Seu relatório de patologia para micose fungoide

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC e Zuzanna Gorski MD FRCPC
26 de outubro de 2024

A micose fungoide é um tipo de câncer chamado linfoma que começa na pele. Um linfoma é um câncer de linfócitos, glóbulos brancos que ajudam a proteger o corpo de infecções. Na micose fungoide, as células cancerosas são um tipo de linfócito chamado As células T, que se acumulam na pele, levando a erupções cutâneas, manchas ou outras alterações cutâneas. A doença se desenvolve lentamente na maioria das pessoas, começando com leves alterações cutâneas que podem ser confundidas com eczema ou outras doenças de pele. Com o tempo, se a condição piorar, o câncer As células T invadem camadas mais profundas da pele, formando tumores ou espalhando-se para além da pele até o sangue, gânglios linfáticos, ou outros órgãos.

Quais são os sintomas da micose fungoide?

Os sintomas da micose fungoide dependem do estágio da doença.

Alguns sintomas comuns incluem:

• Manchas vermelhas e escamosas que geralmente causam coceira (estágio inicial).
• Placas espessadas e elevadas (estágio avançado).
• Tumores na pele que podem crescer e se espalhar (estágio avançado).
• Ampliado gânglios linfáticos ou fadiga se a doença se espalhar além da pele.

Esses sintomas geralmente se desenvolvem lentamente ao longo do tempo, o que pode tornar o diagnóstico da micose fungoide desafiador em seus estágios iniciais.

O que causa a micose fungoide?

A causa exata da micose fungoide não é conhecida. Ela não é contagiosa, o que significa que não pode ser transmitida de pessoa para pessoa. Algumas pesquisas sugerem que mudanças no sistema imunológico podem desencadear a condição, mas nenhuma causa específica foi confirmada. Fatores genéticos também podem desempenhar um papel, embora ainda estejam sob investigação.

Como é feito o diagnóstico da micose fungoide?

O diagnóstico geralmente é feito através do exame de uma pequena amostra de pele ao microscópio, chamada de biopsia. Como a micose fungoide pode se parecer com outras doenças de pele, podem ser necessárias múltiplas biópsias para confirmar o diagnóstico. Patologistas procure por anormal linfócitos no tecido para fazer o diagnóstico.

Quais são as características microscópicas da micose fungoide?

A aparência da micose fungoide muda com a progressão da doença. Os patologistas a dividem em estágios com base em como as células anormais aparecem sob o microscópio.

Estágio de patch

No estágio inicial do patch, anormal linfócitos coletam em uma camada da pele chamada epiderme. Esses linfócitos de tamanho pequeno a médio têm células escuras e dobradas (cerebriformes) núcleos e tendem a se alinhar ao longo da base da epiderme. Ao redor dessas células cancerosas, células imunes normais podem causar leves inflamação na pele.

Estágio de placa

No estágio de placa, os linfócitos se espalham para as camadas superiores da epiderme. Eles podem se reunir em pequenos aglomerados chamados microabscessos de Pautrier, que são mantidos juntos por estruturas na pele chamadas células de Langerhans. Em alguns casos, outras células imunes se formam granulomas ao redor das células cancerígenas, dificultando o diagnóstico.

Estágio tumoral

No estágio tumoral, as células cancerígenas perdem sua conexão com a superfície da pele e crescem profundamente na derme, formando grandes aglomerados ou camadas de células. Esses tumores contêm linfócitos de tamanhos diferentes, incluindo células maiores e anormais.

Transformação de células grandes

A transformação de células grandes ocorre quando mais de 25% das células cancerígenas crescem e se tornam mais anormais. Essa transformação é frequentemente um sinal de que a doença está se tornando mais agressiva e pode precisar de tratamento mais intensivo. A transformação de células grandes geralmente acontece em estágios avançados; tumores densos podem tornar o diagnóstico mais difícil.

Imunohistoquímica

Patologistas usar imuno-histoquímica para identificar proteínas em células cancerígenas. Isso ajuda a confirmar o diagnóstico e fornece informações sobre o comportamento da doença.

• CD2, CD3, CD5 e CD4: Essas proteínas são normalmente encontradas em As células T, o tipo de linfócitos envolvido na micose fungoide.
• CD7: Esse marcador geralmente é reduzido ou perdido em doenças avançadas.
• CD30: Este marcador pode ser positivo ou negativo; seus níveis podem variar ao longo do tempo.
• Antígeno linfocitário cutâneo (CLA) e CCR4: Essas proteínas indicam que os linfócitos estão atacando a pele.
• PD-1: Essa proteína mostra que as células imunológicas podem estar exaustas e não estão mais funcionando corretamente.
• TOX: Este marcador ajuda os patologistas a confirmar a doença em estágio inicial.

Em estágios mais avançados, podem ocorrer alterações adicionais, incluindo a perda de marcadores de células T (como CD2 e CD5) ou aumento dos níveis de Ki-67, o que indica rápido crescimento celular. Algumas formas de micose fungoide, como aquelas com linfócitos CD8-positivos, são mais comuns em crianças e populações específicas e tendem a ter um curso mais lento da doença.

Como é feita a estadiamento da micose fungoide?

O estágio da micose fungoide descreve o quanto a doença progrediu. Os médicos usam um sistema desenvolvido pela Sociedade Internacional de Linfomas Cutâneos (ISCL) e a Organização Europeia para Pesquisa e Tratamento do Câncer (EORTC) para classificar a doença. Este sistema considera vários fatores, incluindo a condição da pele, envolvimento de gânglios linfáticos, espalhou-se para outros órgãos (metástase), e a presença de células cancerígenas no sangue. Cada componente tem critérios específicos que ajudam a determinar o estágio geral da doença.

Envolvimento da pele (T)

• T1: Pequenas manchas, pápulas (manchas elevadas) ou placas (pele mais espessa) cobrindo menos de 10% da pele. Isso pode ser dividido da seguinte forma:
  • T1a: Apenas patches estão presentes.
  • T1b: Podem estar presentes placas e manchas.
• T2: Manchas, pápulas ou placas que cobrem 10% ou mais da superfície da pele.
  • T2a: Apenas patches estão presentes.
  • T2b: Podem estar presentes placas e manchas.
• T3: Um ou mais tumores, cada um com pelo menos 1 cm de tamanho.
• T4: Vermelhidão (eritema) cobrindo pelo menos 80% da pele.

Envolvimento dos linfonodos (N)

• N0: Nenhum linfonodo anormal; um biopsia Não é necessário.
• N1: Linfonodos anormais estão presentes, mas com baixos níveis de envolvimento cancerígeno:
  • N1a: Nenhuma evidência de células cancerígenas (clone negativo).
  • N1b: Células cancerígenas são encontradas (clone-positivas).
• N2: Linfonodos anormais com envolvimento cancerígeno moderado:
  • N2a: Nenhuma célula cancerosa encontrada (clone negativo).
  • N2b: Células cancerígenas estão presentes (clone-positivas).
• N3: Linfonodos anormais com envolvimento cancerígeno grave, independentemente do status do clone.
• Não: Os gânglios linfáticos parecem anormais, mas nenhuma biópsia foi realizada para confirmar o câncer.

Envolvimento visceral (órgão) (M)

• M0: Nenhum sinal de câncer se espalhando para outros órgãos.
• M1: O câncer se espalhou para órgãos internos, confirmado por biópsia.

Envolvimento sanguíneo (B)

• B0: Nenhum envolvimento sanguíneo significativo; menos de 5% de glóbulos brancos são cancerígenos.
  • B0a: Nenhum clone cancerígeno foi detectado no sangue.
  • B0b: Um clone cancerígeno é detectado.
• B1: Baixos níveis de células cancerígenas no sangue; mais de 5% dos glóbulos brancos são cancerígenos, mas não atendem aos critérios para B2.
  • B1a: Nenhum clone cancerígeno detectado.
  • B1b: Um clone cancerígeno é detectado.
• B2: Altos níveis de células cancerígenas no sangue; pelo menos 1000 células cancerígenas por microlitro são encontradas, com um clone positivo.

Estágios clínicos e sobrevivência

O estágio clínico geral ajuda os médicos a prever como a doença irá progredir e o provável resultado (sobrevida específica da doença de 5 anos ou DSS). O estágio clínico incorpora informações sobre envolvimento da pele (T), envolvimento dos linfonodos (N), envolvimento dos órgãos viscerais (M) e envolvimento do sangue (B).

A tabela a seguir resume as etapas:

Qual é o prognóstico para uma pessoa diagnosticada com micose fungoide?

O prognóstico depende de quão avançada a doença está no momento do diagnóstico. O sistema TNMB, que avalia o tamanho do tumor, envolvimento de gânglios linfáticos, disseminação para outros órgãos e envolvimento sanguíneo ajudam a prever o curso da doença.

• Estágios iniciais (IA, IB, IIA): Nesses estágios, a doença geralmente se limita à pele, e o prognóstico é muito bom, com muitas pessoas tendo uma expectativa de vida normal.
• Estágios avançados (IIB e além): A perspectiva se torna mais séria à medida que a doença progride e envolve tumores, gânglios linfáticos, sangue ou órgãos internos.

Outros fatores que podem afetar o prognóstico incluem idade avançada (acima de 60), altos níveis de lactato desidrogenase (LDH) e a presença de células cancerígenas no sangue sem sintomas aparentes. Acompanhamentos regulares com um profissional de saúde são essenciais para monitorar quaisquer alterações e fornecer o melhor atendimento possível.

Com diagnóstico precoce e tratamento apropriado, muitas pessoas com micose fungoide podem controlar a doença por anos. Cuidados avançados, incluindo quimioterapia ou terapias direcionadas, podem ser necessários para aqueles com formas mais agressivas da doença.