Pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC)

autor: Stephanie Reid, MD FRCPC
3 października 2022 r.

Co to jest pierwotne zapalenie dróg żółciowych?

Pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych (PBC) jest chorobą autoimmunologiczną, która uszkadza żółć kanały wewnątrz i na zewnątrz wątroby. Uszkodzenie jest powodowane przez komórki odpornościowe, które atakują komórki dróg żółciowych i uniemożliwiają im normalne funkcjonowanie. PBC występuje najczęściej u kobiet w średnim i starszym wieku, przy czym ponad 90% pacjentów to kobiety. Ma tendencję do stopniowego początku z objawami, takimi jak swędzenie skóry, zmęczenie i zażółcenie skóry. Badania krwi często wykrywają przeciwciała antymitochondrialne (AMA) i wzrost enzymów wątrobowych zwanych fosfatazą alkaliczną (ALP) i transferazą gamma-glutamylową (GGT).

Wątroba

Wątroba to organ znajdujący się w prawej górnej części jamy brzusznej. Odpowiada za usuwanie toksyn, przetwarzanie leków i wytwarzanie substancji, takich jak żółć, które są niezbędne do rozkładania i wykorzystywania pożywienia. Wątroba zawiera wiele rodzajów komórek, które tworzą jej strukturę i przyczyniają się do jej funkcjonowania. Główny typ komórki w wątrobie to hepatocyt. W wątrobie znajdują się również komórki żółciowe, które wyściełają wnętrze długich kanałów zwanych żółcią kanałyoraz komórki śródbłonka wyściełające wnętrze naczyń krwionośnych. Istnieje również wiele różnych komórek i materiałów tła, które wspierają i utrzymują razem wszystkie inne części wątroby. Choroba wątroby może wpływać na każdą z tych komórek, co z czasem może prowadzić do uszkodzenia i utraty komórek.

Powikłania pierwotnego zapalenia dróg żółciowych

Istnieje kilka powikłań pierwotnego zapalenia dróg żółciowych (PBC). Jedną z ważnych komplikacji jest wątroba marskość, który zwykle występuje 10-15 lat po postawieniu diagnozy. W takim przypadku pacjenci mogą wymagać przeszczepu wątroby. PBC zwiększa również ryzyko rak dróg żółciowych (rak żółci kanały).

Jak patolodzy stawiają tę diagnozę?

Wątroba biopsja wykonuje się w pierwotnym zapaleniu dróg żółciowych głównie w celu określenia liczby kanały które zniknęły z powodu uszkodzeń, a ilość zwłóknienie (bliznowacenie) w obrębie wątroby. Podczas badania próbki tkanki pod mikroskopem patolog będzie szukał kilku ważnych cech mikroskopowych przed zdiagnozowaniem u Ciebie PBC. Funkcje te zostały szczegółowo opisane w poniższych sekcjach.

Uszkodzenia przewodu flory lub uszkodzenie przewodu żółciowego

Wątroba wytwarza substancję zwaną żółcią, która służy do usuwania toksyn z organizmu i trawienia pokarmu. Żółć wytwarzana w wątrobie spływa kanałami zwanymi przewodami żółciowymi do jelita cienkiego. Każdy kanał portalowy zawiera jeden przewód żółciowy. Twój patolog będzie szukał uszkodzenia dróg żółciowych lub aktywne zapalenie wokół dróg żółciowych. W pierwotnym żółciowym zapaleniu dróg żółciowych klasycznym odkryciem mikroskopowym jest rodzaj uszkodzenia przewodu żółciowego zwanego „uszkodzeniem przewodu żółciowego”. W tego typu urazach drogi żółciowe są atakowane przez wiele typów komórek układu odpornościowego. Przewody żółciowe wyglądają na zakłócone, a komórki w nich mogą wyglądać na spuchnięte. Liczba komórki zapalne które atakują przewód żółciowy, często powodują również zwiększenie rozmiaru dróg wrotnych.

Utrata przewodu żółciowego

Jeśli uszkodzenie lub zapalenie utrzymuje się przez dłuższy czas, uszkodzone drogi żółciowe mogą zostać utracone. Twój patolog może rejestrować ilość utraconych dróg żółciowych na wiele sposobów, w tym podając rzeczywistą liczbę utraconych, procent utraty lub stopień utraty (łagodny, umiarkowany lub poważny). Gdy liczba dróg żółciowych jest zmniejszona, można to określić jako ductopenię.

Ziarniniaki

A ziarniniak to specjalny rodzaj reakcji zapalnej, w którym komórki układu odpornościowego współpracują ze sobą, aby otoczyć cel. Przewody wrotne w PBC często zawierają ziarniniaki w obszarach, w których przewody żółciowe zostały uszkodzone. Twój patolog zgłosi je, jeśli są obecne.

Cholestasis

Cholestaza to słowo, którym patolodzy opisują żółć uwięzioną w wątrobie. Uwięziona żółć jest ważna, ponieważ może powodować uszkodzenie wątroby. W przypadku zaobserwowania cholestazy patolog opisze jej lokalizację w wątrobie, a ilość uwięzionej żółci zostanie opisana jako łagodna, umiarkowana lub ciężka. Ponieważ pierwotne zapalenie dróg żółciowych uszkadza drogi żółciowe, w biopsji wątroby często występuje cholestaza.

Zwłóknienie

Zwłóknienie to rodzaj tkanki bliznowatej, która tworzy się w wątrobie po uszkodzeniu. Ponieważ PBC uszkadza wątrobę, istnieje ryzyko zwłóknienia. Większość raportów patologicznych komentuje stopień zwłóknienia i przypisuje mu „etap”. Etap zależy od wielu czynników, w tym od rozmiaru początkowego urazu, czasu trwania urazu i tego, które części wątroby zostały uszkodzone. Zbyt duże zwłóknienie zaburza architekturę wątroby i uniemożliwia jej prawidłowe funkcjonowanie.

Istnieje kilka różnych systemów klasyfikacji stosowanych do określania stopnia zwłóknienia, ale wszystkie z nich obejmują rodzaj i ilość zaobserwowanego zwłóknienia. Marskość jest ostatnim etapem zwłóknienia i charakteryzuje się dużymi włóknistymi pasmami w wątrobie. W chorobach wpływających na drogi żółciowe (takich jak PBC) zwłóknienie może być niejednolite i nieregularne. Zwłóknienie uniemożliwia wątrobie wykonywanie jej normalnych funkcji i może prowadzić do stanu chorobowego zwanego „niewydolnością wątroby”.

Inne funkcje, które mogą być opisane w Twoim raporcie

Adekwatność

Wątroba jest podzielona na „strefy”, a pośrodku każdej strefy znajduje się struktura zwana „traktem wrotnym”. Przewody wrotne są ważne, ponieważ zawierają naczynia krwionośne i kanały, które przenoszą inne substancje, takie jak żółć do iz wątroby.

Podczas badania wątroby biopsjapatolog musi najpierw ustalić, czy próbka zawiera minimalną ilość dróg wrotnych wymaganą do postawienia dokładnej diagnozy. Prawidłowość biopsji można podać po prostu jako „tak” lub „nie” lub podać liczbę widzianych odcinków wrotnych.

Podział

Stan wątroby biopsja podczas oglądania pod mikroskopem jest zwykle opisywany. Jeśli biopsja wątroby jest krucha i rozpadła się, zostanie to opisane, ponieważ może to być wskazówka dla określonych schorzeń wątroby.

Stłuszczenie

Stłuszczenie to termin używany do opisania obecności kropelek tłuszczu w hepatocytach. W stłuszczeniu hepatocyty, oglądane pod mikroskopem, zawierają wyraźne obszary kropelek tłuszczu.

Patolodzy używają skali do opisania ilości tłuszczu w wątrobie ze stłuszczeniem. Skala opiera się na odsetku komórek wątroby, które zawierają kropelki tłuszczu:

Skala stosowana przez większość patologów obejmuje:

• Łagodny – Krople tłuszczu są widoczne w mniej niż 33% hepatocytów w biopsji
• Umiarkowanego – Kropelki tłuszczu są widoczne w obrębie 33 – 66 % hepatocytów w biopsji
• ciężki – Kropelki tłuszczu są widoczne w ponad 66% hepatocytów w biopsji.

Hepatocyty balonowe

Hepatocyty balonowe to komórki wątroby, które są uszkodzone lub umierają. Hepatocyt pęcznieje kilka razy w stosunku do normalnego rozmiaru i staje się wyraźny w niektórych obszarach. Hepatocyty balonowe są wymagane do diagnozowania kilku medycznych chorób wątroby. Ilość balonów hepatocytów jest zgłaszana jako łagodna, umiarkowana lub ciężka.

Ciała Mallory'ego

Ciała Mallory'ego tworzą się z powodu uszkodzenia hepatocytów. Pod mikroskopem wyglądają jak ciemnoróżowy materiał wewnątrz komórek. Ciała Mallory'ego są obecne w określonych postaciach chorób wątroby, a ich obecność lub brak pomaga patologom postawić diagnozę.

Żelazo

Żelazo może gromadzić się w wątrobie w wyniku nieprawidłowego rozkładu żelaza, zwiększonego stężenia żelaza w organizmie (np. po wielokrotnych transfuzjach krwi) lub gdy wątroba nie funkcjonuje prawidłowo (np. w marskości wątroby). Ten nadmiar żelaza można zaobserwować w hepatocytach lub w komórkach odpornościowych zwanych makrofagami. Jeśli żelazo jest obecne w twojej tkance, twój patolog zgłosi jego lokalizację i nasilenie.