Wat is sarcoom?

A sarcoma is een vorm van kanker die ontstaat in het bindweefsel van het lichaam. Dit weefsel ondersteunt en houdt het lichaam bijeen en omvat botten, spieren, vet, bloedvaten, zenuwen en bindweefsel (het weefsel dat organen structuur en kracht geeft). Omdat bindweefsel overal in het lichaam voorkomt, kunnen sarcomen bijna overal ontstaan. Ze komen het vaakst voor in de armen, benen en buik, maar kunnen ook ontstaan ​​in de borst, het hoofd en de nek, of diep in het lichaam.

Sarcomen zijn kwaadaardig tumoren, wat betekent dat ze kunnen groeien in nabijgelegen weefsels en zich kunnen verspreiden (metastaseren) naar andere delen van het lichaam. Dit is anders dan goedaardig Tumoren die zich niet verspreiden en meestal langzamer groeien. Met een vroege diagnose en de juiste behandeling kunnen veel sarcomen succesvol worden behandeld.

Welke verschillende soorten sarcoom zijn er?

Sarcomen worden gegroepeerd op basis van het type weefsel of cel waar de kanker begint. Er zijn twee hoofdgroepen: wekedelensarcomen en botsarcomen, en een kleinere groep, ongedifferentieerde rondceltumoren genaamd, die zowel weke delen als botten kunnen aantasten.

Weke delen sarcomen

Wekedelensarcomen beginnen in de weefsels die organen omringen en ondersteunen. Er zijn vele soorten, waaronder:

• Adipocytaire (vet) tumoren: Voorbeelden hiervan zijn goed gedifferentieerde en pleomorfe liposarcoom.

• Fibroblastische tumoren: Zoals myxofibrosarcoom en dermatofibrosarcoom protuberans, die ontstaan ​​uit vezelig bindweefsel.

• Vasculaire tumoren: Zoals angiosarcoom, dat ontstaat in cellen die de bloedvaten bekleden.

• Pericytische tumoren: Inclusief kwaadaardige glomustumoren, die ontstaan ​​uit cellen rondom kleine bloedvaten.

• Spier tumoren: Zoals leiomyosarcoom (gladde spier) en rhabdomyosarcoom (skeletspier).

• Gastro-intestinale stroma tumoren (GIST): Een type sarcoom dat begint in gespecialiseerde cellen in de wand van het spijsverteringskanaal.

• Perifere zenuwschedetumoren, zoals kwaadaardige perifere zenuwschedetumoren (MPNST), ontwikkelen zich uit de cellen die de zenuwen bedekken.

• Tumoren van onbekende oorsprong: Waaronder synoviaal sarcoom, epithelioïde sarcoom en alveolair wekedeelsarcoom, die specifieke genetische kenmerken hebben.

Botsarcomen

Botsarcomen ontstaan ​​in botvormende of kraakbeenvormende weefsels. Veelvoorkomende typen zijn:

• Osteosarcoom: Een vorm van kanker die nieuw botweefsel aanmaakt.

• chondrosarcoom: Een kanker die kraakbeen vormt.

• Angiosarcoom van het bot: Een zeldzame vorm van kanker van de bloedvatenvormende cellen in het bot.

• Andere zeldzame typen: Zoals chordomen en ongedifferentieerd pleomorf sarcoom van het bot.

Ongedifferentieerde rondceltumoren

Deze zeldzame vormen van kanker kunnen zowel kinderen als volwassenen treffen en kunnen ontstaan ​​in botweefsel of zacht weefsel. Het gaat hierbij om tumoren met specifieke genetische veranderingen, zoals het Ewing-sarcoom.

Wat veroorzaakt een sarcoom?

Bij de meeste mensen is de oorzaak van sarcoom onbekend. Verschillende factoren kunnen het risico echter verhogen, waaronder:

• Erfelijke genetische aandoeningen: Zoals het Li-Fraumeni-syndroom, neurofibromatose type 1 (NF1) of familiair retinoblastoom.

• Blootstelling aan straling: Sarcomen ontstaan ​​soms jaren na bestralingstherapie voor een andere vorm van kanker.

• Bepaalde chemicaliën: Langdurige blootstelling aan bepaalde herbiciden of industriële chemicaliën kan het risico verhogen.

• Chronische ontsteking of blessure: Langdurige ontstekingen in zachte weefsels of botten kunnen de kans op het ontstaan ​​van een sarcoom licht verhogen.

Zelfs als er risicofactoren aanwezig zijn, is er bij de meeste mensen die een sarcoom ontwikkelen geen aanwijsbare oorzaak.

Hoe wordt een sarcoom vastgesteld?

Meestal wordt de diagnose gesteld door een combinatie van beeldvormend onderzoek en een biopsie. Dit is de belangrijkste stap.

Imaging

Onderzoeken zoals röntgenfoto's, CT-scans, MRI-scans en PET-scans helpen artsen om de grootte en locatie van de tumor te bepalen en om te bepalen of deze nabijgelegen structuren aantast.

Biopsie

A biopsie Bij deze procedure wordt een klein stukje weefsel weggenomen zodat een patholoog het onder de microscoop kan onderzoeken. De biopsie bevestigt of de tumor een sarcoom is en helpt bij het bepalen van het specifieke type.

Genetische en moleculaire testen

Sommige sarcomen hebben unieke genetische veranderingen, zoals gen fusies or mutaties, die de diagnose helpen bevestigen. Deze tests kunnen ook behandelingen identificeren die gericht zijn op specifieke genetische afwijkingen.

Artsen kunnen ook tests aanvragen om te controleren of de tumor zich heeft verspreid naar andere delen van het lichaam, bijvoorbeeld de longen of de lymfeklieren.

Welke informatie staat in het pathologierapport?

Na het weefsel onder de microscoop te hebben onderzocht, stelt de patholoog een rapport op. Bij sarcoom kan het rapport het volgende bevatten:

• Sarcoom type: Het specifieke type sarcoom dat is geïdentificeerd.

• Kwaliteit: Hoe abnormaal de tumorcellen eruit zien en hoe snel ze zich delen. Hooggradige sarcomen groeien doorgaans sneller.

• Mitotische snelheid: Een maatstaf voor het aantal cellen dat zich deelt.

• necrose: Of er plekken zijn met dood tumorweefsel, wat kan wijzen op agressief gedrag.

• Marges (als een tumor is verwijderd): Of er kankercellen aanwezig zijn aan de rand van het verwijderde weefsel.

• Lymfovasculaire invasie: Of tumorcellen de bloedvaten of lymfevaten zijn binnengedrongen.

• Genetische of moleculaire bevindingen: Resultaten van tests die de diagnose helpen bevestigen.

Deze informatie helpt bij het bepalen van de behandeling en verschaft belangrijke details over de prognose.

Hoe worden sarcomen behandeld?

De behandeling hangt af van het type sarcoom, de locatie, de ernst en of er sprake is van uitzaaiingen. Veelvoorkomende behandelingen zijn:

• Chirurgie: De primaire behandeling voor veel sarcomen is gericht op het volledig verwijderen van de tumor.

• Bestralingstherapie: Wordt vaak voor of na een operatie gebruikt om het risico op herhaling te verkleinen.

• chemotherapie: Wordt gebruikt voor bepaalde soorten sarcoom, vooral die welke de neiging hebben zich via de bloedbaan te verspreiden.

• Gerichte therapie: Behandelingen die specifieke genetische veranderingen blokkeren die voorkomen bij bepaalde sarcomen, zoals GIST.

• immunotherapie: Wordt gebruikt voor bepaalde soorten sarcoom, afhankelijk van hun moleculaire kenmerken.

Uw zorgteam stelt een behandelplan op op basis van de gegevens in uw pathologierapport en andere klinische bevindingen.

Wat is de prognose voor iemand met sarcoom?

De prognose is afhankelijk van:

• Het type sarcoom.

• De grootte van de tumor.

• De kwaliteit (hoe agressief het eruit ziet).

• De locatie van de tumor.

• Of het sarcoom zich naar andere delen van het lichaam heeft verspreid.

Sarcomen die vroeg worden ontdekt en volledig worden verwijderd, hebben over het algemeen een betere prognose. Sarcomen met een hoge graad of een vergevorderd stadium vereisen mogelijk een intensievere behandeling en hebben een hoger risico op recidief.

Uw arts zal uw pathologierapport en de beeldresultaten bekijken om u meer inzicht te geven in uw specifieke situatie.

Vragen om aan uw arts te stellen

• Welk type sarcoom heb ik?

• Is mijn tumor verspreid of op één plek gebleven?

• Welke graad heeft de tumor en wat betekent dat voor mijn behandeling?

• Welke behandelingen raadt u aan, en waarom?

• Heb ik een operatie, bestraling, chemotherapie of doelgerichte therapie nodig?

• Zijn er genetische bevindingen bij mijn tumor die de behandelingsopties beïnvloeden?

• Wat zijn de langetermijnvooruitzichten voor dit type sarcoom?

• Hoe vaak heb ik vervolgafspraken of beeldvorming nodig?