Angiomiolipoma (AML): Entendendo seu laudo anatomopatológico

Editor da seção: Trevor Flood MD FRCPC
19 de julho de 2026

O angiomiolipoma é um tumor benigno (não canceroso), mais frequentemente encontrado nos rins. É composto por três tipos de tecido: gordura, músculo liso e vasos sanguíneos com formato anormal. Essas três partes dão nome ao tumor, de angio (vasos sanguíneos), mio (músculo) e lipo (gordura). É o tumor não canceroso mais comum dos rins.

O mais importante a saber sobre o angiomiolipoma é que ele não é um câncer e não se espalha para outros órgãos da mesma forma que um câncer. As principais preocupações são o seu tamanho e a sua tendência a sangrar, e não o risco de se tornar um câncer, o que é muito raro. Uma variante distinta e incomum, composta principalmente por um único tipo de célula, chamada angiomiolipoma epitelióide , pode se comportar de maneira diferente e é descrita em um artigo específico.

Este artigo ajudará você a entender os resultados do seu laudo anatomopatológico de angiomiolipoma, o significado de cada termo e por que isso é importante para o seu tratamento.

O que causa o angiomiolipoma?

O angiomiolipoma, o tumor renal não canceroso mais comum, é agora compreendido como um tumor verdadeiro, e não como uma anomalia do desenvolvimento. A maioria se desenvolve porque ambas as cópias do gene TSC1 ou TSC2 param de funcionar nas células tumorais. Esses genes normalmente atuam como um freio no crescimento celular, controlando um sistema de sinalização de crescimento dentro da célula chamado via mTOR. Quando esse freio é perdido, a via mTOR permanece ativada e as células crescem. Esse mesmo mecanismo explica por que uma classe de medicamentos chamada inibidores de mTOR pode reduzir o tamanho desses tumores, conforme descrito na seção de tratamento abaixo.

O angiomiolipoma pertence a uma família de tumores chamados PEComas (tumores de células epitelióides perivasculares), que se originam de uma célula especializada normalmente encontrada envolvendo pequenos vasos sanguíneos. Fatores hormonais também podem desempenhar um papel, o que poderia ajudar a explicar por que os angiomiolipomas são mais comuns em mulheres e podem crescer durante a gravidez.

Doenças hereditárias associadas ao angiomiolipoma

Entre 80 e 90 em cada 100 angiomiolipomas são esporádicos, ou seja, ocorrem em pessoas sem histórico familiar da doença; estes são mais comuns em mulheres e em idosos. Os demais ocorrem em pessoas com esclerose tuberosa , uma doença hereditária causada por uma alteração no gene TSC1 ou TSC2, presente desde o nascimento. A esclerose tuberosa afeta o crescimento celular em todo o corpo e causa alterações nos rins, cérebro, pele, coração e pulmões. Os angiomiolipomas em pessoas com esclerose tuberosa tendem a aparecer em idade mais jovem, às vezes na infância, a ocorrer em ambos os rins, a serem múltiplos e a estarem associados a cistos renais. Por esse motivo, uma pessoa diagnosticada com múltiplos angiomiolipomas, angiomiolipomas em ambos os rins ou um angiomiolipoma em idade jovem pode ser questionada sobre características da esclerose tuberosa e, em alguns casos, encaminhada para avaliação genética.

Quais são os sintomas do angiomiolipoma?

A maioria dos angiomiolipomas, o tumor renal não canceroso mais comum, não causa sintomas e é descoberta por acaso durante exames de imagem realizados por outro motivo. Isso é cada vez mais comum, visto que ultrassonografias e tomografias computadorizadas são utilizadas com maior frequência. Tumores maiores têm maior probabilidade de causar sintomas, que podem incluir:

Dor ou desconforto no flanco ou abdômen.
Uma sensação de plenitude.
Sangue na urina.

A complicação mais importante é o sangramento. Os vasos sanguíneos dentro de um angiomiolipoma têm paredes espessas, mas são frágeis, e tumores maiores, particularmente aqueles com mais de 4 cm, podem sangrar. O sangramento súbito no abdômen, chamado síndrome de Wunderlich, pode ser grave e, ocasionalmente, requer tratamento urgente. Esse risco de sangramento, e não o risco de câncer, é o principal motivo pelo qual os angiomiolipomas maiores são tratados ou monitorados de perto.

Quem desenvolve angiomiolipoma?

Os angiomiolipomas representam cerca de 1 em cada 100 tumores renais removidos cirurgicamente. A maioria é esporádica e mais comum em mulheres e idosos. Uma proporção menor ocorre em pessoas com esclerose tuberosa, frequentemente em idade mais jovem e com múltiplos tumores.

Onde se desenvolve o angiomiolipoma?

Os angiomiolipomas geralmente surgem nos rins e podem ser únicos ou múltiplos, às vezes em ambos os rins. Menos frequentemente, surgem no tecido mole atrás dos órgãos abdominais (o retroperitônio), com ou sem conexão com o rim. Raramente, o tecido do angiomiolipoma é encontrado em linfonodos próximos. Isso pode parecer alarmante, mas não significa que o tumor se espalhou como um câncer; reflete o crescimento do tumor em mais de um local simultaneamente ( crescimento multifocal ) e não altera a natureza benigna do tumor.

Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico de angiomiolipoma é frequentemente sugerido apenas por exames de imagem, pois uma tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM) geralmente consegue detectar a gordura dentro do tumor, o que é um forte indício. Quando o tumor contém pouca gordura, pode se assemelhar a um câncer renal nos exames de imagem, e nessa situação, uma biópsia ou cirurgia é necessária para que um patologista possa confirmar o diagnóstico ao microscópio. Ao microscópio, o angiomiolipoma apresenta uma mistura, em proporções variáveis, de três componentes: células adiposas maduras; células musculares lisas, que podem ser fusiformes ou epitelioides ; e vasos sanguíneos de paredes espessas que não possuem a camada elástica normal. As células musculares lisas frequentemente se projetam para fora dos vasos sanguíneos em um padrão semelhante a um raio de sol. Alguns tumores são compostos principalmente de gordura e são chamados de lipomas, enquanto outros são compostos principalmente de músculo e são chamados de leiomiomas. A borda com o rim normal geralmente é nítida.

Como um tumor composto principalmente de gordura ou de músculo pode se assemelhar a outros tumores, o diagnóstico é confirmado por imuno-histoquímica , um exame que utiliza corantes especiais para detectar proteínas dentro das células. O angiomiolipoma é caracteristicamente positivo para marcadores normalmente encontrados em células produtoras de pigmento, como HMB-45 e Melan-A , para marcadores de músculo liso, como actina de músculo liso e calponina, e para catepsina K. Igualmente importante, é negativo para marcadores de células epiteliais , o que o diferencia de cânceres renais, como o carcinoma de células renais de células claras. Esse padrão de coloração também ajuda a distinguir o angiomiolipoma de tumores adiposos, como o lipossarcoma , e de tumores musculares, como o leiomioma ou o leiomiossarcoma, que não expressam marcadores de células pigmentares. O teste molecular não é necessário para o diagnóstico; quando realizado, geralmente demonstra perda de TSC1 ou TSC2 , o que corrobora o diagnóstico, mas não altera a conduta terapêutica.

variantes incomuns

Algumas variantes incomuns podem ser mencionadas em um relatório. O angiomiolipoma com cistos epiteliais contém cistos revestidos por células epiteliais com uma camada distinta de células tumorais abaixo. O angiomiolipoma oncocitoma-símile é composto por células rosadas (eosinofílicas) que podem mimetizar outros tumores renais. Ambos são benignos. A variante epitelioide é diferente e importante, pois, ao contrário do angiomiolipoma clássico, tem o potencial de se comportar como um câncer, e é abordada em um artigo específico.

O angiomiolipoma é um câncer? E qual o seu estágio?

O angiomiolipoma clássico é benigno e não cancerígeno. Por esse motivo, não é classificado por estadiamento, ao contrário de cânceres renais como o carcinoma de células renais, que são estadiados pelo sistema TNM. Alguns achados podem parecer preocupantes ao microscópio ou em exames de imagem, como o crescimento em uma veia próxima, tecido tumoral em um linfonodo ou tamanho grande, mas nenhum deles significa que o tumor seja maligno. A verdadeira transformação em câncer é extremamente rara. A única variante que pode se comportar de maneira semelhante ao câncer é o tipo epitelioide descrito acima, que é avaliado de forma diferente.

Qual é o prognóstico?

Prognóstico significa o curso esperado de uma doença. O prognóstico para o angiomiolipoma clássico é excelente. É benigno, a maioria das pessoas se recupera muito bem e tumores pequenos, em particular, raramente causam problemas. As duas situações que precisam de atenção não estão relacionadas ao câncer:

Sangramento — Tumores maiores, particularmente aqueles com mais de 4 cm, apresentam risco de sangramento, que é o principal motivo para tratar ou monitorar de perto um angiomiolipoma de grandes dimensões.
Função renal — Pessoas com esclerose tuberosa que apresentam múltiplos angiomiolipomas em ambos os rins podem, com o tempo, ter redução da função renal, tanto devido aos próprios tumores quanto aos tratamentos utilizados para controlá-los.

Para a maioria das pessoas com um único angiomiolipoma pequeno, nada disso se aplica, e o tumor simplesmente precisa de monitoramento ocasional.

O que acontece depois do diagnóstico?

Uma vez confirmado o angiomiolipoma, o tamanho do tumor, a presença de múltiplos tumores e a ocorrência de esclerose tuberosa definem os próximos passos. O tratamento geralmente envolve um urologista e um radiologista, com outros especialistas conforme necessário.

Observação — A maioria dos angiomiolipomas pequenos, geralmente aqueles com menos de 4 cm e que não causam sintomas, são simplesmente monitorados com exames de imagem periódicos para garantir que não estejam crescendo. Nenhum tratamento é necessário.
Procedimentos para controlar o sangramento ou reduzir o tamanho — Para tumores maiores, tumores que sangraram ou tumores que causam sintomas, as opções incluem um procedimento que bloqueia o suprimento sanguíneo do tumor (embolização) para reduzir o risco de sangramento, ou cirurgia, geralmente uma nefrectomia parcial que remove o tumor preservando o restante do rim.
Medicamentos inibidores de mTOR — Para pessoas com esclerose tuberosa que apresentam angiomiolipomas maiores que cerca de 3 cm e que não necessitam de cirurgia imediata, o everolimus, um medicamento que bloqueia a via mTOR, é aprovado para reduzir o tamanho dos tumores e diminuir o risco de sangramento. Isso reflete a biologia descrita anteriormente e é particularmente útil quando os tumores são múltiplos ou afetam ambos os rins, situações em que cirurgias repetidas sacrificariam muito tecido renal. Os tumores tendem a recidivar se o medicamento for interrompido, portanto, o tratamento costuma ser continuado a longo prazo.
Monitoramento e avaliação genética — Exames de imagem regulares dos rins são usados para acompanhar o tamanho do tumor ao longo do tempo. Se houver suspeita de esclerose tuberosa, o paciente pode ser encaminhado a uma clínica de genética para que a doença seja investigada e os familiares recebam apoio, se necessário.

Perguntas para fazer ao seu médico

Qual o tamanho do meu angiomiolipoma e é provável que ele cresça?
Os exames de imagem mostraram claramente a presença de gordura, ou foi necessária uma biópsia para confirmar o diagnóstico?
Corro risco de ter hemorragia? Preciso de tratamento agora ou apenas de monitoramento?
Meu tumor é do tipo clássico ou do tipo epitelióide, que necessita de acompanhamento mais rigoroso?
Tenho um tumor ou vários? E mais de um rim está afetado?
Isso poderia estar relacionado à esclerose tuberosa?
Devo ser encaminhado para aconselhamento genético e minha família deve ser avaliada?
Caso seja necessário tratamento, qual seria a opção mais adequada para mim: embolização, cirurgia ou um inibidor de mTOR?
Com que frequência devo monitorar meus rins com exames de imagem?
Que sintomas, como dor súbita, devem me levar a procurar atendimento médico de urgência?