Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC)

autor: Stephanie Reid, MD FRCPC
19 maja 2022 r.

Co to jest pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych?

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) jest chorobą autoimmunologiczną, która uszkadza drogi żółciowe wewnątrz i na zewnątrz wątroba. Uszkodzenie jest powodowane przez komórki odpornościowe, które atakują komórki dróg żółciowych i uniemożliwiają im normalne funkcjonowanie.

PSC często wiąże się ze stanem zwanym nieswoistym zapaleniem jelit (szczególnie wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego). PSC występuje najczęściej u mężczyzn w młodym i średnim wieku. Większość pacjentów nie ma żadnych objawów po zdiagnozowaniu, ale badanie krwi może ujawnić podwyższony poziom w badaniu krwi zwanym fosfatazą alkaliczną u ponad 90% pacjentów. Inne niespecyficzne objawy, które mogą wystąpić, to zmęczenie, swędzenie skóry, ból brzucha, zażółcenie skóry i utrata masy ciała.

Jakie są długoterminowe powikłania pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych?

Istnieje kilka powikłań związanych z długotrwałym PSC. Najczęstszym powikłaniem jest choroba wątroby zwana marskość, który zwykle występuje 10-15 lat po rozpoznaniu PSC. W takim przypadku pacjenci mogą wymagać przeszczepu wątroby. PSC zwiększa również ryzyko rak dróg żółciowych, rodzaj raka dróg żółciowych.

Jakie badania wykonuje się w poszukiwaniu pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych

Jeśli twój lekarz podejrzewa, że ​​masz PSC, może zlecić badanie radiologiczne zwane cholangiopankreatografią rezonansu magnetycznego (MRCP) lub cholangiografią. Klasyczne wyniki PSC w tych testach obejmują żółć kanały które mają zroszony wygląd spowodowany wieloma obszarami zwężenia.

Jak zrobić patologowie postawić diagnozę pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych?

Wątroba biopsja wykonuje się w pierwotnym stwardniającym zapaleniu dróg żółciowych głównie w celu określenia liczby kanały które zniknęły z powodu uszkodzenia, a także ilości blizn (zwłóknienia) w wątrobie. Rozpoznanie PSC opiera się na stwierdzeniu przez patologa określonych cech mikroskopowych, w tym uszkodzenia przewodu żółciowego, utraty przewodu żółciowego, zwłóknienia koncentrycznego, cholestazy i zwłóknienia. Funkcje te zostały szczegółowo opisane w poniższych sekcjach.

Cechy mikroskopowe związane z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych

Uszkodzenie przewodu żółciowego

Wątroba wytwarza substancję zwaną żółcią, która służy do usuwania toksyn z organizmu i trawienia pokarmu. Żółć wytwarzana w wątrobie spływa kanałami zwanymi przewodami żółciowymi do jelita cienkiego. Każdy kanał portalowy zawiera jeden przewód żółciowy. Twój patolog będzie szukał uszkodzenia dróg żółciowych lub aktywne zapalenie wokół dróg żółciowych.

Utrata przewodu żółciowego

Jeśli uszkodzenie lub zapalenie utrzymuje się przez dłuższy czas, drogi żółciowe mogą ulec bliznowaceniu i utracie. Spowoduje to powstanie dróg wrotnych, które mają tylko naczynia krwionośne. Twój patolog może rejestrować ilość utraconych dróg żółciowych na wiele sposobów, w tym podając rzeczywistą liczbę utraconych, procent utraty lub stopień utraty (łagodny, umiarkowany lub poważny). Niektórzy patolodzy używają słowa ductopenia, aby opisać zmniejszoną liczbę dróg żółciowych.

Koncentryczne zwłóknienie

Koncentryczne włóknienie opisuje rodzaj reakcji, w której komórki włókniste otaczają drogi żółciowe i powodują uraz, który oglądany przez mikroskop wygląda jak „skórka cebuli”. Chociaż ten rodzaj uszkodzenia nie jest obserwowany we wszystkich biopsjach, gdy zostanie znaleziony, jest to wysoce wspierające diagnozę PSC.

Cholestasis

Cholestaza to słowo, którym patolodzy opisują żółć uwięzioną w wątrobie. Uwięziona żółć jest ważna, ponieważ może powodować uszkodzenie wątroby. W przypadku zaobserwowania cholestazy patolog opisze jej lokalizację w wątrobie, a ilość uwięzionej żółci zostanie opisana jako łagodna, umiarkowana lub ciężka. Ponieważ pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych uszkadza drogi żółciowe, w biopsji wątroby często występuje cholestaza.

Zwłóknienie

Zwłóknienie to rodzaj tkanki bliznowatej, która po uszkodzeniu tworzy się w wątrobie. Ponieważ PSC uszkadza wątrobę, istnieje ryzyko zwłóknienia. Większość raportów patologicznych komentuje stopień zwłóknienia i nadaje mu „etap”. Etap zależy od wielu czynników, w tym od rozmiaru początkowego urazu, czasu trwania urazu i tego, które części wątroby zostały uszkodzone. Zbyt duże zwłóknienie zaburza architekturę wątroby i uniemożliwia jej prawidłowe funkcjonowanie.

Istnieje kilka różnych systemów klasyfikacji stosowanych do określania stopnia zwłóknienia, ale wszystkie z nich obejmują rodzaj i ilość zaobserwowanego zwłóknienia. Marskość jest ostatnim etapem zwłóknienia i charakteryzuje się dużymi włóknistymi pasmami w wątrobie. W chorobach wpływających na żółć kanały (takich jak PSC), zwłóknienie może być niejednolite i nieregularne. Uniemożliwia wątrobie normalne funkcjonowanie i może prowadzić do stanu chorobowego zwanego „niewydolnością wątroby”.

Inne cechy, które mogą być opisane w twoim raporcie dotyczącym pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych

Adekwatność

Wątroba jest podzielona na „strefy”, a pośrodku każdej strefy znajduje się struktura zwana „traktem wrotnym”. Przewody wrotne są ważne, ponieważ zawierają naczynia krwionośne i kanały, które przenoszą inne substancje, takie jak żółć do iz wątroby.

Podczas badania wątroby biopsjapatolog musi najpierw ustalić, czy próbka zawiera minimalną ilość dróg wrotnych wymaganą do postawienia dokładnej diagnozy. Prawidłowość biopsji można podać po prostu jako „tak” lub „nie” lub podać liczbę widzianych odcinków wrotnych.

Podział

Stan wątroby biopsja podczas oglądania pod mikroskopem jest zwykle opisywany. Jeśli biopsja wątroby jest krucha i rozpadła się, zostanie to opisane, ponieważ może to być wskazówka dla określonych schorzeń wątroby.

Stłuszczenie

Stłuszczenie to termin używany do opisania obecności kropelek tłuszczu w hepatocytach. W stłuszczeniu hepatocyty, oglądane pod mikroskopem, zawierają wyraźne obszary kropelek tłuszczu. Patolodzy używają skali do opisania ilości tłuszczu w wątrobie ze stłuszczeniem. Skala opiera się na odsetku komórek wątroby, które zawierają kropelki tłuszczu:

Skala stosowana przez większość patologów obejmuje:

• Łagodny – Krople tłuszczu są widoczne w mniej niż 33% hepatocytów w biopsji
• Umiarkowanego – Kropelki tłuszczu są widoczne w obrębie 33 – 66 % hepatocytów w biopsji
• ciężki – Kropelki tłuszczu są widoczne w ponad 66% hepatocytów w biopsji.

Hepatocyty balonowe

Hepatocyty balonowe to komórki wątroby, które są uszkodzone lub umierają. Hepatocyt pęcznieje kilka razy w stosunku do normalnego rozmiaru i staje się wyraźny w niektórych obszarach. Hepatocyty balonowe są wymagane do diagnozowania kilku medycznych chorób wątroby. Ilość balonów hepatocytów jest zgłaszana jako łagodna, umiarkowana lub ciężka.

Ciała Mallory'ego

Ciała Mallory'ego tworzą się z powodu uszkodzenia hepatocytów. Pod mikroskopem wyglądają jak ciemnoróżowy materiał wewnątrz komórek hepatocytów. Ciała Mallory'ego są obecne w określonych postaciach chorób wątroby, a ich obecność lub brak pomaga patologom postawić diagnozę.

Żelazo

Żelazo może gromadzić się w wątrobie w wyniku nieprawidłowego rozkładu żelaza, zwiększonego stężenia żelaza w organizmie (np. po wielokrotnych transfuzjach krwi) lub gdy wątroba nie funkcjonuje prawidłowo (np. w wątrobie). marskość). Ten nadmiar żelaza można zaobserwować w hepatocytach lub w komórkach odpornościowych zwanych makrofagami. Jeśli żelazo jest obecne w twojej tkance, twój patolog zgłosi jego lokalizację i nasilenie.