Centralny atypowy guz chrząstki

autorstwa Jason Wasserman MD PhD FRCPC i Bibianna Purgina MD FRCPC
5 września 2022 r.


Czym jest centralny atypowy guz chrząstki?

Centralny atypowy guz chrzęstny (ACT) jest rodzajem raka kości. Guz nazywany jest „chrząstką”, ponieważ składa się z komórek wytwarzających chrząstkę. Chrząstka to rodzaj tkanki łącznej normalnie występującej w całym ciele. Guzy te zaczynają się wewnątrz kości w przestrzeni zwanej „rdzeniem”. Inną nazwą tego guza jest centralny chrzęstniakomięsak o niskim stopniu złośliwości.

Czy centralny atypowy guz chrząstki jest typem nowotworu?

Tak, centralny ACT to rodzaj nowotworu zwany mięsak. Guz jest uważany za miejscowo agresywny, co oznacza, że ​​może rozprzestrzeniać się na otaczające narządy i tkanki. Jednak bardzo rzadko centralny ACT rozprzestrzenia się na inne części ciała.

Jaka jest różnica między centralnym atypowym guzem chrząstki a centralnym chrzęstniakomięsakiem pierwszego stopnia?

Centralny ACT i centralny chrzęstniakomięsak stopnia 1 są bardzo podobnymi guzami. Główna różnica między tymi guzami polega na tym, że centralne ACT znajdują się w wyrostku kostnym, który obejmuje kości ramion, nóg, rąk i stóp. W przeciwieństwie do tego, centralne chrzęstniakomięsaki stopnia 1 znajdują się w szkielecie osiowym, który obejmuje kości miednicy, łopatki i czaszki.

Jakie są objawy centralnego atypowego guza chrząstki?

Objawy centralnego ACT obejmują ból i obrzęk nad zajętą ​​kością. Jednak wielu pacjentów z tym guzem nie będzie odczuwać żadnych objawów, a guz zostanie wykryty przypadkowo podczas obrazowania z innego powodu.

Co powoduje centralny atypowy guz chrząstki?

Osoby z zespołem genetycznym enchondromatoza, które mają mutację w genie IDH1 lub IDH2, są narażone na zwiększone ryzyko rozwoju centralnych ACT. Dla osób bez enchondromatozy, u których rozwija się centralny ACT, przyczyna pozostaje nieznana.

Jak pod mikroskopem wygląda centralny atypowy guz chrząstki?

Podczas badania pod mikroskopem centralny ACT składa się z komórek wytwarzających rodzaj tkanki łącznej zwanej chrząstką. Komórki nowotworowe często rosną w okrągłych grupach zwanych zrazikami. Centralny ACT może wyglądać bardzo podobnie do typu guza nienowotworowego zwanego an enchondroma (inny guz złożony z komórek wytwarzających chrząstkę), jednak w przeciwieństwie do enchondroma, komórki nowotworowe w centralnym ACT można zaobserwować wrastając w i otaczającą kość.

Centralny atypowy guz chrząstki
Centralny atypowy guz chrzęstny. Guz składa się z komórek wytwarzających chrząstkę.
Czy guz rozprzestrzenił się na otaczające narządy lub tkanki?

Większe centralne ACT mogą przebić się przez kość i wrosnąć do otaczających narządów lub tkanek, takich jak mięśnie, ścięgna lub przestrzeń stawowa. Jeśli tak się stało, może to zostać uwzględnione w twoim raporcie i jest zwykle określane jako dodatkowe rozszerzenie. Jeśli guz rozrósł się do innej części kości, zostanie to również opisane w twoim raporcie. Rozrost guza jest ważny, ponieważ służy do określenia patologicznego stadium guza (pT).

Co to jest marża?

A margines to dowolna tkanka, która została przecięta przez chirurga w celu usunięcia kości (lub części kości) i guza z organizmu. W zależności od rodzaju przebytej operacji, rodzaje marginesów, które mogą obejmować proksymalną (część kości najbliżej środka ciała) i dystalną (część kości najdalej od środka ciała) marginesy, marginesy tkanek miękkich, marginesy naczyń krwionośnych i marginesy nerwów.

Wszystkie marginesy zostaną bardzo dokładnie zbadane pod mikroskopem przez twojego patologa, aby określić stan marginesów. Margines uważa się za ujemny, gdy na krawędzi ciętej tkanki nie ma komórek rakowych. Margines jest uważany za dodatni, gdy na krawędzi przeciętej tkanki znajdują się komórki rakowe. Dodatni margines wiąże się z większym ryzykiem, że guz po leczeniu będzie odrastał w tym samym miejscu (nawrót miejscowy).

Margines

Jakie jest stadium patologiczne centralnego atypowego guza chrzęstnego?

​Stadium patologiczne centralnego ACT opiera się na systemie stopniowania TNM, uznanym na całym świecie systemie pierwotnie stworzonym przez Amerykański Wspólny Komitet ds. Raka. System ten wykorzystuje informacje o guzie pierwotnym (T), węzły chłonne (N) i odległe przerzutami choroba (M) w celu określenia pełnego stadium patologicznego (pTNM). Twój patolog zbada przesłaną tkankę i nada każdej części numer. Ogólnie rzecz biorąc, wyższa liczba oznacza bardziej zaawansowaną chorobę i gorszą rokowanie. Stan patologiczny zostanie uwzględniony w twoim raporcie dopiero po usunięciu całego guza. Nie zostanie uwzględniony po biopsji.

Stadium nowotworu (pT) w przypadku centralnego atypowego guza chrzęstnego

Centralny ACT otrzymuje patologiczny stopień zaawansowania guza (pT) od T1 do T3 w oparciu o wielkość guza i liczbę guzów znalezionych w kości.

  • pT1: Guz ≤ 8 cm w największym wymiarze.
  • pT2: Guz > 8 cm w największym wymiarze.
  • pT3: Nieciągłe guzy w pierwotnym miejscu kości.
Stadium węzłowe (pN) dla centralnego atypowego guza chrzęstnego

Centralny ACT otrzymuje patologiczne stadium węzłowe (pN) N0 lub N1 na podstawie badania węzły chłonne.

  • Nx – Żadne węzły chłonne nie zostały przesłane do patologii w celu zbadania.
  • N0 – W żadnym z badanych węzłów chłonnych nie znaleziono komórek nowotworowych.
  • N1 – Komórki rakowe znaleziono w co najmniej jednym węźle chłonnym.
Stadium przerzutów (pM) centralnego atypowego guza chrzęstnego

Centralny ACT otrzymuje stadium przerzutowe tylko wtedy, gdy obecność przerzut została potwierdzona przez patologa. Istnieją dwa stadia przerzutowe dla centralnego ACT, M1a i M1b. W przypadku potwierdzonego przerzutu do płuc, stadium przerzutowe guza wynosi 1a.

Stadium przerzutowe można podać tylko wtedy, gdy tkanka z odległego miejsca zostanie wysłana do badania patologicznego. Ponieważ ta tkanka jest rzadko obecna, nie można określić stadium przerzutowego i zazwyczaj nie jest to uwzględnione w raporcie.

A+ A A-