Seu laudo anatomopatológico para carcinoma adrenocortical

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
18 de janeiro de 2026

Carcinoma Cortical Adrenal É um câncer raro, porém agressivo, que se inicia no córtex adrenal, a parte externa da glândula adrenal. O córtex adrenal normalmente produz hormônios que ajudam a controlar a pressão arterial, o equilíbrio de sal e água, o metabolismo e a resposta do corpo ao estresse. Alguns carcinomas do córtex adrenal produzem hormônios em excesso, enquanto outros causam sintomas principalmente pela formação de uma massa crescente.

Este artigo explica o laudo anatomopatológico do carcinoma adrenocortical, incluindo como é feito o diagnóstico e quais são as suas características. patologistas investigar e como esses achados se relacionam com o prognóstico e o tratamento.

Quais são os sintomas do carcinoma adrenocortical?

Os sintomas do carcinoma adrenocortical são frequentemente causados ​​pela produção excessiva de hormônios, pela pressão de um tumor em crescimento ou pela disseminação para outras partes do corpo.

Aproximadamente metade dos carcinomas adrenocorticais produzem hormônios. O padrão mais comum é o excesso de cortisol, isoladamente ou em conjunto com hormônios sexuais. O excesso de cortisol pode causar sintomas da síndrome de Cushing, como ganho de peso (especialmente na região abdominal), fraqueza muscular, facilidade para hematomas, alterações de humor, fadiga, hipertensão arterial, hiperglicemia, osteoporose e maior suscetibilidade a infecções. Às vezes, o excesso de cortisol é leve e mais difícil de detectar sem exames especializados.

Em adultos, a virilização ou feminização causada por uma massa adrenal é um importante sinal de alerta para carcinoma. Em mulheres, o excesso de andrógenos pode causar aumento de pelos faciais, acne, engrossamento da voz ou alterações menstruais. Em homens, o excesso hormonal pode ser menos perceptível. Raramente, a produção de estrogênio causa aumento das mamas em homens. O carcinoma adrenocortical produtor de aldosterona é muito incomum.

Alguns pacientes apresentam sintomas relacionados ao crescimento do tumor, incluindo dor abdominal ou lombar, sensação de plenitude, náuseas ou redução do apetite. Em tumores não funcionantes, os sintomas podem surgir somente após a disseminação do câncer.

Quem desenvolve carcinoma adrenocortical?

O carcinoma adrenocortical afeta mais frequentemente adultos e é diagnosticado mais comumente na meia-idade ou mais tarde. Também pode ocorrer em crianças, onde o risco genético hereditário é mais provável.

Quais são as causas do carcinoma adrenocortical?

A maioria dos casos ocorre esporadicamente, ou seja, desenvolvem-se por acaso e sem histórico familiar. O tabagismo tem sido associado a um risco aumentado de tumores da córtex adrenal.

Uma pequena, porém significativa, parcela dos carcinomas adrenocorticais ocorre em contextos de câncer hereditário. síndromesA mais conhecida é a síndrome de Li-Fraumeni (causada por fatores hereditários). TP53 mutações), o que é especialmente importante em crianças. O carcinoma adrenocortical também pode ocorrer em pessoas com síndrome de Lynch, síndrome de Beckwith-Wiedemann, complexo de Carney, polipose adenomatosa familiar, neoplasia endócrina múltipla tipo 1 e várias outras doenças hereditárias raras. Por isso, o aconselhamento e os testes genéticos podem ser recomendados para pacientes selecionados, com base na idade, histórico pessoal e histórico familiar.

Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico é feito combinando informações clínicas (incluindo testes hormonais), achados de imagem e exame microscópico do tecido tumoral. Os patologistas determinam se um tumor é um adenoma (benigno) ou um carcinoma (maligno) usando características microscópicas específicas e sistemas de pontuação.

Imagiologia

Exames de imagem, como tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM), ajudam os médicos a estimar a probabilidade de uma massa adrenal ser benigna ou maligna e a avaliar se o tumor invadiu estruturas próximas. Comparados aos adenomas, os carcinomas adrenocorticais tendem a ser maiores e apresentam um aspecto mais heterogêneo nos exames de imagem, às vezes com áreas que sugerem necrose tumoral ou sangramento. Exames de imagem funcional, como o PET-CT com FDG, podem fornecer informações adicionais em alguns casos, mas não são perfeitos, pois alguns tumores benignos também podem apresentar aumento da captação do contraste.

Características microscópicas (patológicas)

Ao microscópio, o carcinoma adrenocortical é diagnosticado com base na evidência de que o tumor se origina de células do córtex adrenal e apresenta características de malignidade. Comparados aos adenomas, os carcinomas frequentemente apresentam crescimento sólido, trabéculas amplas e grandes ninhos de células tumorais. A estrutura de sustentação do tumor (chamada de arcabouço reticulínico) é frequentemente rompida ou perdida, o que favorece a malignidade em um contexto apropriado.

Os patologistas também procuram cuidadosamente por invasão, o que significa que as células tumorais estão rompendo as barreiras normais ou entrando em estruturas às quais não pertencem. A invasão capsular significa que as células tumorais estão crescendo dentro ou através da cápsula que envolve o tumor ou a glândula adrenal. Isso é importante porque demonstra que o tumor está se comportando de maneira cancerosa e infiltrativa. A invasão linfática significa que as células tumorais são encontradas dentro dos vasos linfáticos. Isso é relevante porque os vasos linfáticos podem fornecer uma via para que as células tumorais se espalhem para os linfonodos.

Como nenhuma característica microscópica isolada é perfeita por si só, os patologistas normalmente utilizam sistemas multicaracterísticos estabelecidos (como o escore de Weiss ou algoritmos relacionados) para auxiliar no diagnóstico.

Invasão vascular

A invasão vascular significa que as células tumorais são encontradas dentro dos vasos sanguíneos, mais frequentemente nas veias. Este é um dos achados mais críticos no carcinoma adrenocortical, pois é um forte indício de malignidade e um importante fator preditivo de prognóstico.

Os patologistas diagnosticam invasão vascular verdadeira quando observam células tumorais invadindo a parede de um vaso e/ou alojadas no interior de um vaso, frequentemente misturadas com material de coágulo sanguíneo (fibrina ou trombo). A invasão vascular aumenta o risco de disseminação e está associada a uma maior probabilidade de recorrência após a cirurgia. Em carcinomas de baixo grau, a invasão vascular é um dos preditores mais fortes de redução da sobrevida livre de doença.

Imunohistoquímica

Imunohistoquímica Utiliza corantes especiais para detectar proteínas dentro das células tumorais. Isso ajuda a confirmar se um tumor se origina no córtex adrenal e exclui outros tumores que podem afetar a glândula adrenal, como feocromocitoma ou câncer metastático.

O marcador mais confiável para confirmar a origem adrenocortical é o SF1. Outros marcadores de suporte incluem melan-A, inibina, calretinina e sinaptofisina, embora estes sejam menos específicos e devam ser interpretados dentro do contexto. Os feocromocitomas, por outro lado, são tipicamente positivos para cromogranina A e INSM1.

Testes moleculares

O teste molecular não é rotineiramente necessário para o diagnóstico de carcinoma adrenocortical. Pode ser considerado em casos selecionados para estratificação de risco ou quando há suspeita de síndrome de câncer hereditário. O teste genético é particularmente importante em crianças, adultos jovens e pacientes com histórico pessoal ou familiar sugestivo.

Grau do tumor

Os carcinomas corticais adrenais são geralmente divididos em baixo grau e alto grau, com base na taxa de divisão das células tumorais. Tumores de crescimento mais rápido tendem a apresentar comportamento mais agressivo.

Uma forma de medir a taxa de crescimento é a contagem mitótica, ou seja, o número de células tumorais observadas em divisão (figuras mitóticas) quando o tecido é examinado ao microscópio. Os patologistas contam as figuras mitóticas em uma área definida (frequentemente relatadas como um número por 10 mm²).

Em muitas práticas, os tumores são classificados como:

• Baixo grau quando há 20 ou menos mitoses por 10 mm².

• Alto grau quando há mais de 20 mitoses por 10 mm².

Outra forma de medir o crescimento é através de Ki-67 O índice de proliferação, determinado por imuno-histoquímica, é o Ki-67. Ele destaca as células tumorais que estão em ciclo ativo. O resultado é apresentado em porcentagem, geralmente medida na área mais ativa do tumor ("ponto quente"). Por exemplo, o laudo pode indicar: "Índice de proliferação Ki-67: 8%" ou "Ki-67: aproximadamente 25% nos pontos quentes". Valores mais altos de Ki-67 estão associados a um pior prognóstico e podem influenciar as decisões sobre terapias adicionais após a cirurgia.

Qual é o índice de Helsinque?

O escore de Helsinki é um sistema de pontuação utilizado por algumas equipes de patologia para auxiliar na avaliação de tumores adrenocorticais. Ele combina três características em uma única pontuação: atividade mitótica do tumor, necrose tumoral e o índice de proliferação Ki-67.

O índice de Helsinki é calculado da seguinte forma: (3 × contagem mitótica) + (5 × necrose) + (percentagem de Ki-67).

Necrose Significa morte de células tumorais. É pontuada como presente ou ausente (se presente, contribui com pontos), e o Ki-67 é adicionado como a porcentagem medida no ponto quente do tumor.

O resultado é apresentado como um único número (por exemplo, “escore de Helsinque: 12”). Um escore superior a 8.5 corrobora o diagnóstico de carcinoma adrenocortical no contexto apropriado. Valores mais altos estão associados a um comportamento mais agressivo, e alguns centros utilizam limites superiores (por exemplo, >17) para identificar tumores de risco particularmente elevado.

margens

A margem É a margem de tecido que o cirurgião corta para remover o tumor. O patologista examina cuidadosamente as margens para determinar se o tumor foi completamente removido.

No caso do carcinoma adrenocortical, as margens são especialmente importantes porque:

• Uma margem negativa significa que não se observam células tumorais na borda do tecido cortado. Isso sugere que o tumor foi completamente removido e está associado a um menor risco de recidiva local.

• Uma margem positiva significa que há células tumorais presentes na borda do corte. Isso indica que algum tumor pode ter permanecido no local e está associado a um risco maior de recorrência do câncer na mesma área.

Se as margens estiverem próximas, mas não comprometidas, o relatório pode incluir a distância (geralmente medida em milímetros) entre o tumor e a margem mais próxima. Seus médicos utilizam o estado das margens, juntamente com o estágio do tumor e outros fatores de risco, para decidir se é necessário tratamento adicional ou acompanhamento mais rigoroso.

Como é feito o estadiamento do carcinoma adrenocortical?

O carcinoma adrenocortical é estadiado utilizando o sistema TNM da AJCC/UICC ou o sistema de estadiamento ENSAT. O estadiamento leva em consideração o tamanho do tumor, a invasão local em tecidos adjacentes ou veias principais, o comprometimento de linfonodos e metástases à distância. O estágio no momento do diagnóstico é um dos preditores mais importantes do prognóstico.

Qual é o prognóstico para uma pessoa com carcinoma adrenocortical?

O prognóstico depende do estágio do tumor, da completude da ressecção, da produção hormonal, da invasão vascular, do grau tumoral, do índice Ki-67 e do estado das margens cirúrgicas. Tumores localizados e completamente removidos, sem invasão vascular, podem ser curáveis. Tumores avançados, especialmente aqueles com disseminação à distância, apresentam um prognóstico muito pior.

Como esse tipo de câncer é raro e complexo, o tratamento e o acompanhamento são melhor coordenados por um centro especializado com experiência no tratamento de tumores adrenais.

O que acontece depois do diagnóstico?

Após o diagnóstico, os pacientes geralmente são submetidos a estadiamento completo com exames de imagem e dosagem hormonal. A cirurgia é o tratamento mais importante quando o tumor pode ser totalmente removido. Terapias adicionais podem ser recomendadas com base em fatores de risco, incluindo estágio, invasão vascular, margens cirúrgicas, grau tumoral, Ki-67 e sistemas de pontuação, como o escore de Helsinque. O acompanhamento a longo prazo é essencial para monitorar a recorrência.

Perguntas para fazer ao seu médico

• O tumor foi completamente removido e as margens estavam livres de tumor?
• Foi identificada invasão vascular?
• Meu tumor é de baixo ou alto grau? Quais foram os resultados da contagem mitótica e do Ki-67?
• Foi reportada uma pontuação de Helsinki? O que isso significa no meu caso?
• Em que estágio está meu câncer e ele se espalhou para além da glândula adrenal?
• Devo ser avaliado(a) para uma possível síndrome de câncer hereditário?
• Com que frequência precisarei de exames de imagem e testes hormonais de acompanhamento?