Seu relatório de patologia para angiomiolipoma (LMA)

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
12 de janeiro de 2026

Angiomiolipoma é um benigno Tumor (não canceroso), mais frequentemente encontrado nos rins. É composto por células de gordura, células musculares lisas e vasos sanguíneos com formato anormal. Esses três componentes dão nome ao tumor: angio (vasos sanguíneos), mio (músculo), e lipo (gordo).

Este artigo explica o laudo anatomopatológico do angiomiolipoma, incluindo como ele é diagnosticado, quais características os patologistas procuram e como esses achados se relacionam com o prognóstico e o tratamento.

Onde se desenvolve o angiomiolipoma?

Os angiomiolipomas geralmente surgem nos rins, mais comumente no córtex ou na medula. Podem ser solitários ou múltiplos, afetando, por vezes, ambos os rins.

Menos frequentemente, os angiomiolipomas podem surgir nos tecidos moles retroperitoneais (os tecidos profundos atrás dos órgãos abdominais), com ou sem conexão direta com o rim. Raramente, o tecido do angiomiolipoma pode ser encontrado em linfonodos regionais, indicando crescimento multifocal em vez de disseminação, ao contrário do câncer.

Quais são os sintomas do angiomiolipoma?

A maioria dos angiomiolipomas não causa sintomas e é descoberta incidentalmente durante exames de imagem realizados por outro motivo. Isso é cada vez mais comum devido ao uso generalizado de ultrassonografia e tomografia computadorizada.

Tumores maiores têm maior probabilidade de causar sintomas, que podem incluir:

• Dor lombar ou abdominal.

• Uma sensação de plenitude.

• Sangue na urina.

Os angiomiolipomas grandes apresentam risco de sangramento porque seus vasos sanguíneos têm paredes espessas, porém frágeis. Sangramento súbito no abdômen (chamado de hemorragia abdominal) é um sinal de alerta. Síndrome de Wunderlich) pode ser fatal e pode exigir tratamento urgente.

Alguns angiomiolipomas ocorrem em pessoas com esclerose tuberosa, uma doença genética. Nesses pacientes, os angiomiolipomas:

• Frequentemente se desenvolvem em uma idade mais jovem (às vezes na infância).

• É mais provável que sejam bilaterais e múltiplas.

• Pode estar associado a cistos renais ou doença renal policística.

Quem desenvolve angiomiolipoma?

Os angiomiolipomas representam cerca de 1% dos tumores renais removidos cirurgicamente.

• Entre 80% e 90% dos casos são esporádicos, ou seja, ocorrem em pessoas sem histórico familiar da doença. São mais comuns em mulheres e idosos.

• Uma proporção menor ocorre em pessoas com esclerose tuberosa, frequentemente em idade mais jovem e com múltiplos tumores.

O que causa o angiomiolipoma?

O angiomiolipoma é agora reconhecido como um tumor propriamente dito, e não apenas como uma anomalia do desenvolvimento.

A maioria dos casos se desenvolve devido a alterações nos genes chamados TSC1 ou TSC2. Normalmente, esses genes ajudam a controlar o crescimento celular. Quando não funcionam corretamente, as células podem crescer de forma descontrolada.

Fatores hormonais também podem desempenhar um papel, o que pode explicar por que os angiomiolipomas:

• São mais comuns em mulheres.

• Pode crescer durante a gravidez ou em resposta à estimulação hormonal.

Como se desenvolve o angiomiolipoma?

O angiomiolipoma pertence a uma família de tumores chamados PEComas, que se originam de células especiais denominadas células epitelióides perivasculares. Essas células geralmente estão localizadas ao redor dos vasos sanguíneos.

Na maioria dos angiomiolipomas, ambas as cópias de TSC1 ou TSC2 estão inativadas. Isso leva à ativação anormal de uma via chamada mTOR, que controla o crescimento e o metabolismo celular. Quando essa via está hiperativa, as células tumorais podem crescer e sobreviver por mais tempo do que o normal.

Essa compreensão explica por que alguns pacientes se beneficiam de medicamentos inibidores de mTOR quando a cirurgia não é possível ou quando os tumores são grandes ou múltiplos.

Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico geralmente é sugerido por exames de imagem, especialmente quando se observa claramente gordura dentro da massa renal. Em casos mais complexos, uma biópsia ou remoção cirúrgica é examinada ao microscópio para confirmar o diagnóstico.

Características microscópicas (patológicas)

Ao microscópio, o angiomiolipoma apresenta uma mistura variável de três componentes:

• Células adiposas maduras.

• Células musculares lisas, que podem ser em forma de fuso or epitelióide.

• Vasos sanguíneos de paredes espessas que não possuem a camada elástica normal.

As células musculares lisas frequentemente irradiam para fora dos vasos sanguíneos em um padrão semelhante a um raio de sol. Alguns tumores contêm principalmente gordura (lipoma-semelhante), enquanto outros são dominados por músculo liso (leiomioma-semelhante).

Os vasos sanguíneos apresentam anormalidades estruturais, o que explica por que os angiomiolipomas podem sangrar. A fronteira entre o tumor e o rim normal costuma ser nítida, embora túbulos renais normais possam ficar aprisionados nas bordas.

Subtipos

• Angiomiolipoma com cistos epiteliais (AMLEC): Uma forma rara com cistos revestidos por células epiteliais e uma camada distinta de células tumorais abaixo do revestimento do cisto.

• Angiomiolipoma semelhante a oncocitoma: uma forma esporádica composta por células eosinofílicas (rosadas) que pode mimetizar outros tumores renais.

Imunohistoquímica

Imunohistoquímica É um exame laboratorial que utiliza corantes especiais para detectar proteínas específicas dentro das células tumorais. Esses corantes ajudam a confirmar o diagnóstico e a diferenciar o angiomiolipoma de outros tumores renais.

Os angiomiolipomas tipicamente apresentam:

• Positividade para marcadores melanocíticos, como HMB45 e melan-A.

• Positividade para marcadores de músculo liso, como SMA e calponina.

• Expressão da catepsina K.

É importante ressaltar que os angiomiolipomas são negativos para marcadores epiteliais, o que ajuda a diferenciá-los dos cânceres renais.

Testes moleculares

Os testes moleculares procuram alterações no DNA das células tumorais. A realização rotineira de testes moleculares não é necessária para o diagnóstico de angiomiolipoma. Quando realizados, os testes frequentemente demonstram a inativação de TSC1 ou TSC2, especialmente em tumores associados à esclerose tuberosa. Esses achados corroboram o diagnóstico, mas geralmente não alteram a conduta terapêutica.

Que condições podem parecer semelhantes?

O angiomiolipoma geralmente é fácil de reconhecer quando os três componentes estão presentes. No entanto, padrões específicos podem se assemelhar a:

• Lipoma ou lipossarcoma.

• Leiomioma ou leiomiossarcoma.

• Alguns tipos de câncer renal.

A imuno-histoquímica é especialmente útil nessas situações, pois o angiomiolipoma apresenta um padrão de coloração característico.

Como é feito o estadiamento do angiomiolipoma?

O angiomiolipoma não é estadiado porque é benigno.

Qual é o prognóstico para uma pessoa com angiomiolipoma?

O angiomiolipoma clássico é benigno. A maioria dos pacientes evolui muito bem, especialmente quando os tumores são pequenos.

As complicações potenciais incluem:

• Sangramento, particularmente em tumores grandes.

• Problemas renais, especialmente em pessoas com esclerose tuberosa e múltiplos tumores.

Características como o crescimento em direção a veias ou gânglios linfáticos próximos podem parecer preocupantes, mas não significam que o tumor seja maligno. A verdadeira transformação cancerosa é extremamente rara.

Perguntas para fazer ao seu médico

• Qual o tamanho do meu angiomiolipoma e é provável que ele cresça?
• Os exames de imagem mostram claramente a presença de gordura, ou foi necessária uma biópsia?
• Corro risco de ter sangramento e preciso de tratamento agora?
• Isso poderia estar relacionado à esclerose tuberosa?
• Com que frequência devo monitorar meus rins com exames de imagem?