por Jason Wasserman MD PhD FRCPC e Aleksandra Paliga MD FRCPC
20 de maio de 2023
O que é linfoma de zona marginal extranodal de tecido linfóide associado à mucosa?
O linfoma extranodal da zona marginal (EMZL) do tecido linfóide associado à mucosa (MALT) é um tipo de câncer composto por células imunes chamadas Células B. É considerado um tipo de câncer indolente porque o tumor cresce muito lentamente e é improvável que as células se espalhem para outras partes do corpo. Outro nome para esse tipo de câncer é linfoma MALT.
Onde no corpo é encontrado linfoma de zona marginal extranodal de tecido linfóide associado à mucosa?
O linfoma da zona marginal extranodal pode começar em quase qualquer parte do corpo, no entanto, os locais mais comumente afetados são o estômago, tecidos ao redor do olho, glândulas salivares, pele, pulmão, mama, glândula tireoide e timo.
Qual é a diferença entre linfoma de zona marginal extranodal de tecido linfóide associado à mucosa e linfoma de zona marginal?
Apesar de seus nomes semelhantes, linfoma de zona marginal extranodal e linfoma de zona marginal são tipos muito diferentes de câncer. Mais importante ainda, o linfoma de zona marginal extranodal é considerado uma doença indolente que raramente se espalha para além do órgão onde começou. Em contraste, o linfoma nodal da zona marginal é uma doença mais agressiva que pode se espalhar para vários gânglios linfáticos na mesma área do corpo.
O que causa o linfoma extranodal da zona marginal do tecido linfoide associado à mucosa?
O linfoma de zona marginal extranodal é causado por inflamação em uma área do corpo, geralmente como resultado de infecção, condição autoimune ou outros fatores desconhecidos. Por exemplo, linfoma de zona marginal extranodal no estômago é comumente associado a Helicobacter pylori infecção e tratamento envolve a erradicação das bactérias do estômago com antibióticos. Em contraste, o linfoma extranodal da zona marginal da glândula salivar e da glândula tireoide está associado a condições autoimunes que afetam esses órgãos, especificamente a doença de Sjögren e a tireoidite de Hashimoto.
Quais são os sintomas do linfoma extranodal da zona marginal do tecido linfoide associado à mucosa?
Os sintomas do linfoma extranodal da zona marginal dependem da área do corpo envolvida, no entanto, muitos pacientes com linfoma extranodal da zona marginal não apresentam sintomas e o tumor é descoberto incidentalmente (acidentalmente) quando exames como tomografia computadorizada ou ressonância magnética são realizados para outras razões. Quando o sistema digestivo está envolvido, os sintomas podem incluir dor abdominal, inchaço e perda de peso. Em locais mais superficiais, o linfoma de zona marginal extranodal pode resultar em uma massa perceptível de crescimento lento.
As células do linfoma de zona marginal extranodal podem se espalhar para outras partes do corpo?
Sim, é possível que as células tumorais no linfoma de zona marginal extranodal se espalhem para fora do órgão onde a doença começou para os gânglios linfáticos próximos ou outros órgãos. No entanto, para a maioria das pessoas com linfoma de zona marginal extranodal, a doença permanecerá isolada no órgão quando o tumor começou.
Como é feito o diagnóstico de linfoma de zona marginal extranodal de tecido linfóide associado à mucosa?
O diagnóstico de linfoma de zona marginal extranodal só pode ser feito após a remoção de uma amostra do tumor em um procedimento chamado de biopsia e o tecido é examinado ao microscópio por um patologista.
Como é o linfoma de zona marginal extranodal de tecido linfóide associado à mucosa sob o microscópio?
Quando examinado ao microscópio, o linfoma de zona marginal extranodal é composto de pequenas células imunes chamadas Células B. Os patologistas geralmente descrevem as células tumorais como atípicas porque elas parecem diferentes das células B normais e saudáveis. As células no linfoma de zona marginal extranodal também podem ser descritas como semelhantes a centrócitos ou monocitóides porque se assemelham a células imunes chamadas centrócitos e monócitos. As células tumorais no linfoma da zona marginal extranodal crescem em grandes grupos chamados de folhas que danificam o tecido circundante. O padrão é frequentemente descrito como distorção ou apagamento arquitetônico. As células tumorais também podem envolver estruturas imunes normais chamadas folículos.
Um teste chamado imuno-histoquímica podem ser realizados para confirmar o diagnóstico. Este teste permite que seu patologista veja as proteínas sendo produzidas pelas células tumorais. Quando este teste é realizado, o tumor chamado de linfoma de zona marginal extranodal é tipicamente positivo para CD20, CD79a e PAX-5 e negativo para CD5, CD10, BCL6, CD23, ciclina D1 e SOX-11.
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