Kondrosarkom grad 1

av Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Februar 29, 2024

Grad 1 kondrosarkom, også kjent som lavgradig kondrosarkom, er en type kreft som består av brusk som utvikler seg innenfor medulla (sentralrom) av et bein. Det er en av de vanligste typene primær beinkreft hos voksne.

Hvorfor er karakteren viktig?

Kondrosarkomer er gradert basert på deres utseende under mikroskopet og deres sannsynlighet for vekst og spredning. Karaktersystemet er viktig for å bestemme svulstens aggressivitet og for å veilede behandlingen. Et grad 1 kondrosarkom regnes som den minst aggressive formen for kondrosarkom. Det kalles grad 1 fordi cellene under mikroskopisk undersøkelse synes nær normale bruskceller og viser minimale tegn på malignitet. Disse svulstene vokser sakte og er mindre sannsynlige for det metastasere (spredning) enn høyere grad av kondrosarkomer.

Hva forårsaker et grad 1 kondrosarkom?

Den eksakte årsaken til grad 1 kondrosarkom er ikke fullt ut forstått. Som andre kreftformer, antas det å være et resultat av mutasjoner (endringer) i bencellenes DNA. Spesifikke risikofaktorer eller årsaker som fører til disse mutasjonene i grad 1 kondrosarkom er imidlertid ikke godt definert. Visse genetiske forhold, tidligere strålebehandling og kronisk betennelse kan øke risikoen for å utvikle kondrosarkom. For eksempel har pasienter med et genetisk syndrom kalt endokondromatose som bærer en mutasjon i IDH1- eller IDH2-genet økt risiko for å utvikle kondrosarkom.

Hva er symptomene på grad 1 kondrosarkom?

Symptomer på grad 1 kondrosarkom kan omfatte:

• En følbar klump eller masse.
• Smerter i det berørte området som kan forverres om natten eller ved aktivitet.
• Hevelse eller ømhet på stedet for svulsten.
• Redusert bevegelsesområde hvis svulsten er nær et ledd.

Disse symptomene er ikke spesifikke for kondrosarkom og kan være assosiert med andre, mindre alvorlige tilstander.

Genetiske endringer assosiert med grad 1 kondrosarkom

De genetiske endringene i grad 1 kondrosarkomer kan variere og hele spekteret av mutasjoner er fortsatt under forskning. IDH1- og IDH2-genmutasjoner er identifisert i noen brusk-svulster, inkludert kondrosarkomer. Disse mutasjonene er involvert i cellulær metabolisme og kan bidra til ondartet transformasjon av beinceller.

Hva er forskjellen mellom et grad 1 kondrosarkom og en sentral atypisk brusksvulst?

Et grad 1 kondrosarkom og en sentral atypisk brusk svulst deler mange funksjoner og kjennetegnes først og fremst av stedet i kroppen der svulsten utvikler seg. Begrepet grad 1 kondrosarkom brukes når svulsten involverer et flatt ben i det aksiale skjelettet (for eksempel scapula, bekken, ryggrad eller hodeskalle). Begrepet atypisk brusketumor brukes når svulsten involverer et kort eller langt bein i appendikulærskjelettet (fingrene, tærne, armene eller bena).

Din patologirapport for grad 1 kondrosarkom

Informasjonen som finnes i patologirapporten for grad 1 kondrosarkom vil avhenge av typen prosedyre som utføres. For eksempel, etter en biopsi, kan rapporten din bare inneholde diagnosen og karakteren. Imidlertid, etter et større kirurgisk inngrep som f.eks reseksjon har blitt utført for å fjerne hele svulsten, kan rapporten din inneholde tilleggsinformasjon som tumorstørrelse og vurdering av marginer.

Mikroskopiske trekk ved denne svulsten

Diagnosen grad 1 kondrosarkom kan bare stilles etter at deler av eller hele svulsten er undersøkt under mikroskop av en patolog.

Patologer ser etter følgende mikroskopiske funksjoner når de stiller denne diagnosen:

• Tumorcellularitet: Cellene i svulsten ligner normale bruskceller, men er litt økt i antall.
• Kjernefysisk atypi: Svulstcellene i grad 1 kondrosarkom viser vanligvis milde kjernefysisk atypi (avvik i nucleus av cellen).
• Mitoser: Mitoser er celler som deler seg for å lage nye celler. Et kondrosarkom av grad 1 har typisk lav mitotisk hastighet, noe som indikerer langsom celledeling.
• Matrix: I patologi brukes begrepet matrise for å beskrive materialet som omgir celler. Grad 1 kondrosarkom har vanligvis en rikelig ekstracellulær matrise som ligner normal brusk.
• Tumornekrose: Nekrose er en type celledød som ofte sees ved mer aggressive krefttyper. Som et resultat viser de fleste grad 1 kondrosarkomer ingen tumornekrose.

Disse funksjonene skiller grad 1 kondrosarkomer fra kondrosarkomer av høyere grad, som viser mer uttalt cellulær atypi, økt cellularitet, høyere mitotiske rater og nekrose.

Tumorforlengelse

Grad 1 kondrosarkom starter inne i et bein. Men når svulsten vokser, kan den bryte gjennom den ytre overflaten av beinet og spre seg til omkringliggende organer eller vev som muskler, fett og rommet rundt et ledd. Det kan også spre seg direkte inn i andre bein. Hvis dette har skjedd, kan det inkluderes i rapporten din og beskrives vanligvis som tumorforlengelse eller ekstraossøs forlengelse (ekstraossøs som betyr "utenfor beinet"). Hvis svulsten har spredt seg til et annet bein, vil det også bli beskrevet i rapporten din. Tumorforlengelse er viktig fordi den brukes til å bestemme det patologiske tumorstadiet (pT).

Marginer

A margin er ethvert vev som ble kuttet av kirurgen for å fjerne beinet (eller en del av beinet) og svulsten fra kroppen din. Avhengig av hvilken type operasjon du har hatt, hvilke typer marginer, som kan inkludere proksimalt (den delen av benet som er nærmest midten av kroppen) og distalt (den delen av benet som er lengst fra midten av kroppen) bein marginer, bløtvevsmarginer, blodkarmarginer og nervemarginer.

Alle marginer vil bli undersøkt svært nøye under mikroskopet av patologen din for å bestemme marginstatusen. En margin anses som negativ når det ikke er kreftceller i kanten av det kuttede vevet. En margin anses som positiv når det er kreftceller i kanten av det kuttede vevet. En positiv margin er assosiert med høyere risiko for at svulsten vil vokse igjen på samme sted etter behandling (lokalt residiv).

Patologisk stadium (pTNM)

Det patologiske stadiet for grad 1 kondrosarkom er basert på TNM-stadiesystemet, et internasjonalt anerkjent system laget av American Joint Committee on Cancer. Dette systemet bruker informasjon om primærsvulsten (T), lymfeknuter (N), og fjernt metastatisk sykdom (M) for å bestemme det fullstendige patologiske stadiet (pTNM). Din patolog vil undersøke det innsendte vevet og gi hver del et nummer. Generelt betyr et høyere tall en mer avansert sykdom og en verre sykdom prognose. Det patologiske stadiet vil bare bli inkludert i rapporten din etter at hele svulsten er fjernet. Det vil ikke bli inkludert etter en biopsi.

Tumorstadium (pT)

Det patologiske tumorstadiet (pT) for grad 1 kondrosarkom avhenger av hvor i kroppen svulsten var lokalisert.

Svulster i appendikulærskjelettet

Dette er bein i vedhengene dine og inkluderer armer, ben, skulder, bagasjerom, hodeskalle og ansiktsbein. Stadiet er basert på svulstens størrelse og om svulsten har spredt seg fra ett bein til et annet.

• pT1: Tumor ≤ 8 cm i største dimensjon.
• pT2: Svulst > 8 cm i største dimensjon.
• pT3: Diskontinuerlige svulster i det primære beinstedet.

Svulster i ryggraden

For svulster i ryggraden er stadiet basert på spredning av tumorceller til omkringliggende organer og vev.

• pT1: Tumor begrenset til ett vertebralt segment eller to tilstøtende vertebrale segmenter.
• pT2: Tumor begrenset til tre tilstøtende vertebrale segmenter.
• pT3: Tumor begrenset til fire eller flere tilstøtende vertebrale segmenter eller ikke-tilstøtende vertebrale segmenter.
• pT4: Forlengelse inn i ryggmargskanalen eller store kar.

Svulster i bekkenet

For svulster i bekkenet er stadiet basert på størrelsen på svulsten og spres til nærliggende organer og vev.

• pT1: Tumor begrenset til ett bekkensegment uten ekstraossøs (vokser utenfor beinet) forlengelse.
  • pT1a: Tumor ≤ 8 cm i største dimensjon.
  • pT1b: Svulst >8 cm i største dimensjon.
• pT2: Tumor begrenset til ett bekkensegment med ekstraossøs ekstensjon eller to segmenter uten ekstraossøs ekstensjon.
  • pT2a: Tumor ≤ 8 cm i største dimensjon.
  • pT2b: Svulst >8 cm i største dimensjon.
• pT3: Tumor som spenner over to bekkensegmenter med ekstraossøs ekstensjon.
  • pT3a: Tumor ≤ 8 cm i største dimensjon.
  • pT3b: Svulst >8 cm i største dimensjon.
• pT4: Tumor som strekker seg over tre bekkensegmenter eller krysser sakroiliakalleddet.
  • pT4a: Svulsten involverer sakroiliaca-leddet og strekker seg medialt til sakrale neuroforamen (rom hvor nervene passerer gjennom).
  • pT4b: Tumorinnkapsling av eksterne iliacakar eller tilstedeværelse av grov tumortrombe i store bekkenkar.

Nodalstadium (pN)

Det patologiske nodalstadiet (pN) er basert på antall lymfeknuter som inneholder kreftceller.

• Nx – Ingen lymfeknuter ble sendt til patologi for undersøkelse.
• N0 – Det er ikke funnet kreftceller i noen av de undersøkte lymfeknutene.
• N1 – Kreftceller ble funnet i minst én lymfeknute.

Prognose

De prognose for personer diagnostisert med grad 1 kondrosarkom er generelt bra sammenlignet med de med høyere grad av kondrosarkom. Den sakte voksende naturen til kondrosarkomer av grad 1 betyr at de er mindre sannsynlige metastasere (spredning) til andre deler av kroppen, og den totale 5-års overlevelsesraten for pasienter med denne diagnosen er ofte høyere enn 90 %. Denne høye overlevelsesraten tilskrives den lavgradige svulstens egenskaper og suksessen med kirurgiske inngrep, hvor man oppnår klare marginer– som indikerer at det ikke er noen kreftceller i kanten av det fjernede vevet – er en nøkkelfaktor for å forhindre tilbakefall.

Regelmessig overvåking og oppfølging er viktig for tidlig oppdagelse av et eventuelt tilbakefall, noe som fortsatt er en bekymring til tross for den gunstige prognosen. Risikoen for lokalt tilbakefall og metastaser, selv om det er betydelig lavere enn ved høyere grad av kondrosarkomer, krever kontinuerlig årvåkenhet. Det spesifikke oppfølgingsregimet er skreddersydd for hver pasient, med hensyn til svulstens opprinnelige egenskaper og behandlingen mottatt. Med omfattende behandling og nøye oppfølgingsbehandling kan personer med grad 1 kondrosarkom ha en gunstig totalprognose, noe som understreker viktigheten av tidlig diagnose og effektiv kirurgisk behandling.

Om denne artikkelen

Denne artikkelen ble skrevet av leger for å hjelpe deg med å lese og forstå patologirapporten din for grad 1 kondrosarkom. Avsnittene ovenfor beskriver resultatene som finnes i de fleste patologirapporter, men alle rapporter er forskjellige og resultatene kan variere. Viktigere, noe av denne informasjonen vil først bli beskrevet i rapporten din etter at hele svulsten er kirurgisk fjernet og undersøkt av en patolog. Kontakt hvis du har spørsmål om denne artikkelen eller patologirapporten din. Lese denne artikkelen for en mer generell innføring i delene av en typisk patologirapport.

Andre nyttige ressurser

Atlas for patologi