por Rosemarie Tremblay-LeMay MD MSc FRCPC
2 de março de 2022
O linfoma de células do manto é um tipo de câncer que vem de células imunes chamadas linfócitos B. Na maioria dos casos, as células cancerosas apresentam uma alteração genética chamada translocação envolvendo o gene CCND1.
Os locais mais comuns envolvidos pelo linfoma de células do manto são gânglios linfáticos, seguido pelo baço e medula óssea. As células cancerosas também são frequentemente encontradas no sangue. Outros locais, como o trato gastrointestinal, podem ser afetados.
O diagnóstico de linfoma de células do manto geralmente é feito após a remoção de um pequeno pedaço de tecido em um procedimento chamado biopsia. A amostra de tecido geralmente é removida de um linfonodo aumentado, embora outras partes do corpo também possam estar envolvidas. A amostra de tecido é então enviada ao seu patologista, que a examina ao microscópio.
Seu patologista irá realizar um teste chamado imuno-histoquímica para melhor caracterizar o tumor e excluir outras doenças que podem parecer semelhantes ao linfoma de células do manto ao microscópio.
A imunohistoquímica é um teste que utiliza anticorpos para destacar diferentes tipos de proteínas produzidas pelas células. Quando as células produzem uma proteína, os patologistas descrevem o resultado como positivo ou reativo. Quando as células não produzem a proteína, o resultado é descrito como negativo ou não reativo.
As células cancerosas no linfoma de células do manto vêm de linfócitos B e produzem proteínas normalmente produzidas por linfócitos B, como CD20, PAX5 ou CD79a. Eles também produzem BCL2 e CD5. As células cancerosas produzem ciclina D1 em >95% dos casos e é um bom marcador para linfoma de células do manto, pois apenas alguns outros tipos de linfoma são positivos para ciclina D1.
Outra proteína comum é a SOX11, que também será positiva nos poucos casos negativos para ciclina D1. Outras proteínas comumente testadas no diagnóstico de linfomas, como CD10, Bcl6 ou LEF1, geralmente são negativas.
Os patologistas também podem usar imuno-histoquímica para determinar o índice de proliferação. O índice de proliferação é uma medida de quão rápido as células cancerosas estão se dividindo para criar novas células cancerosas. Um marcador chamado Ki-67 (também chamado de MIB1) será positivo em células que estão em processo de divisão para produzir mais células. Em geral, um tumor com alto índice de proliferação cresce mais rápido e se comporta de forma mais agressiva.
Cada célula do seu corpo contém um conjunto de instruções que dizem à célula como se comportar. Essas instruções são escritas em uma linguagem chamada DNA e as instruções são armazenadas em 46 cromossomos em cada célula. Como as instruções são muito longas, elas são divididas em seções chamadas genes e cada gene diz à célula como produzir uma parte da máquina chamada proteína.
Às vezes, um pedaço de DNA cai de um cromossomo e se liga a um cromossomo diferente. Isso é chamado de translocação e pode resultar na célula produzindo uma proteína nova e anormal. Se a nova proteína permitir que a célula viva mais do que outras células ou se espalhe para outras partes do corpo, a célula pode se tornar um câncer (um tumor maligno).
O linfoma de células do manto é caracterizado por uma translocação no gene CCND1, que codifica a proteína ciclina D1 (ver Imuno-histoquímica acima). Os patologistas geralmente testam essas alterações moleculares realizando hibridização fluorescente in situ (PEIXE) em um pedaço de tecido do tumor. Este tipo de teste pode ser feito no biopsia amostra ou quando o tumor foi removido cirurgicamente. Esses testes são usados para confirmar o diagnóstico de linfoma de células do manto, o que é especialmente útil se os resultados da imuno-histoquímica realizadas não eram típicas.
O linfoma de células do manto é tipicamente composto por linfócitos B maduros (totalmente desenvolvidos). O linfoma de células do manto é descrito como variante blastóide se as células tumorais se parecerem mais com linfócitos B imaturos (menos desenvolvidos). A variante blastóide é importante porque está associada a um comportamento mais agressivo do que o linfoma de células do manto clássico (não variante).
O linfoma de células do manto é tipicamente composto de células tumorais pequenas a médias que parecem muito semelhantes umas às outras. O linfoma de células do manto é descrito como variante pleomórfica se as células tumorais variarem muito em forma ou tamanho. Algumas células tumorais muito grandes também são geralmente observadas. A variante pleomórfica é importante porque está associada a um comportamento mais agressivo do que o linfoma de células do manto clássico (não variante).