Mięsak Kaposiego

Brian A Keller MD PhD i Bibianna Purgina MD FRCPC
27 maja 2023 r.

Co to jest mięsak Kaposiego?

Mięsak Kaposiego (KS) to rodzaj nowotworu zbudowany z nieprawidłowych naczyń krwionośnych. Należy do grupy nowotworów zwanych mięsaki. Większość z tych guzów zaczyna się w skórze i nie jest niczym niezwykłym, że osoba ma więcej niż jeden guz. Mięsak Kaposiego może również rozwijać się w jamie ustnej i w dowolnym miejscu przewodu pokarmowego, w tym w jelicie cienkim, okrężnicy, odbytnicy i odbycie. Z czasem komórki nowotworowe mogą rozprzestrzenić się do węzły chłonne i płuca.

Co powoduje mięsaka Kaposiego?

Mięsak Kaposiego jest wywoływany przez wirusa o nazwie ludzki herpesvirus-8 (HHV8). Nie w pełni rozumiemy związek między HHV8 a mięsakiem Kaposiego, ale wydaje się prawdopodobne, że zarówno osłabiony układ odpornościowy, jak i wirus przyczyniają się do choroby. Co ważne, u większości osób zakażonych HHV8 nie rozwinie się mięsak Kaposiego.

Jakie są rodzaje mięsaka Kaposiego?

Istnieją cztery rodzaje mięsaka Kaposiego: klasyczny, jatrogenny, afrykański i związany z AIDS. Rodzaj zależy od otoczenia, w którym rozwija się choroba.

• Typ klasyczny – To najczęstszy rodzaj mięsaka Kaposiego. Guzy te zwykle rozwijają się u starszych mężczyzn pochodzenia śródziemnomorskiego lub środkowo-wschodnioeuropejskiego. Większość pacjentów z klasycznym mięsakiem Kaposiego rozwija wiele czerwonych lub fioletowych guzów na stopach lub w dolnej części nóg. Guzy często początkowo rosną powoli, a wielu pacjentów nie szuka pomocy medycznej przez miesiące lub lata.
• Typ jatrogenny – Ten typ mięsaka Kaposiego występuje u pacjentów z osłabionym układem odpornościowym (immunosupresja) często z powodu leczenia, takiego jak chemioterapia lub leki zapobiegające odrzuceniu po przeszczepie narządu. U niektórych pacjentów z jatrogennym mięsakiem Kaposiego nowotwory znikają po przywróceniu prawidłowego funkcjonowania układu odpornościowego. Regresja to słowo, którego patolodzy używają do opisania guza, który zmniejsza się lub znika bez leczenia.
• typ afrykański – Ten typ mięsaka Kaposiego występuje zwykle u małych dzieci i dorosłych w średnim wieku w Afryce równikowej i wiadomo, że rozwija się szybko. Pacjenci rozwijają guzy skóry, które bardzo szybko rozprzestrzeniają się do węzły chłonne i inne narządy. Afrykański KS i nie jest związany z zakażeniem wirusem HIV. Ze względu na agresywny charakter kliniczny ta forma KS jest często śmiertelna.
• Typ związany z AIDS – Ten typ mięsaka Kaposiego jest najbardziej agresywny, ponieważ szybko rozprzestrzenia się na jamę ustną, gardło, żołądek, jelita, węzły chłonne i inne narządy. Guz zwykle zaczyna się na twarzy, genitaliach lub na kończynach dolnych, w tym na stopach. W przeciwieństwie do innych typów mięsaka Kaposiego, ten typ prawie zawsze rozwija się u osoby zakażonej zarówno wirusem HIV, jak i HHV8. Przywrócenie prawidłowego funkcjonowania układu odpornościowego poprawia wyniki i przeżycie pacjentów z mięsakiem Kaposiego związanym z AIDS.

Jak diagnozuje się mięsaka Kaposiego?

Diagnoza jest zazwyczaj stawiana po pobraniu małej próbki tkanki w procedurze zwanej a biopsja. Następnie zwykle przeprowadza się drugi zabieg chirurgiczny w celu usunięcia całego guz. Diagnozę można postawić dopiero po zbadaniu fragmentu guza pod mikroskopem przez patologa.

Patolodzy opisują mięsaka Kaposiego jako Komórka wrzeciona zmiany, ponieważ większość komórek nowotworowych jest długa i cienka. Komórki nowotworowe są często ułożone w długie wiązki, które patolodzy opisują jako wzór pęczkowy. W przypadku skóry guz prawie zawsze znajduje się w skórze właściwej, warstwie tkanki tuż pod powierzchnią skóry.

Komórki nowotworowe w mięsaku Kaposiego łączą się, tworząc małe, nienormalnie wyglądające naczynia krwionośne. Z tego powodu wielu patologów uważa, że ​​komórki nowotworowe są spokrewnione z komórkami, które normalnie wyściełają wnętrze naczyń krwionośnych. Komórki te nazywane są komórkami śródbłonka.

W miarę wzrostu guza nieprawidłowe naczynia krwionośne w mięsaku Kaposiego łączą się, tworząc większe przestrzenie wypełnione krwią (patrz rysunek poniżej). Czerwone krwinki często wylewają się z tych przestrzeni do otaczającej tkanki. Patolodzy opisują te czerwone krwinki jako wynaczynione, ponieważ znajdują się poza naczyniem krwionośnym. Można również zobaczyć hemosyderynę, ciemny pigment pozostały po rozpadzie czerwonych krwinek.

Jak patolodzy przeprowadzają testy na obecność ludzkiego herpeswirusa-8?

Większość patologów wykona test zwany immunohistochemia szukać HHV8 w komórkach nowotworowych. Komórki nowotworowe wytwarzające HHV8 zostaną opisane jako pozytywne, podczas gdy te, które nie, zostaną opisane jako negatywne. Poniższy obraz pokazuje guz, który jest pozytywny dla HHV8 według immunohistochemii. Brązowe komórki produkują HHV8.

Co to jest margines i dlaczego marginesy są ważne?

A margines to normalna tkanka, która otacza guz i jest usuwana wraz z guzem w czasie operacji. Jeśli nie widać komórek rakowych na przeciętym brzegu tkanki, margines określany jest jako ujemny. Jeśli komórki rakowe są widoczne na samym brzegu naciętej tkanki, margines nazywa się dodatnim. Dodatni margines wiąże się ze zwiększonym ryzykiem nawrotu guza w to samo miejsce po operacji (nawrotu miejscowego).