorkomende soorten sarcomen zijn: leiomyosarcoom, angiosarcoomen liposarcoom.

• Spindelcel plaveiselcelcarcinoom: Een type van plaveiselcelcarcinoom die een spoelvormig uiterlijk krijgt. Het wordt vaak gezien in organen zoals het strottenhoofd, de longen of de huid.

• Kwaadaardige perifere zenuwschede tumor (MPNST): Een zeldzame vorm van kanker die begint in de beschermende bekleding van zenuwen. Het kan op zichzelf voorkomen of bij mensen met neurofibromatose type 1 (NF1).

• Gastro-intestinale stromale tumor (GIST): Een vorm van kanker die ontstaat in de wand van het spijsverteringskanaal, meestal in de maag of dunne darm.

Elk type tumor heeft zijn eigen groeipatroon, typische locaties en genetische kenmerken.

Hoe bepalen pathologen het exacte type tumor?

Pathologen gebruiken een combinatie van tests en observaties om het specifieke type kwaadaardige spindelceltumor te identificeren. Deze kunnen zijn:

• Microscopische kenmerken: Het algemene uiterlijk, patroon en locatie van de tumor.

• Immunohistochemie (IHC): Een test die met behulp van speciale kleurstoffen zoekt naar eiwitten (markers) in de tumorcellen. Verschillende soorten tumoren produceren verschillende eiwitten.

• Moleculair of genetisch testen: Proeven zoals FISH, PCRof sequencing van de volgende generatie (NGS) kan karakteristieke genetische kenmerken identificeren mutaties or herschikkingen.

• Klinische informatie: De locatie, de grootte en het gedrag van de tumor in het lichaam bepalen de mogelijkheden.

Door deze resultaten te combineren, kan de patholoog een definitieve diagnose stellen, wat belangrijk is voor het plannen van de behandeling.

Wat is de prognose voor iemand bij wie een kwaadaardige spindelcelneoplasie is vastgesteld?

De prognose (verwachte uitkomst) hangt af van verschillende factoren, waaronder:

• Het specifieke type tumor dat na de test is geïdentificeerd.

• De graad van de tumor (hoe agressief het er onder de microscoop uitziet).

• De grootte van de tumor en of deze zich heeft verspreid naar nabijgelegen weefsels of andere organen.

• De locatie van de tumor in het lichaam.

Over het algemeen vergroten vroege detectie en volledige verwijdering van de tumor de kans op een succesvolle behandeling.

Vragen om aan uw arts te stellen

• Welk type kwaadaardige spindelcelneoplasie heb ik?

• Zijn er aanvullende tests bevolen om de diagnose te bevestigen?

• Wat lieten de immunohistochemische of moleculaire testresultaten zien?

• Heeft de tumor zich verspreid naar nabijgelegen weefsels of andere lichaamsdelen?

• Wat zijn mijn behandelmogelijkheden?

• Wat is de prognose voor dit type tumor?

• Heb ik nog meer biopsieën of beeldvormende onderzoeken nodig?