Mieszany guz zarodkowy jądra

autorzy: Jason Wasserman MD PhD FRCPC i Trevor Flood MD FRCPC
Listopad 30, 2022


Co to jest guz mieszany zarodkowy?

Mieszany guz zarodkowy to rodzaj raka jądra składający się z więcej niż jednego rodzaju guza zarodkowego. Typy guzów zarodkowych, które można znaleźć w mieszanym guzie zarodkowym, to nasieniak, rak embrionalny, guz woreczka żółtkowego, potworniak i rak kosmówki. Mieszane guzy zarodkowe zwykle występują u młodych dorosłych i są rzadko spotykane u dzieci przed okresem dojrzewania lub dorosłych w wieku powyżej 50 lat.

męskie narządy płciowe

Co to są komórki rozrodcze?

Komórki rozrodcze to wyspecjalizowane komórki, które normalnie znajdują się w jądrach. Są uważane za komórki „prymitywne”, ponieważ są w stanie przekształcić się w prawie każdy inny typ komórek. Po okresie dojrzewania komórki rozrodcze dzielą się, tworząc spermatogonia.

mieszany guz zarodkowy

Jak dokonuje się diagnozy guza mieszanego zarodkowego?

Jeśli twój lekarz podejrzewa, że ​​masz guza zarodkowego, może pobrać krew i przeanalizować ją pod kątem białek wytwarzanych przez guz i uwalnianych do krwi. Białka te nazywane są markerami nowotworowymi. Wiele guzów zarodkowych wytwarza określone markery nowotworowe, które można wykryć we krwi i które mogą pomóc w wykryciu tego nowotworu. Biopsje guzów zarodkowych są rzadko wykonywane ze względu na ryzyko rozprzestrzenienia się raka na inne części ciała. Jeśli istnieje duże prawdopodobieństwo, że guz jest guzem zarodkowym, większości osób proponuje się operację jego usunięcia. Po usunięciu guz zostanie wysłany do patologa w celu zbadania pod mikroskopem.

Z definicji, wszystkie mieszane nowotwory zarodkowe składają się z dwóch lub więcej typów guzów zarodkowych, a cechy opisane w twoim raporcie będą zależeć od liczby i typów guzów zarodkowych widocznych w próbce tkanki podczas jej badania pod mikroskopem.

Większość mieszanych guzów zarodkowych zawiera składnik nasieniak. Inne rodzaje nowotworów zarodkowych, które można zaobserwować w mieszanym guzie zarodkowym, to rak zarodkowy, guz pęcherzyka żółtkowego, rak kosmówki i potworniak. Twój raport histopatologiczny powinien zawierać rodzaje obserwowanych guzów zarodkowych, a także odsetek każdego typu w całym guzie. Na przykład w raporcie może być napisane: „mieszany guz zarodkowy, 50% nasieniak, 30% rak zarodkowy i 20% potworniak”.

Jakie typy guzów zarodkowych można znaleźć w mieszanym guzie zarodkowym?

Seminoma

Seminoma jest najczęstszym typem guza zarodkowego. Badane pod mikroskopem komórki nowotworowe nasieniaka są dużymi komórkami ułożonymi w grupy zwane arkuszami. Ciało lub cytoplazma komórek nowotworowych zwykle wydaje się czysta. Arkusze są oddzielone cienkimi paskami tkanki łącznej, zwanymi przegrodami włóknistymi. Komórki nowotworowe są otoczone limfocyty, które są normalnymi komórkami odpornościowymi.

Rak zarodkowy

Rak zarodkowy jest agresywnym typem guza zarodkowego, który często rozprzestrzenia się na inne części ciała. Nazwa „rak zarodkowy” odzwierciedla wygląd komórek nowotworowych, które przypominają komórki normalnie obserwowane w rozwijającym się zarodku. Guz składa się z dużych i nienormalnie wyglądających komórek nowotworowych. Patolodzy opisują te komórki jako nietypowy. Guz może być monomorficzny (komórki wyglądają bardzo podobnie) lub pleomorficzny (pokazują dużą zmienność z komórki na komórkę). Komórki nowotworowe mogą być ułożone w duże grupy zwane gniazdami lub arkuszami. Mogą również łączyć się ze sobą, tworząc podobne do palców struktury opisane jako brodawkowy, czyli okrągłe grupy zwane żołądź. Wiele figury mitotyczne (dzielące się komórki nowotworowe) są zwykle widoczne.

Potworniak

Potworniak to rodzaj guza zarodkowego, który zaczął zmieniać się w bardziej wyspecjalizowane lub dobrze rozwinięte typy komórek. Nawet połowa wszystkich mieszanych guzów zarodkowych będzie zawierała element potworniaka. Patolodzy dzielą potworniaki na dwie grupy: niedojrzałe i dojrzałe. Niedojrzałe potworniaki składają się z komórek normalnie występujących w rozwijającym się zarodku. W szczególności bardzo często można znaleźć zarodkową tkankę nerwową, taką jak rozwijający się mózg, w niedojrzałym potworniaku. Natomiast dojrzały potworniak składa się z bardziej rozwiniętych komórek, które normalnie występują u dorosłych.

Dojrzałe potworniaki często mają wiele różnych typów tkanek i często obserwuje się tkankę z przewodu pokarmowego, płuc, tarczycy, kości i skóry w dojrzałym potworniaku. Rzadko rak może powstać z wnętrza dojrzałego potworniaka. Patolodzy nazywają to somatyką złośliwość. Rodzaj nowotworu zależy od tkanki, z której zaczął się guz. Na przykład rak, który zaczyna się w tkance tarczycy, byłby rodzajem raka tarczycy, takim jak rak brodawkowaty tarczycy. W przeciwieństwie do dojrzałych potworniaków, które powstają w jajniku, wszystkie potworniaki w jądrze są uważane za rakowe i mogą rozprzestrzeniać się na inne części ciała.

Guz woreczka żółtkowego

Guz woreczka żółtkowego jest najczęstszym typem guza jądra u małych dzieci, ale występuje w mniej niż połowie guzów mieszanych komórek zarodkowych u dorosłych. Guzy pęcherzyka żółtkowego mogą wykazywać szeroki zakres cech mikroskopowych. Komórki nowotworowe często łączą się ze sobą, tworząc otwarte przestrzenie zwane cysty. Inne wzory obejmują duże, solidne grupy komórek, żołądź, i jak palec brodawkowy Struktury. Unikalny wzór widoczny tylko w guzach woreczka żółtkowego obejmuje struktury przypominające palec, z dużym centralnym naczyniem krwionośnym, otoczonym przezroczystą przestrzenią. Patolodzy opisują te struktury jako ciała Schillera-Duvala.

rak kosmówki

Choriocarcinoma jest najrzadziej występującym typem guza zarodkowego występującego w guzie mieszanym. Guz składa się z trzech typów wyspecjalizowanych komórek: syncytiotrofoblastów; cytotrofoblasty; i trofoblasty pośrednie. Komórki te są zwykle widoczne tylko w kosmówkoworaku i patolodzy szukają ich w celu postawienia diagnozy. Choriocarcinoma to agresywny typ guza zarodkowego, który często rozprzestrzenia się na inne części ciała.

Jakie inne testy można wykonać, aby potwierdzić diagnozę?

Twój patolog może wykonać test zwany immunohistochemia w celu potwierdzenia diagnozy i określenia konkretnych typów guzów zarodkowych w próbce tkanki. Wyniki tego testu będą zależeć od rodzaju guzów zarodkowych widocznych w próbce, ponieważ każdy typ wytwarza wyspecjalizowane białka, które można zobaczyć w komórkach nowotworowych.

  • PAŹ3/4: Nasieniaki i raki zarodkowe są dodatnie dla OCT3/4.
  • SPRZEDAŻ4: Nasieniak, rak zarodkowy i guzy woreczka żółtkowego są dodatnie pod względem SALL4.
  • CD30: Raki zarodkowe są pozytywne dla CD30.
  • glipikan-3: Guzy woreczka żółtkowego są dodatnie dla glipikanu-3.
  • Alfa-fetoproteina (AFP): Guzy pęcherzyka żółtkowego są dodatnie dla AFP.
  • Ludzka gonadotropina kosmówkowa (hCG): Choriocarcinomas są dodatnie dla hCG.
  • Łożyskowa fosfataza alkaliczna (PLAP): Nasieniaki i kosmówki są dodatnie pod kątem PLAP.

Co oznacza nowotwór zarodkowy in situ?

Wszystkie mieszane guzy zarodkowe zaczynają się w bardzo małych kanałach w jądrach zwanych kanalikami nasiennymi. Kiedy komórki nowotworowe nadal znajdują się w kanalikach nasiennych, chorobę nazywa się neoplazją zarodkową in situ (GCNIS). GCNIS może z czasem przekształcić się w dowolny rodzaj guza zarodkowego. Kiedy komórki nowotworowe wydostają się z kanalików i dostają się do otaczającej tkanki, chorobę nazywa się guzem zarodkowym. Proces wydostawania się komórek nowotworowych z kanalików do otaczających tkanek nazywa się inwazja. Patolodzy często widzą GCNIS w tkance otaczającej guza zarodkowego. Jeśli twój patolog zobaczy GCNIS, zostanie to uwzględnione w twoim raporcie.

Jak mierzy się guz i dlaczego rozmiar guza jest ważny?

Guzy te są mierzone w trzech wymiarach, ale tylko największy wymiar jest zazwyczaj uwzględniany w raporcie. Na przykład, jeśli guz ma wymiary 5.0 cm na 3.2 cm na 1.1 cm, raport może opisywać rozmiar guza jako 5.0 cm w największym wymiarze. Większe guzy są bardziej skłonne do wrastania w otaczające struktury, w wyniku czego wiążą się z gorszym stanem rokowanie.

Co oznacza rozszerzenie guza i dlaczego jest to ważne?

Wszystkie mieszane nowotwory zarodkowe rozpoczynają się w kanalikach nasiennych, ale mogą rozrastać się do otaczających tkanek, takich jak osłonka pochwy, tkanka miękka wnęki, powrózek nasienny lub moszna. Ten proces nazywa się rozszerzeniem guza. Rozprzestrzenianie się guza na otaczające tkanki jest ważne, ponieważ wiąże się z gorszym rokowaniem. Wydłużenie guza jest również wykorzystywane do określenia patologicznego stadium nowotworu (pT).

Co to jest inwazja naczyń limfatycznych?

Inwazja naczyń limfatycznych oznacza, że ​​komórki rakowe były widoczne wewnątrz naczynia krwionośnego lub naczynia limfatycznego. Naczynia krwionośne to długie cienkie rurki, które przenoszą krew w całym ciele. Naczynia limfatyczne są podobne do małych naczyń krwionośnych, z tym wyjątkiem, że zamiast krwi przenoszą płyn zwany limfą. Naczynia limfatyczne łączą się z małymi narządami odpornościowymi zwanymi węzły chłonne które znajdują się w całym ciele. Inwazja naczyń limfatycznych jest ważna, ponieważ komórki nowotworowe mogą wykorzystywać naczynia krwionośne lub naczynia limfatyczne do rozprzestrzeniania się do innych części ciała, takich jak węzły chłonne lub płuca, oraz ponieważ służy do określania patologicznego stadium nowotworu (pT).

Inwazja naczyń limfatycznych

Marginesy

A margines to jakakolwiek tkanka, którą chirurg musi przeciąć w celu usunięcia guza z organizmu. W przypadku większości próbek jąder najważniejszym marginesem jest powrózek nasienny. Podczas badania guza z mieszanymi komórkami zarodkowymi margines jest uważany za „ujemny”, gdy na krawędzi cięcia tkanki nie ma komórek nowotworowych. Margines jest uważany za „dodatni”, gdy nie ma odległości między komórkami nowotworowymi a krawędzią naciętej tkanki. Dodatni margines wiąże się z większym ryzykiem nawrotu (nawrotu) guza w tym samym miejscu po leczeniu.

Margines

Czy zbadano węzły chłonne i czy w którychkolwiek znajdowały się komórki rakowe?

Węzły chłonne to małe narządy odpornościowe znajdujące się w całym ciele. Komórki rakowe mogą rozprzestrzeniać się z guza do węzłów chłonnych przez małe naczynia zwane naczyniami limfatycznymi. Z tego powodu węzły chłonne są często usuwane i badane pod mikroskopem w poszukiwaniu komórek rakowych. Przemieszczanie się komórek rakowych z guza do innej części ciała, takiej jak węzeł chłonny, nazywa się a przerzut.

Komórki rakowe zwykle rozprzestrzeniają się najpierw do węzłów chłonnych w pobliżu guza, chociaż mogą być również zaangażowane węzły chłonne daleko od guza. Z tego powodu pierwsze usunięte węzły chłonne znajdują się zwykle blisko guza. Węzły chłonne znajdujące się dalej od guza są zazwyczaj usuwane tylko wtedy, gdy są powiększone i istnieje duże kliniczne podejrzenie, że w węźle chłonnym mogą znajdować się komórki rakowe.

Jeśli z Twojego ciała usunięto jakiekolwiek węzły chłonne, zostaną one zbadane pod mikroskopem przez patologa, a wyniki tego badania zostaną opisane w Twoim raporcie. Większość raportów będzie zawierać całkowitą liczbę przebadanych węzłów chłonnych, w których w ciele znaleziono węzły chłonne oraz liczbę (jeśli istnieją) zawierające komórki rakowe. Jeśli komórki rakowe zostały zaobserwowane w węźle chłonnym, uwzględniona zostanie również wielkość największej grupy komórek rakowych (często określanych jako „ognisko” lub „depozyt”).

Badanie węzłów chłonnych jest ważne z dwóch powodów. Po pierwsze, informacje te są wykorzystywane do określenia patologicznego stadium węzłowego (pN). Po drugie, znalezienie komórek rakowych w węźle chłonnym zwiększa ryzyko, że w przyszłości komórki rakowe zostaną znalezione w innych częściach ciała. W rezultacie lekarz wykorzysta te informacje przy podejmowaniu decyzji, czy wymagane jest dodatkowe leczenie, takie jak chemioterapia, radioterapia lub immunoterapia.

Węzeł limfatyczny

Co to znaczy, że węzeł chłonny jest dodatni?

Patolodzy często używają terminu „pozytywny” do opisania węzeł limfatyczny który zawiera komórki rakowe. Na przykład węzeł chłonny zawierający komórki rakowe można nazwać „dodatnim na nowotwór złośliwy” lub „dodatni na raka przerzutowego”.

Co to znaczy, że węzeł chłonny zostanie uznany za ujemny?

Patolodzy często używają terminu „negatywny” do opisu węzeł limfatyczny który nie zawiera żadnych komórek rakowych. Na przykład węzeł chłonny, który nie zawiera komórek rakowych, można nazwać „ujemnym dla nowotworu złośliwego” lub „ujemnym dla raka przerzutowego”.

Co to jest depozyt nowotworowy?

Grupa komórek rakowych wewnątrz a węzeł limfatyczny nazywa się depozyt nowotworowy. W przypadku wykrycia złogu guza patolog zmierzy złoże, aw raporcie można opisać największe znalezione złoże guza.

Co oznacza rozszerzenie pozawęzłowe (ENE)?

Wszystkie kategorie węzły chłonne otoczone są cienką warstwą tkanki zwaną torebką. Komórki rakowe, które rozprzestrzeniły się do węzła chłonnego, mogą przedrzeć się przez torebkę do tkanki otaczającej węzeł chłonny. Nazywa się to rozszerzeniem pozawęzłowym (ENE). Rozszerzenie pozawęzłowe jest ważne, ponieważ służy do określenia patologicznego stadium węzłowego (pN).

rozszerzenie pozawęzłowe

Stadium patologiczne (pTNM)

​​Stadium patologiczne guza mieszanych komórek zarodkowych opiera się na systemie oceny stopnia zaawansowania TNM, uznanym na całym świecie systemie pierwotnie stworzonym przez American Joint Committee on Cancer. System ten wykorzystuje informacje o guzie pierwotnym (T), węzły chłonne (N) i odległe przerzutami choroba (M) w celu określenia pełnego stadium patologicznego (pTNM). Twój patolog zbada tkankę i nada każdej części numer. Ogólnie wyższa liczba oznacza bardziej zaawansowaną chorobę i gorsze rokowanie.

Stadium nowotworu (pT) dla guza mieszanego zarodkowego

Guzowi zarodkowemu mieszanemu przypisuje się stopień zaawansowania od 1 do 4 w zależności od lokalizacji guza, stopnia rozrostu guza do otaczających tkanek i tego, czy istnieje inwazja naczyń limfatycznych.

  • To: Komórki nowotworowe są widoczne tylko wewnątrz kanalików nasiennych. Nie widać guza inwazyjnego. To to samo, co komórki rozrodcze i neoplazja in situ.
  • T1: Guz jest widoczny tylko w jądrach. Nie rozciąga się na żadną z otaczających tkanek.
  • T2: Guz widoczny jest tylko w jądrach, i obserwuje się inwazję naczyń limfatycznych lub guz rozciąga się na tkankę miękką wnęki, najądrza lub osłonkę białawą.
  • T3: Guz rozciąga się na przewód nasienny.
  • T4: Guz rozciąga się do moszny.​
Stadium węzłowe (pN) dla guza mieszanego zarodkowego

Guz mieszany komórek zarodkowych otrzymuje stopień węzłowy od 0 do 3 na podstawie liczby węzły chłonne z komórkami nowotworowymi, wielkość największego węzła chłonnego z komórkami nowotworowymi oraz obecność rozszerzenie pozawęzłowe.

  • Nx: Żadne węzły chłonne nie zostały wysłane do badania patologicznego.
  • N0: W żadnym badanym węźle chłonnym nie widać komórek rakowych.
  • N1: Komórki rakowe są widoczne w nie więcej niż pięciu węzłach chłonnych, a żaden z węzłów chłonnych nie jest większy niż 2 cm.
  • N2: Komórki rakowe są widoczne w więcej niż pięciu węzłach chłonnych, ale żaden z węzłów chłonnych nie ma więcej niż 5 cm lub nie widać rozszerzenia pozawęzłowego.
  • N3: Komórki rakowe widoczne są w węźle chłonnym powyżej 5 cm.​
Stadium przerzutowe (pM)

Nowotwór mieszany zarodkowy otrzymuje stopień przerzutowy 0 lub 1 w oparciu o obecność komórek nowotworowych w odległym miejscu ciała (na przykład kości). Stadium przerzutowe można określić tylko wtedy, gdy tkanka z odległego miejsca zostanie przekazana do badania patologicznego. Ponieważ ta tkanka jest rzadko obecna, nie można określić stadium przerzutowego i jest ona wymieniona jako MX.

Co to znaczy, że mój raport opisuje bliznę lub cofnięty guz zarodkowy?

Niektóre mieszane guzy zarodkowe zmniejszają się lub nawet całkowicie zanikają przed usunięciem guza. Ten proces nazywa się regresją. Jeśli proces regresji dobiegnie końca, twój patolog może zobaczyć bliznę w miejscu guza, kiedy twoja tkanka jest badana pod mikroskopem. W tej sytuacji twój patolog nie będzie w stanie podać więcej szczegółów na temat typów guzów zarodkowych obecnych przed regresją. W innej sytuacji twój patolog może zobaczyć tylko wczesną postać raka zwaną neoplazją zarodkową in situ. Stwierdzenie nowotworu zarodkowego in situ w obrębie blizny sugeruje, że guz zarodkowy był tam wcześniej, ale teraz uległ regresji.

A+ A A-