autor: Stephanie Reid, MD FRCPC
5 września 2023 r.
Wewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych jest rodzajem raka dróg żółciowych. Nazywa się to „wewnątrzwątrobowym”, ponieważ guz zaczyna się od przewód żółciowy wewnątrz wątroba.
Niestety, u większości pacjentów z rakiem dróg żółciowych wewnątrzwątrobowych objawy są bardzo nieliczne, aż do osiągnięcia zaawansowanego stadium nowotworu i zablokowania drenażu dróg żółciowych. Na tym etapie pacjenci mogą odczuwać ból, utratę masy ciała, blady stolec, swędzenie, ból brzucha lub pleców oraz zażółcenie skóry.
Rak dróg żółciowych wewnątrzwątrobowych jest często spowodowany przewlekłymi infekcjami wirusowymi wątroby (np. wirusowym zapaleniem wątroby typu B i wirusowym zapaleniem wątroby typu C) oraz nadmiernym spożyciem alkoholu, które są związane marskość.
Rozpoznanie raka dróg żółciowych wewnątrzwątrobowych stawia się na podstawie pobrania przez lekarza niewielkiej próbki tkanki z dróg żółciowych i przesłania jej do patologa w celu zbadania. Próbkę można pobrać poprzez szczotkowanie wnętrza przewodu lub wykonując a biopsja z igłą. Diagnozę można również postawić dopiero po usunięciu całego guza.
Patolodzy używają terminu zróżnicowany, aby podzielić raka dróg żółciowych wewnątrzwątrobowych na trzy stopnie – dobrze zróżnicowany, średnio zróżnicowany i słabo zróżnicowany. Stopień opiera się na odsetku guza tworzącego okrągłe struktury zwane żołądź. Stopień jest ważny, ponieważ nowotwory mniej zróżnicowane (na przykład guzy słabo zróżnicowane) zachowują się bardziej agresywnie i częściej rozprzestrzeniają się na inne części ciała.
Wewnątrz wątroby można znaleźć jeden lub więcej guzów. Jeśli występuje tylko jeden guz, zostanie on opisany w raporcie jako pojedynczy. Jeśli wykryty zostanie więcej niż jeden guz, w raporcie będzie opisana wielkość i lokalizacja każdego guza. Więcej niż jeden guz zwiększa stopień zaawansowania nowotworu (pT) i wiąże się z gorszym rokowanie.
Patolodzy używają terminu rozszerzenie guza, aby opisać, jak daleko komórki nowotworowe rozprzestrzeniły się przez drogi żółciowe i wątrobę. Rozszerzenie guza jest również używane do opisania komórek nowotworowych, które rozprzestrzeniły się poza wątrobę i dostały się do pobliskiego narządu lub tkanki (na przykład trzustki lub jelita cienkiego). Rozprzestrzenianie się komórek nowotworowych poza drogi żółciowe i do pobliskiego narządu lub tkanki nazywa się inwazja.
Rozrost guza jest ważny, ponieważ guzy, które wyrosły poza drogi żółciowe i do innych narządów lub tkanek, są bardziej podatne na odrastanie w tym samym obszarze po leczeniu lub rozprzestrzenianie się na inną część ciała.
Patolodzy opisują rozrost guza wewnątrzwątrobowego cholangiocarcinoma w następujący sposób:
Naczynia limfatyczne i krwionośne znajdują się w całym organizmie. Naczynia te służą komórkom krwi, komórkom odpornościowym i innym substancjom do przemieszczania się z jednego miejsca do drugiego. Inwazja limfatyczna oznacza, że komórki nowotworowe znaleziono wewnątrz naczynia limfatycznego, natomiast inwazja naczyniowa oznacza, że komórki nowotworowe znaleziono wewnątrz naczynia krwionośnego.
Inwazja naczyń jest ważna, ponieważ zwiększa stopień zaawansowania nowotworu patologicznego (pT). Istnieje również większe prawdopodobieństwo, że nowotwory z inwazją naczyniową rozprzestrzenią się na inne części ciała, w tym na wątrobę. Inwazja limfatyczna nie zmienia patologicznego stadium nowotworu (pT), ale inwazja limfatyczna zwiększa ryzyko rozprzestrzenienia się komórek nowotworowych węzły chłonne.
Kiedy wykonywana jest operacja usunięcia wewnątrzwątrobowego raka dróg żółciowych, chirurg będzie musiał przeciąć normalną tkankę, aby usunąć guz z organizmu. A margines to odcięta krawędź usuniętej tkanki. Reprezentuje linię oddzielającą tkankę, która została usunięta od tkanki pozostawionej w twoim ciele.
W przypadku wewnątrzwątrobowego raka dróg żółciowych chirurg będzie musiał wyciąć część wątroby (ponieważ guz znajduje się wewnątrz wątroby). Chirurg będzie również musiał przeciąć części przewodu żółciowego znajdujące się poza wątrobą. Tych dwóch marginesy zostanie opisana w twoim raporcie jako margines miąższu wątroby (margines wątroby) i margines przewodu żółciowego.
Margines zostanie opisany jako ujemny, jeśli na przeciętej krawędzi tkanki nie będą widoczne żadne komórki rakowe. Margines jest uważany za dodatni, gdy w pobliżu odciętej krawędzi tkanki znajdują się komórki rakowe. Dodatni margines wiąże się z większym ryzykiem ponownego rozrostu guza w tym samym miejscu po leczeniu.
Nerwy znajdują się we wszystkich częściach twojego ciała. Kiedy komórki rakowe wchodzą w kontakt z nerwami i owijają się wokół nich, nazywa się to inwazja okołonerwowa. Kiedy komórki rakowe atakują nerwy, mogą przemieszczać się wzdłuż nerwu do obszarów oddalonych od pierwotnej lokalizacji guza. Gdy obserwuje się inwazję okołonerwową, istnieje większe ryzyko, że guz odrośnie w tym samym miejscu lub rozprzestrzeni się na miejsce odległe od wątroby.
Węzły chłonne to małe narządy przyczepione do naczyń limfatycznych. Zawierają komórki układu odpornościowego, które pomagają chronić nasz organizm przed infekcjami. Komórki rakowe, które dostają się do naczynia limfatycznego, mogą przemieszczać się do pobliskiego węzła chłonnego. Ten proces nazywa się węzłem chłonnym przerzut. Gdy komórki rakowe dostaną się do węzła chłonnego, istnieje większe ryzyko, że komórki rakowe przeniosą się do innych obszarów w twoim ciele.
Wszystkie węzły chłonne wysłane do patologii zostaną dokładnie zbadane pod kątem obecności komórek rakowych. Twój raport o patologii będzie zawierał informacje o całkowitej liczbie zaobserwowanych węzłów chłonnych i czy zawierały one komórki rakowe.
Stadium patologiczne wewnątrzwątrobowego raka dróg żółciowych opiera się na systemie stopniowania TNM, uznanym na całym świecie systemie pierwotnie stworzonym przez American Joint Committee on Cancer. System ten wykorzystuje informacje o guzie pierwotnym (T), węzły chłonne (N) i odległe przerzutami choroba (M) w celu określenia pełnego stadium patologicznego (pTNM). Twój patolog zbada przesłaną tkankę i nada każdej części numer. Ogólnie rzecz biorąc, wyższa liczba oznacza bardziej zaawansowaną chorobę i gorszą rokowanie.
Wewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych otrzymuje stopień zaawansowania Tis, 1, 2, 3 lub 4. Stopień zaawansowania guza zależy od rozrostu guza, liczby obecnych guzów i jeśli inwazja jest zidentyfikowany (więcej szczegółów w powyższych sekcjach).
Cholangiocarcinoma występuje w stadium węzłowym między 0 a 1. Jeśli w żadnym z tych . nie widać komórek nowotworowych węzły chłonne zbadany etap ma pN0. Jeśli komórki nowotworowe znajdują się w jakichkolwiek węzłach chłonnych, etapem jest pN1. W przypadku braku węzłów chłonnych do badania histopatologicznego nie można określić stadium węzłowego i jest ono wymienione jako pNX.
Wewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych ma stopień przerzutowy 1, jeśli w odległym miejscu ciała znajdują się komórki nowotworowe. Stadium przerzutowe można określić tylko wtedy, gdy tkanka z odległego miejsca zostanie przekazana do badania patologicznego. Jeśli żadna tkanka z odległego miejsca nie została wysłana do badania patologicznego, stadium przerzutu nie można określić i jest ono wymienione jako pMX.