Nefropatia por IgA (Doença de Berger): Entendendo seu Laudo Anatomopatológico

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC e Md Shahrier Amin, MBBS, Ph.D.
19 de julho de 2026

Nefropatia por IgA, também conhecido como Doença de BergerA nefropatia diabética é uma doença renal na qual um anticorpo chamado imunoglobulina A (IgA) se acumula nas unidades de filtração dos rins e causa... inflamaçãoOs anticorpos são proteínas que o sistema imunológico normalmente produz para combater infecções. Na nefropatia por IgA, uma forma anormal de IgA se acumula nos rins, desencadeando inflamação e, com o tempo, podendo danificar os filtros renais. É a doença mais comum dos filtros renais em todo o mundo e varia amplamente em gravidade, desde uma condição leve detectada apenas em um exame de urina até uma causa de insuficiência renal.

O diagnóstico de nefropatia por IgA é feito a partir de uma biópsia renal, e o laudo subsequente contém uma série de termos e pontuações que podem ser difíceis de interpretar. Este artigo ajudará você a entender os achados em seu laudo anatomopatológico para nefropatia por IgA, o significado de cada termo e por que isso é importante para o seu tratamento. A seção sobre a classificação de Oxford (MEST-C) explica a sequência de letras e números que você provavelmente encontrará no laudo.

O que os rins fazem?

Os rins são dois órgãos em forma de feijão que filtram o sangue, removendo resíduos e excesso de água na forma de urina, enquanto mantêm o equilíbrio de sais e fluidos no corpo. A filtragem ocorre em milhões de minúsculas unidades chamadas néfrons. No início de cada néfron, há um aglomerado de pequenos vasos sanguíneos chamado glomérulo (o plural é glomérulos), que funciona como uma peneira. Dentro de cada glomérulo, células de suporte chamadas células mesangiais mantêm os minúsculos vasos em seus lugares. Compreender esses dois termos, glomérulo e célula mesangial, facilita o acompanhamento do restante do relatório, pois a nefropatia por IgA é fundamentalmente uma doença do glomérulo e tem início nas células mesangiais.

O que causa a nefropatia por IgA?

A nefropatia por IgA, a doença mais comum dos filtros renais, é agora compreendida como uma condição autoimune, o que significa que o sistema imunológico age erroneamente contra o próprio tecido do corpo. Os médicos descrevem o processo como uma série de etapas, às vezes chamada de processo de múltiplos ataques. Primeiro, o corpo produz uma forma anormal de IgA na qual um açúcar chamado galactose está ausente em parte do anticorpo; essa forma é chamada de IgA1 deficiente em galactose. Segundo, o sistema imunológico trata essa IgA anormal como estranha e produz outros anticorpos contra ela. Terceiro, os dois se unem para formar aglomerados chamados complexos imunes. Quarto, esses aglomerados se depositam nas células mesangiais do glomérulo, desencadeiam inflamação e danificam o filtro. Essa sequência explica por que vários dos tratamentos mais recentes funcionam da maneira que funcionam, reduzindo a IgA anormal ou atenuando a inflamação subsequente.

A tendência à produção de IgA anormal é hereditária e parcialmente genética, razão pela qual a nefropatia por IgA às vezes ocorre em mais de um parente. As crises geralmente surgem após uma infecção na garganta ou no intestino, e é comum que o primeiro sinal, sangue visível na urina, apareça um ou dois dias após o início da dor de garganta. A nefropatia por IgA também tem uma parente próxima, chamada vasculite por IgA (anteriormente púrpura de Henoch-Schönlein), na qual o mesmo tipo de acúmulo de IgA afeta a pele, as articulações e o intestino, além dos rins. Ocasionalmente, a IgA se acumula nos rins devido a outra condição, como doença hepática crônica; isso é chamado de nefropatia por IgA secundária, e seu laudo ou seu médico podem mencionar essa possibilidade, caso se aplique.

Quais são os sintomas da nefropatia por IgA?

Muitas pessoas com nefropatia por IgA apresentam sintomas leves ou nenhum sintoma inicialmente, e a condição geralmente é suspeitada quando um exame de urina de rotina detecta sangue ou proteína. Quando os sintomas ocorrem, podem incluir:

Presença de sangue na urina, seja visível (tornando a urina rosa, vermelha ou marrom) ou detectada apenas em um exame de urina.
Urina espumosa ou com bolhas, causada pela presença de proteínas na urina.
Inchaço nas mãos, nos pés ou no rosto.
Pressão alta.
Fadiga e, em casos mais avançados da doença, redução da função renal.

Um padrão característico é a presença de sangue visível na urina durante ou logo após uma infecção na garganta ou no intestino. Duas palavras usadas para descrever esses achados aparecem com frequência em laudos renais e vale a pena conhecê-las: hematúria significa sangue na urina, e proteinúria Proteinúria significa proteína na urina. A quantidade de proteinúria é uma das medidas mais importantes da atividade da doença e da probabilidade de progressão, sendo o principal alvo do tratamento.

Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico de nefropatia por IgA só pode ser confirmado com um exame renal. biopsia, em que uma agulha fina é usada para extrair um ou mais pequenos fragmentos de tecido renal, que um patologista O exame é realizado ao microscópio. Os exames de sangue e urina apontam para o diagnóstico ao detectarem sangue e proteína na urina e ao avaliarem a função renal, mas não o confirmam isoladamente. A biópsia é examinada de três maneiras complementares, e a compreensão da contribuição de cada uma explica por que as três aparecem no laudo.

A primeira é a microscopia óptica, na qual finas fatias de tecido são coradas com corantes como... hematoxilina e eosina e visualizada sob um microscópio comum. Isso mostra a estrutura geral dos glomérulos e do rim circundante, incluindo qualquer aumento no número de células, inflamação ou cicatrizes, e forma a base do escore de Oxford descrito abaixo. O segundo exame, e aquele que de fato confirma o diagnóstico, é imunofluorescênciaNeste teste, o tecido é tratado com anticorpos marcados com um corante fluorescente que se liga a proteínas específicas. Na nefropatia por IgA, IgA é a proteína dominante ou codominante depositada nas áreas mesangiais dos glomérulos, geralmente juntamente com a proteína do complemento. C3. Este achado, IgA mesangial dominante, é o que define a doença, e nenhum outro teste isolado o substitui. O terceiro é a microscopia eletrônica, que amplia o tecido o suficiente para mostrar os aglomerados de IgA diretamente como depósitos densos dentro do mesângio, confirmando o que a imunofluorescência indicou. O diagnóstico de nefropatia por IgA baseia-se na análise conjunta dos três, sendo a IgA mesangial detectada por imunofluorescência o componente essencial.

Classificação de Oxford (MEST-C)

Uma vez confirmada a nefropatia por IgA, os patologistas classificam a biópsia utilizando o seguinte método: Classificação de Oxfordtambém chamado de Pontuação MEST-CEsta é a parte do relatório que a maioria dos pacientes considera confusa, pois aparece como uma pequena sequência de letras e números, como “M1 E0 S1 T1 C0”. Cada letra representa uma característica da biópsia, e o número seguinte indica a quantidade dessa característica presente. A pontuação é importante porque resume o quão ativa e avançada está a doença e ajuda a prever se a função renal provavelmente piorará. As cinco letras são:

M — Hipercelularidade mesangial — Se houver células em excesso nas áreas mesangiais que dão suporte ao filtro glomerular. M0 significa não aumentado; M1 significa aumento.
E — Hipercelularidade endocapilar — A presença de células em excesso dentro dos pequenos vasos sanguíneos do glomérulo é um sinal de inflamação ativa. E0 significa ausente; E1 significa presente.
S — Glomeruloesclerose segmentar — Verificar se alguma parte de algum glomérulo ficou cicatrizada. S0 significa ausente; S1 significa presente.
T — Atrofia tubular e fibrose intersticial — A extensão da cicatrização e atrofia do tecido renal ao redor dos filtros é um indicador importante do prognóstico. Isso reflete danos de longa data e é um dos principais fatores preditivos. T0 significa pouco ou nenhum (25% ou menos do tecido); T1 significa moderado (26 a 50%); T2 Significa grave (mais de 50%).
C — Crescentes — A presença de aglomerados de células em forma de crescente no interior dos glomérulos é um sinal de lesão grave e ativa. C0 não significa nada; C1 significa crescentes em menos de um quarto dos glomérulos; C2 Significa crescentes em um ou mais quadrantes.

Uma maneira útil de interpretar a pontuação é observar que as características M, E e C refletem... ativo doença, o tipo que o tratamento anti-inflamatório pode melhorar, enquanto as características S e T refletem crônico Cicatrizes que já ocorreram e não podem ser revertidas. Uma biópsia com altos índices de atividade, mas com poucas cicatrizes, indica uma doença tratável; uma biópsia dominada por cicatrizes reflete danos que já se acumularam. Seu médico usa a pontuação total, juntamente com a função renal e a quantidade de proteína na urina, para avaliar a progressão da doença.

Outras conclusões que podem ser descritas em seu relatório.

Além da pontuação MEST-C, o relatório geralmente descreve diversas características adicionais que ajudam a avaliar a extensão dos danos e há quanto tempo eles vêm se desenvolvendo.

Número de glomérulos examinados — O relatório indica quantos glomérulos foram analisados na biópsia. Um número maior torna a avaliação mais confiável, pois as características acima são determinadas com base na quantidade de glomérulos afetados.
Cobertura glomeruloesclerose - Glomérulos que ficaram completamente cicatrizados e não funcionam mais. Uma proporção maior indica danos mais permanentes e de longa duração.
Esclerose segmentar — A cicatrização de apenas parte de um glomérulo reflete uma lesão contínua e pode progredir para cicatrização completa ao longo do tempo. Essa é a mesma característica capturada pelo "S" da pontuação MEST-C.
Fibrose intersticial e atrofia tubular — Cicatrização e retração do tecido ao redor dos túbulos, os pequenos tubos que processam fluidos e resíduos. Essa mesma característica é capturada pelo escore "T" e é uma medida fundamental de danos de longa duração.
Arteriosclerose — Espessamento e endurecimento das pequenas artérias renais, o que reduz o fluxo sanguíneo e geralmente reflete uma lesão de longo prazo, frequentemente relacionada à hipertensão arterial.
Hialinose arteriolar — Acúmulo de material rico em proteínas nas paredes das menores artérias, associado à hipertensão arterial de longa duração ou diabetes.

Qual é a perspectiva?

A nefropatia por IgA apresenta um perfil mais variável do que quase qualquer outra doença renal. Em algumas pessoas, permanece leve por toda a vida e não causa danos permanentes; em outras, danifica os rins lentamente ao longo de anos ou décadas, e uma parcela acaba evoluindo para insuficiência renal, necessitando de diálise ou transplante. Devido à grande amplitude do quadro, não existe um único parâmetro que descreva o prognóstico de todos, e o objetivo da biópsia e dos exames de sangue e urina é justamente posicionar cada pessoa dentro desse espectro.

Os achados mais fortemente associados a um maior risco de piora da função renal ao longo do tempo são: grande quantidade de proteína na urina, função renal reduzida no momento do diagnóstico, pressão arterial elevada e, na biópsia, um alto escore “T” para cicatrizes e a presença de crescentes. Reduzir a quantidade de proteína na urina tornou-se o principal objetivo do tratamento, pois está associado à proteção da função renal a longo prazo. Muitas pessoas com nefropatia por IgA levam vidas plenas com a doença controlada por tratamento e monitoramento, e é por isso que manter o acompanhamento é tão importante.

O que acontece depois do diagnóstico?

A nefropatia por IgA é tratada por um nefrologista, e seu tratamento mudou substancialmente nos últimos anos, passando de algumas medidas gerais para diversos medicamentos específicos para a doença. Os achados patológicos, particularmente a quantidade de inflamação ativa versus fibrose crônica, juntamente com a quantidade de proteína na urina e a função renal, orientam a equipe de tratamento sobre quais dessas opções considerar. Esta é uma visão geral; o plano específico é individualizado, e este artigo não recomenda nenhum tratamento em particular.

Cuidados paliativos, a base para todos — Um bom controle da pressão arterial, uma dieta com baixo teor de sódio e um medicamento que bloqueia o sistema renina-angiotensina (um inibidor da ECA ou um BRA) são o ponto de partida para quase todos os pacientes, pois reduzem a proteinúria e protegem a função renal. Uma segunda classe de medicamentos, os inibidores de SGLT2, também é amplamente utilizada devido ao seu efeito protetor renal.
Medicamentos específicos para doenças de alto risco — Para pessoas que continuam apresentando níveis significativos de proteína na urina, apesar do tratamento de suporte, diversos tratamentos mais recentes estão agora disponíveis. A budesonida de liberação direcionada (Nefecon ou Tarpeyo) é um esteroide desenvolvido para agir no tecido intestinal onde a IgA anormal é produzida. O esparsentano (Filspari) bloqueia dois sinais que levam à perda de proteína e é administrado em substituição a um inibidor da ECA ou a um BRA. Inibidores do complemento, como o iptacopan (Fabhalta), bloqueiam a via inflamatória ativada pelos aglomerados de IgA. Outros medicamentos da mesma classe foram aprovados recentemente e outros estão em fase de testes clínicos, ampliando assim as opções disponíveis.
Tratamento para doença grave e ativa — Quando a biópsia revela crescentes e piora rápida da função renal, medicamentos mais fortes que suprimem o sistema imunológico podem ser considerados, uma decisão cuidadosamente ponderada em relação aos seus efeitos colaterais.
Monitoramento e acompanhamento — Como a nefropatia por IgA geralmente é uma condição crônica, o acompanhamento inclui verificações regulares da pressão arterial, da função renal e da quantidade de proteína na urina. Esses valores, em vez de biópsias repetidas, são o que a equipe usa para avaliar se o tratamento está funcionando. Se a função renal diminuir significativamente ao longo de muitos anos, o planejamento para diálise ou transplante renal passa a fazer parte da conversa; a nefropatia por IgA pode retornar em um rim transplantado, e sua equipe discutirá o que isso significa.

Perguntas para fazer ao seu médico

O que revelou minha biópsia e qual a gravidade da minha nefropatia por IgA?
Qual é a minha pontuação no MEST-C e o que cada letra significa para mim?
Minha biópsia mostra principalmente inflamação ativa, principalmente cicatrizes, ou ambas?
Qual a quantidade de proteína na minha urina e qual é a meta que pretendemos atingir?
Minha função renal está normal agora, e como ela será monitorada?
Preciso de tratamento específico para a doença, ou os cuidados de suporte são suficientes por enquanto?
Um tratamento mais recente, como budesonida de liberação direcionada, sparsentana ou um inibidor do complemento, seria apropriado para mim?
Como saberemos se o tratamento está funcionando?
Existem mudanças no estilo de vida, como a redução do consumo de sal, que podem ajudar a proteger meus rins?
Minha pressão arterial ou outras condições de saúde devem ser tratadas de forma diferente devido a esse diagnóstico?
Essa condição pode ser hereditária na minha família? Devo verificar se meus parentes também devem ser examinados?
Que sinais devem me levar a entrar em contato com você entre as consultas?

Nefropatia por IgA (Doença de Berger): Entendendo seu laudo anatomopatológico