por Jason Wasserman MD PhD FRCPC e Phil Berardi MD PhD FRCPC
23 de fevereiro de 2024
Linfoma de células B de alto grau NOS (HGBL NOS) é um tipo de câncer que começa nos glóbulos brancos chamados Células B. Essas células fazem parte do sistema imunológico e ajudam a proteger o corpo contra infecções e doenças. “Grau elevado” significa que este tipo de cancro tem probabilidade de crescer e espalhar-se rapidamente, necessitando de tratamento rápido e agressivo. “NOS” significa “não especificado de outra forma”. Esta designação indica que embora o câncer seja identificado como um linfoma de células B de alto grau, ele não possui características únicas suficientes para classificá-lo em uma categoria mais específica dentro deste grupo de linfomas.
Os sintomas do linfoma de células B de alto grau NOS podem variar, mas geralmente incluem:
A causa exata do linfoma de células B de alto grau NOS não é bem compreendida. No entanto, acredita-se que esteja relacionado a mutações genéticas em Células B que levam ao seu crescimento descontrolado. Os fatores que podem aumentar o risco incluem certas infecções, doenças do sistema imunológico e exposição a produtos químicos específicos.
Este tipo de linfoma pode apresentar várias alterações genéticas. Algumas alterações comuns incluem translocações (onde partes dos cromossomos foram reorganizadas), mutações em genes que controlam o crescimento e a morte celular e alterações no número de cópias de certos genes. Essas alterações genéticas podem ajudar as células cancerígenas a crescer de forma incontrolável. No entanto, nenhuma das alterações genéticas identificadas até à data é completamente específica para este tipo de linfoma.
O processo de prognóstico para o linfoma de células B de alto grau, a NOS varia dependendo de vários fatores, incluindo o estágio da doença, a idade e a saúde geral do paciente, e quão bem o câncer responde ao tratamento. Com tratamento adequado e oportuno, muitos pacientes podem atingir a remissão, mas a agressividade da doença pode tornar o prognóstico mais desafiador em comparação com outros tipos de linfoma.
Sob o microscópio, o linfoma de células B de alto grau NOS é caracterizado pela presença de grandes e anormais Células B que estão se dividindo rapidamente. Essas células podem variar em tamanho e forma, mas geralmente parecem diferentes das células B normais. Os patologistas costumam usar o termo “blastóide” para descrever células tumorais porque elas se assemelham a células imunológicas imaturas chamadas blastos.
Imuno-histoquímica (IHC) é um teste usado para ver marcadores específicos (normalmente proteínas) dentro das células. Os resultados são frequentemente relatados como positivos (as células estão produzindo o marcador) ou negativos (as células não estão produzindo o marcador). As células tumorais no linfoma de células B de alto grau NOS são frequentemente positivas para marcadores expressos por células B normais, incluindo CD19, CD20e CD22. As células tumorais também podem ser positivas para BCL2, BCL6 e CD10. As células tumorais são geralmente negativas para CD34 e TdT.
Hibridização in situ fluorescente (FISH) é um teste que permite aos patologistas ver alterações genéticas dentro das células. Os patologistas usam uma variedade de nomes, incluindo translocações, fusões ou rearranjos, para descrever essas alterações, mas todos significam essencialmente a mesma coisa. Essas mudanças envolvem um pedaço de material genético ou DNA que se move de sua localização normal em um cromossomo para outra parte do cromossomo ou para um cromossomo totalmente diferente. Como resultado, forma-se um novo gene que altera o comportamento da célula.
Ao contrário de outros tipos de linfomas de alto grau, o linfoma de células B de alto grau NOS normalmente não apresenta translocações, fusões ou rearranjos específicos e o FISH geralmente é realizado para descartar outros tipos de linfomas.