Seu relatório de patologia para linfoma de Hodgkin clássico

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
28 de Setembro de 2024

O linfoma de Hodgkin clássico (LHC) é um tipo de câncer que começa no gânglios linfáticos, que fazem parte do sistema imunológico do corpo. Envolve um tipo específico de célula chamada célula de Reed-Sternberg, que é anormal e maior do que o normal linfócitos (um tipo de glóbulo branco). Este tipo de câncer é conhecido por sua aparência única sob o microscópio e por ser altamente tratável, especialmente quando detectado precocemente.

Quais são os sintomas do linfoma de Hodgkin clássico?

Os sintomas do linfoma de Hodgkin clássico podem variar, mas alguns sinais comuns incluem:

• Gânglios linfáticos inchados, geralmente no pescoço, nas axilas ou na virilha.
• Perda de peso inexplicável.
• Febre persistente
• Suor noturno.
• Sentindo-se cansado.

Outras condições também podem causar esses sintomas, por isso é importante consultar um médico se você os sentir.

O que causa o linfoma de Hodgkin clássico?

A causa exata do linfoma de Hodgkin clássico não é conhecida. Acredita-se que ele ocorra quando certas alterações genéticas causam algumas células no gânglios linfáticos crescer anormalmente, levando à formação de células de Reed-Sternberg. Embora as razões exatas para essas mudanças não sejam claras, alguns fatores de risco, como ter um sistema imunológico enfraquecido ou um histórico de Vírus de Epstein-Barr (EBV) infecção, pode aumentar a probabilidade de desenvolver esse tipo de câncer. No entanto, nem todos com esses fatores de risco desenvolverão linfoma de Hodgkin clássico.

Quais são os subtipos do linfoma de Hodgkin clássico?

O linfoma de Hodgkin clássico é dividido em quatro subtipos. Cada subtipo tem características únicas quando observado sob um microscópio e pode se comportar de forma ligeiramente diferente.

Esclerose nodular linfoma de Hodgkin clássico (NSCHL)

Esclerose nodular linfoma de Hodgkin clássico (NSCHL) é o subtipo mais comum de linfoma de Hodgkin clássico. É caracterizado por faixas de tecido fibrótico que dividem os gânglios linfáticos em nódulos. Esses nódulos contêm grandes células de Reed-Sternberg (HRS) junto com uma mistura de outras células imunes. NSCHL frequentemente afeta o gânglios linfáticos no peito e geralmente está associado a fibrose (espessamento da cápsula do linfonodo).

Uma característica única do NSCHL é a presença de “células lacunares”. Este tipo de célula de Reed-Sternberg parece estar localizada em um buraco ou espaço (lacuna) devido à forma como a célula citoplasma retrai durante o processamento do tecido. Em alguns casos, o NSCHL pode parecer semelhante a outros subtipos, especialmente o CHL rico em linfócitos (LRCHL). Uma variação de “variante sincicial” envolve camadas de numerosas células tumorais, frequentemente com áreas de necrose (Morte celular).

Linfoma de Hodgkin clássico de celularidade mista (MCCHL)

No linfoma de Hodgkin clássico de celularidade mista (LMCHC), a estrutura do gânglios linfáticos é destruída e substituída por uma mistura de diferentes células imunes, incluindo células de Reed-Sternberg, pequenas linfócitos, histiócitos (um tipo de célula imune), eosinófilos e células plasmáticas. A quantidade de cada tipo de célula imune pode variar de caso para caso. As células de Reed-Sternberg no MCCHL frequentemente têm mais de uma núcleo e estão espalhados por todo o linfonodo.

É mais provável que o MCCHL esteja associado a Vírus de Epstein-Barr (EBV) infecção do que outros subtipos. Ao contrário do NSCHL, fibrose (espessamento) no MCCHL geralmente não é tão perceptível, e as faixas fibrosas ou espessamento da cápsula observados no NSCHL não estão presentes neste subtipo.

Linfoma de Hodgkin clássico rico em linfócitos (LRCHL)

O linfoma de Hodgkin clássico rico em linfócitos (LRCHL) é caracterizado por um padrão nodular ou às vezes difuso, constituído principalmente por pequenas linfócitos (um tipo de glóbulo branco). Neutrófilos e no eosinófilos (outros tipos de glóbulos brancos) geralmente estão ausentes. Em casos nodulares, os nódulos comprimem o tecido circundante e podem conter centros germinativos (áreas onde Células B desenvolvem) que são pequenas ou encolhidas. As células de Reed-Sternberg são encontradas principalmente nos nódulos, mas fora dos centros germinativos.

LRCHL pode ser confundido com linfoma de Hodgkin predominantemente linfocitário nodular (NLPHL). No entanto, a presença de células de Reed-Sternberg com certas características típicas do linfoma de Hodgkin clássico ajuda a distinguir LRCHL de NLPHL. Às vezes, outros tipos de linfoma, gostar linfoma linfocítico pequeno, pode ter células de Reed-Sternberg dispersas, imitando LRCHL.

Linfoma de Hodgkin clássico com depleção de linfócitos (LDCHL)

O linfoma de Hodgkin clássico com depleção de linfócitos (LDCHL) é o subtipo mais raro, constituindo menos de 2% dos casos de linfoma de Hodgkin clássico. Está fortemente associado a EBV infecção. O LDCHL geralmente mostra um padrão difuso, onde as células de Reed-Sternberg são a característica principal, com poucas outras linfócitos presente. Eosinófilos e no células plasmáticas também são escassos e não há fibroso bandas como as vistas em NSCHL. LDCHL pode aparecer em duas formas: uma com camadas de células de Reed-Sternberg e outra com áreas de fibrose densa (cicatrizes) e muitas histiócitosAcredita-se que LDCHL e MCCHL representam diferentes extremos de um espectro do linfoma de Hodgkin clássico.

Características microscópicas

Quando os patologistas examinam o linfoma de Hodgkin clássico sob um microscópio, eles procuram características específicas:

• Células de Reed-Sternberg (HRS): Estas são as células características do linfoma de Hodgkin clássico. Elas são muito maiores do que o normal linfócitos e tem grande núcleos (o centro de controle da célula) com destaque nucléolo (pequenas estruturas redondas dentro do núcleo). Uma célula de Reed-Sternberg clássica tem pelo menos dois núcleos com um nucléolo proeminente e avermelhado em cada um, dando a ela uma aparência de “olho de coruja”. As células HRS são frequentemente raras, constituindo apenas uma pequena porcentagem (0.1–10%) das células no tumor.
• Células de Hodgkin: São mononucleares (com um único núcleo) núcleo) células que estão relacionadas às células de Reed-Sternberg. Elas também são maiores do que o normal linfócitos e tem um destaque nucléolo.
• Células lacunares: Essas células são características do NSCHL e parecem ficar em buracos ou espaços (lacunas) porque encolhem durante o processamento do tecido.
• Células mumificadas: São células com densidade citoplasma e encolhido (picnótico) núcleosrepresentando apoptótico células (morrendo).
• Microambiente: A área ao redor das células de Reed-Sternberg é composta por células não cancerígenas, incluindo vários tipos de células imunes, como As células T, eosinófilos, histiócitos e células plasmáticas. Os tipos de células circundantes podem variar dependendo do subtipo de linfoma de Hodgkin clássico e da presença de EBV. Esse microambiente é importante na progressão da doença e na resposta do paciente à terapia.

Imunohistoquímica

Imuno-histoquímica (IHC) é uma técnica que patologistas usam para identificar proteínas específicas na superfície das células. Isso ajuda a confirmar o diagnóstico do linfoma de Hodgkin clássico. Nesse tipo de câncer, os seguintes padrões são tipicamente vistos:

• CD30: Quase todos os casos de linfoma de Hodgkin clássico mostram a presença de uma proteína chamada CD30 nas células de Reed-Sternberg. Essa proteína é geralmente encontrada na membrana celular com coloração mais intensa perto da área de Golgi (parte da célula que processa proteínas).
• CD15: A maioria dos casos clássicos de linfoma de Hodgkin também expressa CD15, embora possa aparecer em padrões diferentes e às vezes ser focal (apenas em certas áreas).
• PAX5: Este é um marcador que indica o Célula B origem das células de Reed-Sternberg. No linfoma de Hodgkin clássico, PAX5 geralmente está presente, mas é mais fraco que as células B normais.
• Outros marcadores: Proteínas como CD20 e outros antígenos de células B (CD19, CD79a) podem às vezes estar presentes, embora com menos frequência. As células de Reed-Sternberg também expressam uma proteína chamada IRF4 (MUM1). Alguns casos podem mostrar a presença de proteínas geralmente encontradas em As células T, como o CD4.
• VCE: Em alguns casos, Vírus de Epstein-Barr (EBV) é encontrado nas células de Reed-Sternberg, que podem ser detectadas usando um teste especial chamado hibridização in situ for ÉBER.

As células de fundo, incluindo As células T e no Células B, também variam entre os subtipos do linfoma de Hodgkin clássico e são importantes no diagnóstico.

Qual é o prognóstico para uma pessoa diagnosticada com linfoma de Hodgkin clássico?

O linfoma de Hodgkin clássico tem uma alta taxa de cura, especialmente quando detectado precocemente e tratado prontamente. Com opções de tratamento modernas como quimioterapia, radioterapia e terapias direcionadas, muitos pacientes alcançam remissão de longo prazo ou até mesmo uma cura completa. prognóstico pode depender de fatores como o estágio da doença no momento do diagnóstico, sintomas específicos (como febre, suores noturnos e perda de peso) e quão bem o paciente responde ao tratamento.

No geral, o linfoma de Hodgkin clássico é considerado uma das formas mais tratáveis ​​de câncer, e os pacientes geralmente se saem muito bem com o tratamento adequado. O acompanhamento regular é importante para monitorar quaisquer sinais de recorrência ou efeitos tardios do tratamento.