Seu relatório de patologia para leucemia/linfoma de células T adultas

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
18 de agosto de 2025

A leucemia/linfoma de células T do adulto (ATLL) é um tipo raro de câncer no sangue que se desenvolve em As células T. As células T são um tipo de glóbulo branco que desempenha um papel fundamental no sistema imunológico, combatendo infecções e ajudando a regular as respostas imunológicas.

Quando a ATLL afeta principalmente o sangue e a medula óssea, é chamada de leucemia. Quando cresce como uma massa sólida em gânglios linfáticos ou outros tecidos, é chamado linfoma. Em muitos pacientes, a ATLL afeta tanto o sangue quanto os gânglios linfáticos, refletindo a ampla gama de maneiras pelas quais essa doença pode se manifestar.

Este câncer ocorre apenas em pessoas infectadas com um vírus chamado vírus linfotrópico de células T humanas tipo 1 (HTLV-1). A ATLL pode se desenvolver em diferentes partes do corpo, incluindo sangue, linfonodos, pele, fígado e baço. Os médicos classificam a ATLL em quatro tipos principais: aguda, linfomatosa, crônica e latente, dependendo de como a doença se comporta e dos órgãos envolvidos.

Quais são os sintomas da ATLL?

Os sintomas da ATLL dependem do tipo de doença e das partes do corpo afetadas. Os sintomas comuns incluem inchaço gânglios linfáticos, febre, suores noturnos e perda de peso inexplicável. Os pacientes frequentemente se sentem cansados ​​ou fracos porque a medula óssea não consegue produzir células sanguíneas normais em quantidade suficiente. Alguns pacientes desenvolvem alterações na pele, como erupções cutâneas, lesões ou caroços. Dor óssea e desconforto abdominal podem ocorrer quando o baço ou o fígado aumentam de tamanho.

Outra característica comum da ATLL são os altos níveis de cálcio no sangue. Isso pode causar náuseas, vômitos, constipação ou confusão e, se não for tratado, pode ser fatal.

O que causa a ATLL?

A ATLL é causada pela infecção prolongada pelo vírus HTLV-1. No entanto, apenas um pequeno número de pessoas infectadas pelo HTLV-1 (cerca de 3% a 5%) desenvolverá ATLL. O vírus é mais comum em algumas partes do mundo, incluindo o sul do Japão, o Caribe, partes da América do Sul e partes da África.

Vários fatores aumentam o risco de desenvolver ATLL, incluindo ser do sexo masculino, idade avançada e ter a infecção por muitos anos. Pessoas infectadas em tenra idade, como na infância, também apresentam maior risco. Um alto número de células infectadas pelo HTLV-1 no sangue aumenta a probabilidade de desenvolvimento da doença.

Em pessoas com HTLV-1, a maioria das células T infectadas permanece dormente e não causa problemas. Com o tempo, no entanto, algumas células infectadas sofrem alterações genéticas que as fazem crescer descontroladamente. Essas células anormais podem eventualmente se tornar cancerígenas. Alterações genéticas ou ambientais adicionais geralmente são necessárias para que a ATLL se desenvolva completamente.

Quais são os quatro principais tipos de ATLL?

Os médicos dividem a ATLL em quatro tipos com base em como a doença se comporta e quais partes do corpo são afetadas.

• A ATLL aguda é a forma mais agressiva. Geralmente envolve o sangue, os linfonodos, a pele, o fígado e o baço. Os sintomas costumam aparecer repentinamente e progredir rapidamente.
• A ATLL linfomatosa envolve principalmente os linfonodos e outros tecidos, mas não apresenta muitas células cancerígenas no sangue. Apresenta comportamento agressivo, semelhante à ATLL aguda.
• A ATLL crônica evolui mais lentamente e geralmente afeta o sangue, a pele e os linfonodos. Pode permanecer estável por algum tempo, mas em alguns pacientes pode se transformar em uma forma mais agressiva.
• A ATLL latente é o tipo menos agressivo. Frequentemente causa poucos ou nenhum sintoma e só pode ser detectada por meio de exames de sangue de rotina. No entanto, mesmo esse tipo requer monitoramento, pois pode progredir com o tempo.

Como é feito esse diagnóstico?

O diagnóstico de ATLL geralmente requer uma combinação de testes. Um biopsia de um tecido afetado, como um linfonodo ou lesão cutânea, é frequentemente o primeiro passo. Uma patologista examina o tecido ao microscópio para procurar células T anormais. Um exame de sangue pode mostrar um alto número de células T anormais linfócitos (um tipo de glóbulo branco) e, às vezes, células de leucemia são vistas circulando no sangue.

Testes adicionais são usados ​​para confirmar o diagnóstico e classificar melhor a doença. Imunohistoquímica e no citometria de fluxo São exames laboratoriais especiais que analisam as proteínas na superfície das células cancerígenas. Esses exames podem confirmar que as células cancerígenas são células T e fornecer informações sobre qual subtipo de célula T está envolvido. Exames de sangue também podem ser usados ​​para confirmar a infecção pelo HTLV-1, necessária para o diagnóstico de ATLL.

Como é a ATLL no microscópio?

Quando examinado ao microscópio, o aspecto da ATLL depende da localização do tumor. gânglios linfáticosAs células cancerígenas geralmente substituem a estrutura normal, às vezes se espalhando pelos grandes espaços chamados seios da face. Na pele, as células cancerígenas podem se acumular na camada superior do tecido e formar pequenos aglomerados chamados microabscessos. Elas também podem ser vistas mais profundamente na pele e na gordura.

As próprias células cancerosas apresentam-se em vários formatos e tamanhos. Algumas têm forma irregular ou lobada núcleos (a parte central da célula que contém material genético). Em tipos menos agressivos de ATLL, as células podem parecer menores e mais próximas do normal, enquanto em tipos mais agressivos, as células costumam ser maiores, mais irregulares e com aparência mais anormal.

Em alguns casos, células imunes maiores infectadas com outro vírus chamado Vírus de Epstein-Barr (EBV) também pode ser visto ao lado das células ATLL, mostrando que o sistema imunológico está enfraquecido.

Imuno-histoquímica e citometria de fluxo

Imuno-histoquímica (IHC) usa corantes especiais que se ligam a proteínas dentro das células cancerosas. Na ATLL, as células geralmente apresentam proteínas que confirmam sua Célula T de origem, como CD2, CD3 e CD5. Frequentemente, não possuem outra proteína chamada CD7. A maioria dos casos é positiva para CD4 (um marcador de células T auxiliares) e negativa para CD8 (um marcador de células T citotóxicas). A proteína CD25 também está comumente presente. Algumas células podem expressar CD30, e muitas apresentam positividade para CCR4, o que é importante porque pode ajudar a orientar o tratamento.

Citometria de fluxo é outro teste que analisa células cancerígenas individualmente à medida que passam por um feixe de laser. Ele mede quais proteínas estão presentes na superfície das células. Formas agressivas de ATLL frequentemente apresentam níveis reduzidos de CD7 e níveis aumentados de CCR4 e CADM1. Esses achados ajudam os médicos a entender o quão avançada a doença está e orientar as decisões de tratamento.

Prognóstico

A perspectiva para pacientes com ATLL depende do tipo de doença e da precocidade do diagnóstico. A ATLL latente e crônica geralmente evolui lentamente e pode apresentar melhores resultados se tratada adequadamente. Em contraste, a ATLL aguda e linfomatosa tende a ser mais agressiva e frequentemente requer terapia intensiva.

Alguns tratamentos mais recentes, incluindo medicamentos que têm como alvo o CCR4 e outras terapias imunológicas, têm se mostrado promissores para pacientes com doença agressiva. Fatores como idade avançada, altos níveis de cálcio no sangue e um alto número de células cancerígenas no sangue estão associados a um prognóstico pior. Como a ATLL pode se comportar de muitas maneiras diferentes, o monitoramento rigoroso e o planejamento individualizado do tratamento são essenciais.

Perguntas para fazer ao seu médico

Se você foi diagnosticado com leucemia/linfoma de células T do adulto, pode ser útil fazer as seguintes perguntas ao seu médico:

• Que tipo de ATLL eu tenho (aguda, linfomatosa, crônica ou latente)?

• Meus testes confirmaram infecção pelo HTLV-1?

• Quais tratamentos estão disponíveis para o meu tipo de ATLL?

• Quão agressiva é minha doença e o que isso significa para meu prognóstico?

• Existem terapias direcionadas ou ensaios clínicos que podem ser adequados para mim?