Seu relatório de patologia para neoplasia mucinosa apendicular de baixo grau (LAMN)

por Stephanie Reid, MD FRCPC
24 de novembro de 2025

A neoplasia mucinosa de baixo grau do apêndice (LAMN) é um tumor composto por células produtoras de mucina que crescem ao longo do revestimento interno do apêndice. Essas células apresentam apenas leves anormalidades ao microscópio, mas podem produzir grandes quantidades de mucina , uma substância gelatinosa. À medida que a mucina se acumula, o apêndice pode inchar e, em alguns casos, pode haver vazamento de mucina para o abdômen se a parede do apêndice enfraquecer ou se romper.

A LAMN é considerada de "baixo grau" porque as células não apresentam aspecto altamente agressivo. No entanto, trata-se de um diagnóstico importante, pois a mucina e as células tumorais podem, por vezes, disseminar-se para além do apêndice e causar problemas abdominais a longo prazo. A LAMN difere da neoplasia mucinosa de alto grau (HAMN) e do adenocarcinoma mucinoso, que são mais agressivos.

Anatomia do apêndice

O apêndice é uma bolsa fina em forma de dedo localizada no início do intestino grosso. Seu revestimento interno contém células glandulares que produzem mucina. Como o apêndice é estreito e fechado, tumores mucinosos podem causar o estiramento, espessamento ou ruptura do órgão. Essa estrutura singular explica como a mucina do LAMN pode, ocasionalmente, extravasar para a cavidade abdominal.

Quais são os sintomas de uma neoplasia mucinosa de baixo grau?

Muitas pessoas com LAMN não apresentam sintomas, e o tumor é descoberto inesperadamente durante um exame de imagem ou cirurgia realizada por outro motivo. Quando os sintomas ocorrem, eles geralmente se assemelham aos da apendicite e podem incluir dor abdominal (especialmente no lado inferior direito), náuseas, vômitos ou febre.

Se o apêndice se romper ou se houver acúmulo de muco no abdômen, a pessoa pode notar inchaço abdominal, uma nova hérnia umbilical ou uma sensação de pressão ou plenitude. Alguns pacientes desenvolvem uma massa palpável. Exames de imagem, como tomografia computadorizada ou ultrassonografia, geralmente mostram um apêndice cheio de líquido ou aumentado de tamanho, às vezes com pequenos depósitos de cálcio na parede.

Quem desenvolve neoplasias mucinosas de baixo grau?

Os LAMNs afetam mais comumente adultos entre 50 e 60 anos, mas podem ocorrer em qualquer idade. Homens e mulheres são afetados igualmente. A causa exata é desconhecida e a maioria dos casos não é hereditária.

Quais são as causas de uma neoplasia mucinosa de baixo grau?

A maioria dos LAMNs apresenta alterações em genes como KRAS e GNAS, que ajudam a regular o crescimento celular e a produção de mucina. Essas alterações provavelmente contribuem para os altos níveis de mucina observados nesses tumores. Ao contrário dos cânceres colorretais, os LAMNs raramente apresentam mutações em APC, TP53 ou SMAD4 e não exibem instabilidade de microssatélites ou deficiência no reparo de erros de pareamento . Essas diferenças moleculares ajudam a explicar por que o LAMN se comporta de maneira diferente do câncer de cólon típico.

Como é feito esse diagnóstico?

O LAMN (neoplasia mucinosa apendicular de baixo grau) é quase sempre diagnosticado após a remoção do apêndice. A maioria dos pacientes é submetida à cirurgia devido à dor, suspeita de apendicite ou um achado inesperado em exames de imagem. O diagnóstico é feito por um patologista que examina todo o apêndice ao microscópio.

Na LAMN, o revestimento normal do apêndice é substituído por epitélio produtor de mucina. As células tumorais frequentemente contêm grandes vacúolos cheios de mucina que empurram o núcleo para a lateral, conferindo ao revestimento uma aparência "hipermucinosa". As células podem crescer em projeções finas e digitiformes (filiformes ou vilosas), em padrões festonados ou ondulados, ou como uma camada fina e achatada. Embora as células pareçam anormais, as alterações são de baixo grau, o que significa que os núcleos estão apenas levemente aumentados e irregulares.

À medida que o tumor produz mais mucina, o apêndice pode se distender e sua parede pode apresentar fibrose, hialinização ou calcificação. A mucina pode se infiltrar através da parede e atingir a superfície externa. Se a parede se romper, a mucina pode se espalhar pela cavidade abdominal. Se células tumorais acompanharem a mucina, isso pode levar ao pseudomixoma peritoneal, uma condição na qual a mucina se acumula lentamente no abdômen.

A LAMN geralmente cresce com um padrão expansivo, o que significa que o revestimento se expande para fora em contornos suaves e arredondados, em vez de invadir profundamente ou destruir o tecido. Se o tumor apresentar invasão destrutiva, o diagnóstico muda para adenocarcinoma mucinoso, um câncer mais agressivo. Se o tumor apresentar padrões arquitetônicos de LAMN, mas com características nucleares de alto grau — como núcleos muito anormais, mitoses frequentes ou necrose — o diagnóstico pode ser atualizado para neoplasia mucinosa de alto grau (HAMN).

A LAMN também deve ser diferenciada de condições como doença diverticular ou pólipos serrilhados, que podem causar vazamento de mucina, mas não apresentam as alterações arquitetônicas e de parede típicas da LAMN.

Extensão do tumor (profundidade de disseminação)

O LAMN começa no revestimento interno do apêndice. À medida que a mucina se acumula e o revestimento se expande, o tumor pode se estender para as camadas mais profundas da parede ou até mesmo além do apêndice. O grau de disseminação é usado para determinar o estágio patológico, que desempenha um papel significativo no prognóstico e no planejamento do tratamento.

Tumores confinados à submucosa e à muscular própria — as camadas internas do apêndice — são classificados como pTis, que significa “carcinoma in situ”. Esses tumores têm comportamento indolente e excelente prognóstico.

Se o tumor ou a mucina atingir a subserosa, a camada logo abaixo da superfície externa, o câncer é classificado como pT3. Isso representa um envolvimento mais profundo, mas que permanece confinado à parede do apêndice.

Quando a mucina ou as células tumorais atingem ou perfuram a serosa, a camada mais externa do apêndice, o tumor é classificado como pT4a. Nesse estágio, a mucina pode extravasar para a cavidade abdominal.

Se forem encontradas mucinas ou células tumorais fora do apêndice, o tumor é classificado como metastático:

• pM1a: mucina fora do apêndice sem células tumorais

• pM1b: células tumorais contendo mucina fora do apêndice

Distinguir se a mucina contém células tumorais é importante porque influencia o prognóstico e o acompanhamento.

margens

A margem cirúrgica é a borda do tecido removido durante a cirurgia. Após examinar o apêndice, o patologista determina se alguma célula LAMN ou mucina atingiu a borda da incisão. Uma margem negativa significa que o tumor foi removido completamente, enquanto uma margem positiva significa que células tumorais ou mucina estavam presentes na borda. Uma margem positiva pode aumentar o risco de recorrência, especialmente se o tumor tiver se espalhado além do apêndice.

Gânglios linfáticos

Os gânglios linfáticos são pequenos órgãos imunológicos que filtram a linfa e ajudam o corpo a combater infecções. Em muitos tipos de câncer, as células tumorais podem migrar para os gânglios linfáticos. No entanto, o LAMN (tumor neuroendócrino associado à linfa) geralmente se dissemina por meio do extravasamento de mucina, e não pelos canais linfáticos, sendo o envolvimento dos gânglios linfáticos raro.

Os gânglios linfáticos podem ser removidos se forem retirados como parte de um procedimento cirúrgico mais amplo. Caso estejam presentes, o patologista os examina para confirmar a presença de células tumorais.

Estágio patológico (pTNM)

O seu relatório de patologia atribui um estágio com base no quanto o tumor cresceu e se a mucina ou as células tumorais se espalharam para fora do apêndice.

• pTis: Tumor confinado às camadas internas do apêndice

• pT3: O tumor atinge a subserosa.

• pT4a: O tumor perfura a serosa.

• pM1a: Mucina acelular fora do apêndice

• pM1b: Células tumorais contendo mucina fora do apêndice

Prognóstico

O prognóstico para LAMN depende quase que inteiramente da extensão da disseminação do tumor. Quando o tumor está totalmente confinado ao apêndice, o prognóstico é excelente e a cirurgia geralmente é curativa. Se a mucina se dissemina para a cavidade abdominal, o prognóstico torna-se mais variável e depende de:

• Se a mucina contém células tumorais.

• O grau das células tumorais no peritônio.

• Quantidade e distribuição de mucina.

• Se os cirurgiões conseguem remover todo o tumor visível.

Muitos pacientes com doença peritoneal se beneficiam de uma combinação de cirurgia citorredutora e quimioterapia intraperitoneal hipertérmica (HIPEC), que melhorou a sobrevida a longo prazo em casos selecionados.

Após o diagnóstico

Seu médico analisará o laudo anatomopatológico com você para determinar se é necessário tratamento ou acompanhamento adicional. Se o tumor estava restrito ao apêndice e foi removido completamente, nenhuma terapia adicional pode ser necessária.

Caso sejam encontradas células tumorais ou mucina fora do apêndice, você poderá ser encaminhado a um cirurgião oncológico com experiência no tratamento de pseudomixoma peritoneal. Exames de imagem adicionais, exames de sangue ou cirurgia de acompanhamento poderão ser recomendados. As decisões de tratamento dependem do estágio da doença, do seu estado geral de saúde e da melhor maneira de controlar ou remover qualquer resíduo tumoral.

Perguntas para fazer ao seu médico

• Meu tumor estava confinado ao apêndice ou se espalhou para fora dele?

• A mucina continha células tumorais?

• As margens cirúrgicas estavam livres?

• Em que estágio está meu tumor?

• Preciso de exames de imagem adicionais ou de acompanhamento?

• Devo ser encaminhado a um especialista em pseudomixoma peritoneal?

• A cirurgia citorredutora ou a HIPEC seriam apropriadas no meu caso?

• Com que frequência devo ser monitorado após o tratamento?