Sarcoma de Kaposi: Entendendo seu laudo anatomopatológico

por Brian A Keller MD PhD e Bibianna Purgina MD FRCPC
10 de abril de 2026

Sarcoma de Kaposi É um tipo de câncer composto por células anormais dos vasos sanguíneos. É classificado como um sarcoma — um câncer que começa nos tecidos conjuntivos do corpo, incluindo vasos sanguíneos, gordura, músculos e tecido fibroso. O sarcoma de Kaposi geralmente se manifesta como manchas ou nódulos vermelhos, roxos ou marrons na pele, mas também pode se desenvolver dentro da boca e em qualquer parte do trato digestivo, incluindo intestino delgado, cólon, reto e ânus. Em alguns casos, ele se espalha para o gânglios linfáticos e os pulmões.

Este artigo ajudará você a entender os resultados do seu laudo anatomopatológico — o significado dos termos e por que cada informação é importante para o seu tratamento.

O que causa o sarcoma de Kaposi?

O sarcoma de Kaposi é causado pela infecção por um vírus chamado herpesvírus humano 8 (HHV-8)O herpesvírus humano 8 (HHV-8), também conhecido como herpesvírus associado ao sarcoma de Kaposi (KSHV), infecta um tipo de célula que reveste o interior dos vasos sanguíneos e linfáticos, chamada célula endotelial, levando-a a crescer anormalmente. No entanto, a maioria das pessoas infectadas com HHV-8 nunca desenvolve sarcoma de Kaposi. Um sistema imunológico enfraquecido desempenha um papel crucial — quando a função imunológica está reduzida, o vírus tem maior probabilidade de causar câncer. É por isso que o sarcoma de Kaposi se desenvolve principalmente em pessoas com imunidade comprometida, seja por infecção pelo HIV, medicamentos imunossupressores ou idade avançada.

Quais são os sintomas?

O sintoma mais comum é o aparecimento de lesões cutâneas indolores — manchas planas ou elevadas, placas ou nódulos que geralmente são vermelhos, roxos ou marrons. Essas lesões se desenvolvem com mais frequência nas pernas, pés ou rosto, mas podem aparecer em qualquer parte do corpo, incluindo genitais, boca e pálpebras. Lesões múltiplas são comuns e novas podem surgir com o tempo.

Quando o sarcoma de Kaposi afeta o trato digestivo, pode causar náuseas, vômitos, dor abdominal, diarreia ou sangramento intestinal. O envolvimento pulmonar pode causar falta de ar, tosse ou dor no peito. O envolvimento dos linfonodos pode causar inchaço indolor sob a pele. Em alguns pacientes — particularmente aqueles com sarcoma de Kaposi associado à AIDS — a doença pode causar inchaço significativo nas pernas ou no rosto devido ao bloqueio da drenagem linfática.

Quais são os tipos de sarcoma de Kaposi?

Existem quatro tipos reconhecidos de sarcoma de Kaposi. O tipo é determinado pelo contexto clínico em que se desenvolve, o que influencia o comportamento da doença e o seu tratamento.

• Tipo clássico — É o tipo mais comum em todo o mundo. Geralmente se desenvolve em homens mais velhos de ascendência mediterrânea ou da Europa Central e Oriental. A maioria dos pacientes desenvolve múltiplas lesões vermelhas ou roxas nos pés ou na parte inferior das pernas. Os tumores costumam crescer lentamente no início e muitos pacientes não procuram atendimento médico por meses ou anos. O sarcoma de Kaposi clássico está associado a um grau leve de imunossupressão relacionada ao envelhecimento, e não à infecção pelo HIV.
• Tipo iatrogênico — Esse tipo de tumor ocorre em pessoas cujo sistema imunológico foi deliberadamente suprimido por tratamento médico, geralmente medicamentos imunossupressores tomados após um transplante de órgão para evitar a rejeição, ou quimioterapia para outro câncer. Reduzir ou alterar a medicação imunossupressora pode, às vezes, fazer com que os tumores diminuam ou desapareçam — uma resposta que os patologistas chamam de imunossupressão. regressão.
• Tipo africano (endêmico) — Encontrado predominantemente na África equatorial, esse tipo de sarcoma ocorre tanto em crianças pequenas quanto em adultos de meia-idade e não está relacionado à infecção pelo HIV. Ele tende a crescer mais rapidamente do que o sarcoma de Kaposi clássico e pode se espalhar rapidamente para os linfonodos e órgãos internos, tornando-o agressivo e potencialmente fatal.
• Tipo (epidêmico) relacionado à AIDS — O tipo mais agressivo. Desenvolve-se em pessoas infectadas tanto com o HIV quanto com o HHV-8. O sistema imunológico gravemente enfraquecido pelo HIV permite que o HHV-8 promova o rápido crescimento e disseminação do tumor, afetando a pele, a boca, a garganta, o trato digestivo, os linfonodos e os pulmões. Restaurar a função imunológica por meio da terapia antirretroviral — medicamentos que controlam o HIV — melhora significativamente os resultados e pode levar à regressão dos tumores sem a necessidade de tratamento adicional contra o câncer.

Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico é feito após uma amostra de tecido ser examinada ao microscópio por um especialista. patologistaA amostra geralmente é obtida por meio de um biopsia — um pequeno fragmento de uma lesão cutânea suspeita ou tumor interno removido com uma agulha ou bisturi. Em alguns casos, realiza-se uma excisão cirúrgica mais completa para remover o tumor visível.

Ao microscópio, o sarcoma de Kaposi apresenta uma aparência característica. O tumor é composto principalmente por células fusiformes — células longas e finas — dispostas em feixes entrecruzados, um padrão que os patologistas descrevem como fascicularEssas células fusiformes formam pequenos espaços irregulares em forma de fenda que se assemelham a vasos sanguíneos anormais. À medida que o tumor cresce, esses espaços se fundem em canais maiores cheios de sangue, e os glóbulos vermelhos frequentemente vazam para o tecido circundante. Os patologistas descrevem esses glóbulos vermelhos extravasados ​​como extravasadoDepósitos de um pigmento escuro chamado hemossiderina — o produto da decomposição dos glóbulos vermelhos — são comumente encontrados dispersos por todo o tumor. Quando a pele está envolvida, o tumor quase sempre se localiza na derme, a camada de tecido logo abaixo da superfície da pele.

Para confirmar o diagnóstico e descartar outros tumores que podem ter aparência semelhante — particularmente angiossarcoma — o patologista usa uma técnica chamada imuno-histoquímica (IHC). A IHC utiliza anticorpos para detectar proteínas específicas dentro das células, tornando determinados tipos celulares visíveis ao microscópio. O teste mais importante para o diagnóstico é o de HHV-8 LANA-1 (antígeno nuclear associado à latência 1), uma proteína viral produzida dentro das células tumorais infectadas. As células positivas apresentam um padrão de coloração marrom pontilhado característico em seus núcleos. Um resultado positivo para LANA-1 do HHV-8, combinado com a aparência característica de células fusiformes, estabelece o diagnóstico de sarcoma de Kaposi. Os patologistas também costumam testar marcadores vasculares — incluindo CD31, CD34 e ERG — o que confirma que as células tumorais são de origem dos vasos sanguíneos e D2-40, um marcador de células endoteliais linfáticas, o que corrobora o entendimento atual de que o sarcoma de Kaposi surge nos vasos linfáticos, e não nos sanguíneos. endotélio. Uma vez confirmado o diagnóstico, exames de imagem são utilizados para determinar a extensão total da doença, incluindo se há envolvimento de órgãos internos ou linfonodos.

Grau histológico

A maioria dos sarcomas recebe uma classificação histológica utilizando um sistema de pontuação padronizado que reflete a provável agressividade do tumor. O sarcoma de Kaposi não é classificado usando esses sistemas padrão de classificação de sarcomas. Todas as formas de sarcoma de Kaposi são consideradas malignas (cancerígenas), mas o comportamento clínico — o quão agressiva a doença é e a rapidez com que progride — depende principalmente do tipo de câncer. tipo O diagnóstico do sarcoma de Kaposi depende do estado imunológico do paciente, e não da classificação microscópica. Portanto, seu laudo anatomopatológico não incluirá a classificação do tumor, o que é esperado e normal para esse diagnóstico.

Invasão linfovascular

Como o sarcoma de Kaposi se origina de células que revestem os vasos sanguíneos e linfáticos, as células tumorais estão, por definição, presentes nos espaços vasculares. Por essa razão, invasão linfovascular — células tumorais encontradas dentro de canais linfáticos ou vasos sanguíneos — é uma característica inerente ao sarcoma de Kaposi, e não um achado avaliado e relatado separadamente, como ocorre na maioria dos outros tipos de câncer. O que o patologista pode descrever, em vez disso, é a extensão em que o tumor envolve o tecido circundante e a disseminação das lesões na amostra.

Margens cirúrgicas

A margem A margem é a borda do tecido removido durante a cirurgia. O patologista examina as superfícies de corte da amostra para determinar se há células tumorais presentes na margem.

• Margem negativa — Não há células tumorais presentes na borda do corte. Isso sugere que o tumor foi completamente removido nessa área.
• Margem positiva — A presença de células tumorais na borda da incisão aumenta a preocupação de que algum tumor permaneça no corpo. Isso eleva o risco de o tumor voltar a crescer no mesmo local após a cirurgia, o que é chamado de recidiva local.

É importante observar que, no caso do sarcoma de Kaposi, o estado das margens cirúrgicas é mais relevante quando apenas uma lesão foi removida cirurgicamente. Muitos pacientes apresentam múltiplas lesões simultâneas, e o sarcoma de Kaposi é geralmente tratado como uma doença sistêmica, em vez de por meio da excisão cirúrgica de cada lesão individual. Nessas situações, o estado das margens pode ser menos importante para o planejamento do tratamento, e o oncologista o considerará juntamente com a extensão geral da doença.

Gânglios linfáticos

Gânglios linfáticos Os linfonodos são pequenos órgãos imunológicos encontrados por todo o corpo. O sarcoma de Kaposi pode se disseminar para os linfonodos, particularmente em pacientes com sarcoma de Kaposi africano (endêmico) e sarcoma de Kaposi associado à AIDS. Quando os linfonodos são removidos durante a cirurgia ou amostrados por biópsia, o patologista os examina ao microscópio para determinar a presença de células tumorais.

Seu laudo indicará o número total de linfonodos examinados e se algum deles contém sarcoma de Kaposi. O comprometimento dos linfonodos indica que o câncer se disseminou além do ponto inicial e é utilizado como parte do estadiamento do sarcoma de Kaposi associado à AIDS (veja a seção Estadiamento abaixo). Quando o sarcoma de Kaposi é encontrado em um linfonodo, o laudo poderá descrever a extensão do comprometimento dentro do linfonodo.

Testes de biomarcadores e moleculares

Para a maioria dos pacientes com sarcoma de Kaposi, o laudo anatomopatológico não inclui testes de biomarcadores que orientem as decisões de tratamento da mesma forma que ocorre em cânceres como o de mama ou colorretal. O diagnóstico é estabelecido pela aparência microscópica e HHV-8 A imuno-histoquímica (descrita acima em “Como é feito o diagnóstico?”) e o tratamento são orientados principalmente pelo tipo de sarcoma de Kaposi e pelo estado imunológico do paciente, e não por marcadores moleculares do tumor.

Em pacientes com doença avançada ou refratária ao tratamentoEm casos selecionados, os oncologistas podem considerar a imunoterapia com medicamentos inibidores de checkpoint, embora essa ainda não seja uma abordagem padrão para o sarcoma de Kaposi. A pesquisa sobre alvos moleculares em doenças induzidas pelo HHV-8 está em andamento. Para obter mais informações sobre testes de biomarcadores em câncer, visite nosso site. Biomarcadores e Testes Moleculares seção.

Estágio patológico

Ao contrário da maioria dos outros tipos de câncer, O sarcoma de Kaposi não é rotineiramente estadiado usando o sistema TNM da AJCC. que atribui as categorias pT, pN e pM com base no tamanho do tumor, disseminação linfonodal e metástase à distância. Isso ocorre porque o sarcoma de Kaposi quase sempre se apresenta como múltiplas lesões simultâneas e porque seu comportamento está fortemente ligado ao estado imunológico, o que a classificação TNM não captura.

Para Sarcoma de Kaposi relacionado à AIDS, o sistema de palco mais utilizado é o Sistema de estadiamento ACTG (Grupo de Ensaios Clínicos da AIDS), que foi desenvolvido especificamente para este contexto. Ele classifica os pacientes em uma categoria de bom risco ou mau risco com base em três fatores independentes:

• Extensão do tumor (T) —
  • Bom risco (T0) — O sarcoma de Kaposi está confinado à pele e/ou aos gânglios linfáticos e/ou apresenta apenas um envolvimento mínimo da boca.
  • Risco elevado (T1) — Há presença de inchaço (edema) associado ao tumor, ou o tumor envolve a boca além do palato, ou ainda o tumor envolve o trato digestivo ou órgãos internos.
• Estado imunológico (I) —
  • Bom risco (I0) — A contagem de células T CD4+ é de 150 células/mm³ ou superior. As células T CD4+ são as células imunológicas visadas pelo HIV; contagens mais altas indicam melhor função imunológica.
  • Risco elevado (I1) — A contagem de células T CD4+ está abaixo de 150 células/mm³, indicando uma supressão imunológica mais grave.
• Doença sistêmica (S) —
  • Bom risco (S0) — Ausência de sintomas relacionados ao HIV (febre, suores noturnos, perda de peso) e sem histórico de infecções oportunistas.
  • Risco elevado (S1) — Presença de sintomas sistêmicos ou histórico prévio de infecções oportunistas.

Para os outros tipos de sarcoma de Kaposi (clássico, iatrogênico e africano), não existem sistemas formais de estadiamento padronizados, e a extensão da doença é descrita clinicamente com base no número e distribuição das lesões, no envolvimento dos linfonodos e na presença de doença em órgãos internos.

Qual é o prognóstico para o sarcoma de Kaposi?

O prognóstico varia bastante dependendo do tipo de sarcoma de Kaposi e do estado imunológico geral do paciente.

Sarcoma de Kaposi clássico Tipicamente, apresenta um curso indolente (lento). A maioria dos pacientes vive por muitos anos com a doença de pele bem controlada, e a maioria morre por causas não relacionadas ao sarcoma de Kaposi em si. Ocasionalmente, alguns pacientes desenvolvem uma doença mais agressiva com envolvimento visceral.

Sarcoma de Kaposi iatrogênico A condição geralmente melhora substancialmente — e pode até mesmo se resolver completamente — quando o tratamento imunossupressor é reduzido ou alterado. O prognóstico é geralmente favorável se a função imunológica puder ser restaurada.

Sarcoma de Kaposi africano (endêmico) A doença apresenta um prognóstico mais variável. A forma predominantemente cutânea em adultos costuma ser indolente, enquanto a forma que afeta crianças e adultos jovens e envolve linfonodos e órgãos internos é consideravelmente mais agressiva e potencialmente fatal.

Sarcoma de Kaposi relacionado à AIDS O prognóstico melhorou drasticamente desde a introdução da terapia antirretroviral combinada (TARV), que controla o HIV e permite a recuperação da função imunológica. Em muitos pacientes, a TARV sozinha leva à regressão das lesões do sarcoma de Kaposi. Pacientes com doença de bom prognóstico (T0, I0, S0) segundo a classificação ACTG têm um excelente prognóstico com o tratamento moderno. Pacientes de mau prognóstico — particularmente aqueles com doença interna extensa ou contagens de CD4+ gravemente reduzidas — têm um prognóstico mais reservado, embora os resultados continuem a melhorar à medida que o tratamento do HIV avança.

Fatores importantes que afetam o prognóstico em todos os tipos incluem a extensão da disseminação do tumor (apenas na pele versus envolvimento de linfonodos ou vísceras), o número e a distribuição das lesões e o grau de imunossupressão. No sarcoma de Kaposi associado à AIDS, a contagem de células T CD4+ e a carga viral do HIV estão entre os determinantes prognósticos mais importantes.

O que acontece depois do diagnóstico?

O tratamento depende do tipo de sarcoma de Kaposi, do número de lesões, do envolvimento de órgãos internos e do estado imunológico do paciente. Não existe uma abordagem terapêutica única que seja adequada para todos os pacientes.

Para Sarcoma de Kaposi relacionado à AIDSIniciar ou otimizar a terapia antirretroviral combinada (TARV) é quase sempre o primeiro passo. Restaurar a função imunológica frequentemente leva à regressão das lesões sem a necessidade de tratamento adicional contra o câncer. Pacientes com doença cutânea limitada também podem ser tratados com terapias locais, incluindo radioterapia, injeções intralesionais de quimioterapia ou agentes tópicos. Para pacientes com doença cutânea extensa, múltiplas lesões internas ou doença de progressão rápida, recomenda-se quimioterapia sistêmica — mais comumente com doxorrubicina lipossomal ou paclitaxel. A imunoterapia com inibidores de checkpoint é uma área emergente de interesse, embora ainda não seja prática padrão para o sarcoma de Kaposi.

Para sarcoma de Kaposi iatrogênicoA redução da imunossupressão costuma ser o primeiro tratamento e pode ser curativa em pacientes transplantados.

Para sarcoma de Kaposi clássico Em casos de lesões cutâneas limitadas, podem ser utilizados tratamentos locais, como radioterapia ou remoção cirúrgica. Doenças mais disseminadas ou sintomáticas são tratadas com quimioterapia sistêmica.

Após o tratamento, o acompanhamento regular é importante para monitorar o surgimento de novas lesões, avaliar a resposta ao tratamento e manejar quaisquer complicações. Em pacientes com sarcoma de Kaposi associado à AIDS, o controle contínuo do HIV, com monitoramento regular da contagem de CD4+ e da carga viral, é fundamental para o cuidado a longo prazo.

Perguntas para fazer ao seu médico

Seu laudo anatomopatológico contém informações importantes que orientarão seu tratamento. As perguntas a seguir podem ajudá-lo(a) a se preparar para sua próxima consulta.

• Que tipo de sarcoma de Kaposi eu tenho — clássico, iatrogênico, africano ou relacionado à AIDS?
• O teste para HHV-8 foi positivo, confirmando o diagnóstico?
• O tumor foi removido com margem negativa ou havia células tumorais presentes na borda da amostra?
• Foram coletadas amostras de gânglios linfáticos e, em caso afirmativo, alguma delas continha sarcoma de Kaposi?
• Há evidências de comprometimento de órgãos internos — por exemplo, no trato digestivo ou nos pulmões?
• Quantas lesões eu tenho e elas estão confinadas à pele ou são mais disseminadas?
• Se eu tiver sarcoma de Kaposi relacionado à AIDS, qual é o meu estágio ACTG e o que isso significa para o tratamento?
• Devo iniciar ou ajustar a terapia antirretroviral como parte do tratamento do meu sarcoma de Kaposi?
• Qual tratamento você recomenda: terapia local, quimioterapia sistêmica ou ambos?
• É provável que esse tipo de sarcoma de Kaposi desapareça sozinho se minha função imunológica melhorar?
• Quais exames e consultas de acompanhamento precisarei fazer e com que frequência?
• Existem ensaios clínicos disponíveis para o meu tipo de sarcoma de Kaposi?