Seu relatório de patologia para carcinoma linfoepitelial

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
30 de novembro de 2024

O carcinoma linfoepitelial é um tipo raro de câncer que geralmente se desenvolve na área da cabeça e pescoço, mais frequentemente nas glândulas salivares. É caracterizado por uma mistura de células cancerosas e um grande número de células imunes chamadas linfócitos. Esse tipo de câncer é considerado agressivo, mas muitas vezes pode ser tratado com sucesso se diagnosticado precocemente.

Quais são os sintomas do carcinoma linfoepitelial?

Os sintomas do carcinoma linfoepitelial dependem de onde o tumor se desenvolve. Os sintomas comuns incluem um caroço indolor no pescoço ou perto da mandíbula, dificuldade para engolir, dor de ouvido persistente ou alterações na voz. Algumas pessoas também podem notar inchaço nas glândulas salivares ou outras áreas da cabeça e pescoço.

O que causa o carcinoma linfoepitelial?

A causa exata do carcinoma linfoepitelial não é totalmente compreendida. No entanto, tem sido associada à Vírus de Epstein-Barr (EBV), especialmente em populações e regiões específicas do mundo. Fatores genéticos e ambientais também podem desempenhar um papel em seu desenvolvimento.

Como é feito esse diagnóstico?

O diagnóstico do carcinoma linfoepitelial é feito examinando uma amostra de tecido sob um microscópio. O tecido é geralmente retirado através de um biopsia, que envolve a remoção de um pequeno pedaço do tumor. Patologistas usar técnicas especiais, incluindo colorações e testes moleculares, para confirmar o diagnóstico e descartar outros tipos de câncer.

Quais são as características microscópicas do carcinoma linfoepitelial?

Ao microscópio, o carcinoma linfoepitelial parece semelhante a um tipo de câncer chamado carcinoma nasofaríngeo não queratinizante. O tumor consiste em ninhos de grandes células cancerígenas rodeadas por um denso fundo de células imunes chamadas linfócitos. O tecido ao redor do tumor geralmente mostra inflamação, e nas glândulas salivares, isso pode se parecer com uma condição chamada sialadenite linfoepitelial, um tipo de reação imunológica crônica.

Que outros exames podem ser realizados para confirmar o diagnóstico?

Patologistas muitas vezes realizam um teste chamado hibridização in situ para confirmar o diagnóstico. Este teste detecta pequenos pedaços de material genético do Vírus de Epstein-Barr (EBV) nas células tumorais. EBER (RNA codificado pelo vírus Epstein-Barr) é uma versão comum deste teste. Se as células tumorais mostrarem evidências de EBV, isso apoia o diagnóstico de carcinoma linfoepitelial, particularmente em populações onde este vírus é conhecido por desempenhar um papel no desenvolvimento do câncer.

Extensão extraparenquimatosa

No contexto de um tumor de glândula salivar, como o carcinoma linfoepitelial, a extensão extraparenquimatosa (EPE) é a disseminação do tumor além da glândula salivar para os tecidos circundantes. Essa condição é frequentemente associada a uma forma mais agressiva de câncer, indicando que o tumor pode invadir além do seu local original. A presença de extensão extraparenquimatosa está associada a tumores mais agressivos e a uma pior prognóstico.

A extensão extraparênquima afeta o estágio patológico, mas apenas para tumores decorrentes de uma das glândulas salivares principais (parótida, submandibular e sublingual). Os tumores com extensão extraparenquimatosa são geralmente classificados num estágio superior, refletindo a sua natureza avançada e os desafios associados no tratamento e gestão.

Invasão linfovascular​

A invasão linfovascular ocorre quando as células cancerígenas invadem um vaso sanguíneo ou linfático. Os vasos sanguíneos são tubos finos que transportam sangue por todo o corpo, ao contrário dos vasos linfáticos, que transportam um fluido chamado linfa em vez de sangue. Esses vasos linfáticos se conectam a pequenos órgãos imunológicos conhecidos como gânglios linfáticos espalhados por todo o corpo. A invasão linfovascular é importante porque espalha as células cancerígenas para outras partes do corpo, incluindo os gânglios linfáticos ou o fígado, através do sangue ou dos vasos linfáticos.

Invasão perineural​

Os patologistas usam o termo “invasão perineural” para descrever uma situação em que as células cancerígenas se fixam ou invadem um nervo. “Invasão intraneural” é um termo relacionado que se refere especificamente às células cancerígenas dentro de um nervo. Os nervos, semelhantes a fios longos, consistem em grupos de células conhecidas como neurônios. Esses nervos, presentes em todo o corpo, transmitem informações como temperatura, pressão e dor entre o corpo e o cérebro. A invasão perineural é importante porque permite que as células cancerosas viajem ao longo do nervo até órgãos e tecidos próximos, aumentando o risco de recorrência do tumor após a cirurgia.

margens

Na patologia, uma margem é a borda do tecido removido durante a cirurgia do tumor. O status da margem em um relatório patológico é importante porque indica se todo o tumor foi removido ou se parte foi deixada para trás. Esta informação ajuda a determinar a necessidade de tratamento adicional.

Os patologistas normalmente avaliam as margens após um procedimento cirúrgico, como um excisão or ressecção, que remove todo o tumor. As margens geralmente não são avaliadas após um biopsia, que remove apenas parte do tumor. O número de margens relatadas e seu tamanho (quanto tecido normal existe entre o tumor e a borda cortada) variam de acordo com o tipo de tecido e a localização do tumor.

Os patologistas examinam as margens para verificar se as células tumorais estão na borda cortada do tecido. Uma margem positiva, onde são encontradas células tumorais, sugere que algum tipo de câncer pode permanecer no corpo. Em contraste, uma margem negativa, sem células tumorais na borda, sugere que o tumor foi totalmente removido. Alguns relatórios também medem a distância entre as células tumorais mais próximas e a margem, mesmo que todas as margens sejam negativas.

Linfonodos

Pequenos órgãos imunológicos, conhecidos como gânglios linfáticos, estão localizados em todo o corpo. As células cancerígenas podem viajar de um tumor para esses gânglios linfáticos através de pequenos vasos linfáticos. Por esse motivo, os médicos geralmente removem e examinam microscopicamente os gânglios linfáticos em busca de células cancerígenas. Este processo, onde as células cancerígenas se movem do tumor original para outra parte do corpo, como um gânglio linfático, é denominado metástase.

As células cancerosas geralmente migram primeiro para os gânglios linfáticos próximos ao tumor, embora os gânglios linfáticos distantes também possam ser afetados. Conseqüentemente, os cirurgiões normalmente removem primeiro os gânglios linfáticos mais próximos do tumor. Eles podem remover os gânglios linfáticos mais distantes do tumor se estiverem aumentados e houver uma forte suspeita de que contenham células cancerígenas.

Os patologistas examinarão todos os gânglios linfáticos removidos ao microscópio e os resultados serão detalhados em seu relatório. Um resultado “positivo” indica a presença de células cancerosas no linfonodo, enquanto um resultado “negativo” significa que nenhuma célula cancerosa foi encontrada. Se o relatório encontrar células cancerígenas num gânglio linfático, também poderá especificar o tamanho do maior aglomerado destas células, muitas vezes referido como “foco” ou “depósito”. Extensão extranodal ocorre quando as células tumorais penetram na cápsula externa do linfonodo e se espalham para o tecido adjacente.

O exame dos gânglios linfáticos é importante por dois motivos. Primeiro, ajuda a determinar o estágio nodal patológico (pN). Em segundo lugar, a descoberta de células cancerígenas num gânglio linfático sugere um risco aumentado de encontrar posteriormente células cancerígenas noutras partes do corpo. Estas informações orientam seu médico na decisão se você precisa de tratamentos adicionais, como quimioterapia, radioterapia ou imunoterapia.

Estágio patológico

O estadiamento patológico é um sistema que os médicos usam para descrever o tamanho e a disseminação de um tumor. Isso ajuda a determinar o quão avançado o câncer está e orienta as decisões de tratamento. O estadiamento patológico geralmente é determinado após o tumor ser removido e examinado por um patologista, que analisa o tecido sob um microscópio. Para o carcinoma de células acinares, o estadiamento é baseado no sistema “TNM”, onde “T” representa o tamanho e a extensão do tumor primário, “N” refere-se ao envolvimento dos linfonodos e “M” indica se o câncer se espalhou para outras partes do corpo.

Estágio do tumor (pT)

O estágio do tumor descreve o tamanho do tumor na glândula salivar e se ele se espalhou para os tecidos próximos.

• T0 significa que não há evidência de um tumor primário na glândula salivar.
• Tis refere-se ao carcinoma “in situ”, o que significa que as células cancerígenas estão limitadas ao local onde começaram e não invadiram tecidos mais profundos.
• T1 significa que o tumor tem 2 cm ou menos e não se espalhou além da glândula salivar.
• T2 refere-se a um tumor maior que 2 cm, mas não maior que 4 cm, ainda confinado à glândula salivar.
• T3 significa que o tumor é maior que 4 cm ou se espalhou para tecidos moles próximos.
• T4 descreve tumores mais avançados. T4a significa que o tumor se espalhou para a pele, maxilar, canal auditivo ou nervo facial. T4b indica câncer muito avançado que se espalhou para a base do crânio, ossos próximos ou vasos sanguíneos principais.

Estágio nodal (pN)

O estágio nodal indica se o câncer se espalhou para o gânglios linfáticos, que são pequenas glândulas que ajudam o corpo a combater infecções. O envolvimento dos linfonodos pode aumentar o risco de o câncer se espalhar ainda mais.

• Nx significa que nenhum linfonodo foi submetido para exame.
• N0 significa que não há disseminação para os gânglios linfáticos próximos.
• N1 indica que o câncer se espalhou para um único linfonodo no mesmo lado do pescoço, medindo 3 cm ou menos.
• N2 descreve envolvimento mais extenso dos linfonodos:
  • N2a: Um único linfonodo do mesmo lado do pescoço é afetado, medindo até 6 cm, ou linfonodos menores que mostram sinais de câncer fora do linfonodo.
  • N2b: Vários gânglios linfáticos no mesmo lado do pescoço são afetados, nenhum maior que 6 cm.
  • N2c: O câncer se espalhou para os gânglios linfáticos em ambos os lados do pescoço ou no lado oposto, nenhum maior que 6 cm.
• N3 indica envolvimento mais avançado do linfonodo. N3a significa que um linfonodo maior que 6 cm é afetado. N3b envolve múltiplos linfonodos ou quaisquer linfonodos onde o câncer se espalhou para fora do linfonodo para tecidos próximos.

Qual é o prognóstico para uma pessoa diagnosticada com carcinoma linfoepitelial?

A perspectiva para pessoas com carcinoma linfoepitelial é geralmente boa, com uma taxa de sobrevivência de cinco anos de cerca de 81%. A presença de câncer nas proximidades gânglios linfáticos é visto em cerca de 17% dos casos, enquanto a disseminação do câncer para partes distantes do corpo é incomum, ocorrendo em cerca de 6% dos casos. Em áreas do mundo onde esse câncer é mais comum, a disseminação distante pode acontecer com mais frequência. O envolvimento de linfonodos ou órgãos distantes é importante para determinar o prognóstico. A detecção e o tratamento precoces desempenham um papel fundamental para alcançar os melhores resultados.