Sentral atypisk brusk svulst

av Jason Wasserman MD PhD FRCPC og Bibianna Purgina MD FRCPC
September 5, 2022


Hva er en sentral atypisk brusksvulst?

En sentral atypisk brusketumor (ACT) er en type beinkreft. Svulsten kalles "brusk" fordi den består av bruskproduserende celler. Brusk er en type bindevev som vanligvis finnes i hele kroppen. Disse svulstene starter på innsiden av et bein i et rom som kalles "medulla". Et annet navn for denne svulsten er lavgradig sentral kondrosarkom.

Er sentral atypisk brusketumor en type kreft?

Ja, sentral ACT er en type kreft som kalles a sarkom. Svulsten anses som lokalt aggressiv, noe som betyr at den kan spre seg til omkringliggende organer og vev. Det er imidlertid svært sjelden at sentral ACT sprer seg til andre deler av kroppen.

Hva er forskjellen mellom en sentral atypisk brusketumor og en grad 1 sentral kondrosarkom?

Sentral ACT og grad 1 sentral kondrosarkom er svært like svulster. Hovedforskjellen mellom disse svulstene er at sentrale ACT-er finnes i det appendikulære skjelettet som inkluderer bein i armer, ben, hender og føtter. Derimot finnes grad 1 sentrale kondrosarkomer i det aksiale skjelettet som inkluderer bein i bekkenet, scapula og hodeskalle.

Hva er symptomene på en sentral atypisk brusksvulst?

Symptomer på en sentral ACT inkluderer smerte og hevelse over det involverte beinet. Imidlertid vil mange pasienter med denne svulsten ikke oppleve noen symptomer, og svulsten vil bli funnet tilfeldig når avbildning utføres av en annen grunn.

Hva forårsaker en sentral atypisk brusksvulst?

Personer med det genetiske syndromet enchondromatosis som har en mutasjon i genet IDH1 eller IDH2 har økt risiko for å utvikle sentrale ACT-er. For personer uten enkondromatose som utvikler sentral ACT, er årsaken fortsatt ukjent.

Hvordan ser en sentral atypisk brusk-svulst ut under mikroskopet?

Når det undersøkes under mikroskop, består sentral ACT av celler som produserer en type bindevev som kalles brusk. Svulstcellene vokser ofte i runde grupper kalt lobuler. Sentral ACT kan ligne veldig på en type ikke-kreftsvulst som kalles en enkondrom (en annen svulst som består av bruskproduserende celler), men i motsetning til enkondrom, kan tumorcellene i sentral ACT sees vokse inn i og omkringliggende bein.

Sentral atypisk brusk svulst
Sentral atypisk brusksvulst. Svulsten består av bruskproduserende celler.
Har svulsten spredt seg til omkringliggende organer eller vev?

Større sentrale ACT-er kan bryte gjennom beinet og vokse inn i de omkringliggende organene eller vevet som muskler, sener eller leddrommet. Hvis dette har skjedd, kan det være inkludert i rapporten din og beskrives vanligvis som ekstraøs utvidelse. Hvis svulsten har vokst inn i en annen del av beinet, vil det også bli beskrevet i rapporten din. Tumorforlengelse er viktig fordi den brukes til å bestemme det patologiske tumorstadiet (pT).

Hva er en margin?

A margin er ethvert vev som ble kuttet av kirurgen for å fjerne beinet (eller en del av beinet) og svulsten fra kroppen din. Avhengig av hvilken type operasjon du har hatt, hvilke typer marginer, som kan inkludere proksimalt (den delen av benet som er nærmest midten av kroppen) og distalt (den delen av benet som er lengst fra midten av kroppen) bein marginer, bløtvevsmarginer, blodkarmarginer og nervemarginer.

Alle marginer vil bli undersøkt svært nøye under mikroskopet av patologen din for å bestemme marginstatusen. En margin anses som negativ når det ikke er kreftceller i kanten av det kuttede vevet. En margin anses som positiv når det er kreftceller i kanten av det kuttede vevet. En positiv margin er assosiert med høyere risiko for at svulsten vil vokse igjen på samme sted etter behandling (lokalt residiv).

Margin

Hva er det patologiske stadiet for sentral atypisk brusk-svulst?

Det patologiske stadiet for sentral ACT er basert på TNM-staging-systemet, et internasjonalt anerkjent system som opprinnelig ble opprettet av American Joint Committee on Cancer. Dette systemet bruker informasjon om primærsvulsten (T), lymfeknuter (N), og fjernt metastatisk sykdom (M) for å bestemme det fullstendige patologiske stadiet (pTNM). Din patolog vil undersøke det innsendte vevet og gi hver del et nummer. Generelt betyr et høyere tall mer avansert sykdom og en verre sykdom prognose. Det patologiske stadiet vil bare bli inkludert i rapporten din etter at hele svulsten er fjernet. Det vil ikke bli inkludert etter en biopsi.

Tumorstadium (pT) for sentral atypisk brusketumor

Sentral ACT gis et patologisk tumorstadium (pT) fra T1 til T3 basert på tumorstørrelsen og antall tumorer funnet i beinet.

  • pT1: Tumor ≤ 8 cm i største dimensjon.
  • pT2: Svulst > 8 cm i største dimensjon.
  • pT3: Diskontinuerlige svulster i det primære beinstedet.
Nodalstadium (pN) for sentral atypisk brusketumor

Sentral ACT gis et patologisk nodalstadium (pN) på N0 eller N1 basert på undersøkelse av lymfeknuter.

  • Nx – Ingen lymfeknuter ble sendt til patologi for undersøkelse.
  • N0 – Det er ikke funnet kreftceller i noen av de undersøkte lymfeknutene.
  • N1 – Kreftceller ble funnet i minst én lymfeknute.
Metastasestadium (pM) for sentral atypisk brusketumor

Sentral ACT gis et metastatisk stadium bare hvis tilstedeværelse av metastase er bekreftet av en patolog. Det er to metastatiske stadier for sentral ACT, M1a og M1b. Hvis det er bekreftet lungemetastase, er tumormetastaseringsstadiet 1a.

Metastaseringsstadiet kan kun gis dersom vev fra et fjernt sted sendes til patologisk undersøkelse. Fordi dette vevet sjelden er tilstede, kan det metastatiske stadiet ikke bestemmes, og det er vanligvis ikke inkludert i rapporten din.

A+ A A-