Micose fungoide: Entendendo seu laudo anatomopatológico

Editora da seção: Allison Osmond MD FRCPC
18 de Junho de 2026

A micose fungoide é um tipo de câncer chamado linfoma que começa na pele. Um linfoma é um câncer dos linfócitos , os glóbulos brancos que ajudam a proteger o corpo contra infecções. Na micose fungoide, as células cancerosas são um tipo de linfócito chamado linfócito T , que se acumula na pele e causa erupções cutâneas, manchas e outras alterações na pele. É o tipo mais comum de linfoma cutâneo (da pele).

Este artigo explica o que significa um diagnóstico de micose fungoide, o que descrevem os achados no seu laudo anatomopatológico e como esses achados orientam as decisões que você e sua equipe médica tomam em conjunto. Na maioria das pessoas, a doença se desenvolve lentamente ao longo de anos, começando com alterações leves na pele que podem ser confundidas com eczema, e muitas pessoas com a doença em estágio inicial têm uma expectativa de vida normal. Com o tempo, em algumas pessoas, as células T cancerosas penetram mais profundamente na pele, formando tumores elevados ou se espalhando para além da pele, atingindo o sangue, os linfonodos ou outros órgãos.

Quais são os sintomas da micose fungoide?

Os sintomas dependem do estágio da doença e geralmente se desenvolvem lentamente ao longo de meses ou anos. Os sintomas comuns incluem:

Remendos — Áreas planas, vermelhas, escamosas e frequentemente pruriginosas na pele (estágio inicial da doença).
Placas — Áreas de pele mais espessas e elevadas (estágio avançado da doença).
Tumores — Nódulos elevados na pele que podem crescer (doença avançada).
Espalhar-se para além da pele — Aumento dos gânglios linfáticos ou fadiga, caso a doença se espalhe para além da pele.

Como essas alterações se desenvolvem lentamente e se assemelham a doenças de pele comuns, a micose fungoide pode ser difícil de diagnosticar em seus estágios iniciais.

O que causa a micose fungoide?

A causa exata da micose fungoide é desconhecida. Ela não é contagiosa, não pode ser transmitida de pessoa para pessoa e não é hereditária. A doença surge quando uma única população de células T (um clone) cresce descontroladamente na pele, mas seu gatilho ainda não é compreendido. A estimulação prolongada do sistema imunológico tem sido sugerida como um possível fator, embora nenhuma causa específica tenha sido confirmada.

Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico é feito após a remoção de uma pequena amostra de pele afetada por meio de biópsia , que é examinada ao microscópio por um patologista . Como a micose fungoide pode se assemelhar a outras doenças de pele e suas alterações iniciais podem ser sutis, biópsias múltiplas ao longo do tempo são frequentemente necessárias para confirmar o diagnóstico.

Ao microscópio, a aparência muda conforme a doença progride. No estágio inicial de manchas, linfócitos pequenos a médios com núcleos escuros e dobrados (cerebriformes) se acumulam na epiderme (a camada externa da pele) e se alinham ao longo de sua base, uma característica chamada epidermotropismo. No estágio de placas, essas células migram para camadas mais profundas da epiderme e podem se agrupar em pequenas coleções chamadas microabscessos de Pautrier. No estágio tumoral, as células cancerígenas perdem sua conexão com a superfície e crescem na derme (a camada mais profunda da pele) como lâminas de células. Quando mais de 25% das células se tornam grandes e mais anormais, isso é chamado de transformação de grandes células, o que pode indicar que a doença está progredindo mais rapidamente e pode exigir um tratamento mais intensivo.

Para confirmar que as células anormais são células T e corroborar o diagnóstico, o patologista utiliza imuno-histoquímica (colorações especiais que detectam proteínas específicas). As células geralmente expressam os marcadores de células T CD2, CD3, CD5 e CD4, frequentemente com perda de outro marcador de células T chamado CD7, e marcadores como TOX, PD-1 e os marcadores de direcionamento cutâneo CLA e CCR4 também podem ser utilizados. Um marcador chamado Ki-67 pode ser medido para indicar a velocidade de divisão celular. O patologista também pode realizar um teste de rearranjo do gene do receptor de células T, que busca uma única população dominante (clonal) de células T; encontrar o mesmo clone em mais de uma amostra corrobora o diagnóstico. Um resultado, o marcador CD30, também pode orientar o tratamento e é descrito na próxima seção.

Testes de biomarcadores e moleculares

Os biomarcadores são características do câncer que fornecem informações além do próprio diagnóstico, como quais tratamentos podem ser eficazes. Na micose fungoide, o biomarcador mais útil relacionado ao tratamento é o CD30.

CD30 positivo — Uma proporção significativa das células cancerígenas expressa a proteína CD30. Esse resultado pode tornar um medicamento direcionado, chamado brentuximabe vedotina, que tem como alvo o CD30, uma opção viável, especialmente em casos mais avançados ou com transformação da doença.
CD30 negativo — Poucas ou nenhuma célula cancerosa expressa CD30. O brentuximabe vedotina tem menor probabilidade de ser eficaz, e outros tratamentos são considerados. Os níveis de CD30 podem mudar com o tempo, portanto, o teste pode ser repetido em uma biópsia posterior.

O teste de rearranjo do gene do receptor de células T descrito acima é um teste molecular usado principalmente para confirmar o diagnóstico (mostrando uma população clonal de células T) e não para selecionar um medicamento. Você pode ler mais na seção de Biomarcadores deste site.

Como é feita a estadiamento da micose fungoide?

O estágio descreve o quão avançada está a doença. A micose fungoide é classificada em estágios usando um sistema desenvolvido pela Sociedade Internacional de Linfomas Cutâneos (ISCL) e pela Organização Europeia para Pesquisa e Tratamento do Câncer (EORTC), conhecido como sistema TNMB. Ele avalia a pele (T), os linfonodos (N), os órgãos internos (M) e o sangue (B).

Pele (T)

T1 — Manchas, pápulas ou placas que cobrem menos de 10% da pele (T1a: apenas manchas; T1b: placas e manchas).
T2 — Manchas, pápulas ou placas que cobrem 10% ou mais da pele (T2a: apenas manchas; T2b: placas e manchas).
T3 — Um ou mais tumores com pelo menos 1 cm de diâmetro.
T4 — Vermelhidão (eritrodermia) que cobre pelo menos 80% da pele.

Linfonodos (N)

N0 — Não há linfonodos anormais.
N1 — Nódulos anormais com envolvimento limitado (N1a: nenhum clone detectado; N1b: clone detectado).
N2 — Nódulos anormais com envolvimento moderado (N2a: sem clone; N2b: clone detectado).
N3 — Linfonodos anormais com envolvimento extenso.
NX — Os nódulos apresentaram aspecto anormal, mas não foram submetidos a biópsia para confirmação.

Órgãos internos (M)

M0 — Sem disseminação para órgãos internos.
M1 — Disseminação para órgãos internos, confirmada por biópsia.

Sangue (B)

B0 — Pouco ou nenhum envolvimento sanguíneo (menos de 5% dos glóbulos brancos são cancerosos). B0a: nenhum clone; B0b: clone detectado.
B1 — Baixa infiltração sanguínea (mais de 5% de células cancerosas, mas abaixo do limiar B2). B1a: nenhum clone; B1b: clone detectado.
B2 — Alto envolvimento sanguíneo (pelo menos 1000 células cancerosas por microlitro com um clone presente).

Essas quatro partes são combinadas em um estágio clínico geral que ajuda a prever o provável curso da doença. Em termos simplificados:

Estágio IA — Aparência de manchas ou placas em menos de 10% da pele.
Estágio IB — Aparência de manchas ou placas em 10% ou mais da pele.
Estágio IIA — Manchas ou placas na pele com gânglios linfáticos anormais que ainda não contêm linfoma evidente.
Estágio IIB — Um ou mais tumores de pele.
Etapa III — Vermelhidão (eritrodermia) em grande parte do corpo.
Estágio IVA — Envolvimento significativo dos gânglios linfáticos ou do sangue.
Estágio IVB — Disseminação para órgãos internos.

Qual é o prognóstico?

O prognóstico depende principalmente do estágio no momento do diagnóstico. Nos estágios iniciais (IA, IB e IIA), a doença geralmente se limita à pele, o prognóstico é muito bom e muitas pessoas têm uma expectativa de vida normal. Nos estágios mais avançados (IIB e posteriores), o prognóstico se torna mais sério, pois a doença forma tumores ou se espalha para os linfonodos, sangue ou órgãos internos. Outros fatores associados a um prognóstico menos favorável incluem idade avançada, níveis elevados de lactato desidrogenase (LDH) no sangue, transformação para células grandes e a presença de células cancerígenas no sangue. Com diagnóstico precoce e tratamento adequado, muitas pessoas conseguem controlar a doença por anos, e os cuidados paliativos (de suporte) podem ser uma parte importante do tratamento em qualquer estágio para controlar sintomas como coceira.

O que acontece após este diagnóstico?

O tratamento é guiado pelo estágio da doença e geralmente é coordenado por uma equipe que pode incluir um dermatologista, um hematologista ou oncologista clínico e um radiooncologista. Para muitas pessoas, o objetivo é controlar a doença e aliviar os sintomas a longo prazo, em vez de curá-la, e a doença em estágio inicial geralmente pode ser controlada por anos.

Para doenças limitadas à pele (estágios iniciais), a equipe médica geralmente considera tratamentos direcionados à pele, como corticosteroides tópicos, quimioterapia tópica (gel de mecloretamina), retinoides tópicos, fototerapia (tratamento com luz, como PUVA ou UVB de banda estreita) e radioterapia direcionada a lesões específicas. Para doenças de pele mais extensas, tumores cutâneos ou doença disseminada, podem ser adicionados tratamentos sistêmicos. Estes podem incluir retinoides orais (bexaroteno), interferon, medicamentos chamados inibidores de HDAC (como vorinostat ou romidepsina), metotrexato, radioterapia com feixe de elétrons em toda a pele para envolvimento cutâneo disseminado e, quando há envolvimento sanguíneo, fotoférese extracorpórea (um tratamento que filtra e trata as células sanguíneas). Quando as células cancerígenas são CD30 positivas, o brentuximabe vedotina pode ser uma opção e, para doença avançada, um medicamento chamado mogamulizumabe pode ser considerado. A quimioterapia geralmente é reservada para doenças que não responderam a outros tratamentos ou que afetam órgãos internos, e o transplante de células-tronco pode ser considerado em casos selecionados de doença avançada e resistente ao tratamento. Como a barreira cutânea pode ser afetada, os cuidados com a pele e as medidas para reduzir o risco de infecção também são partes importantes do manejo a longo prazo.

Perguntas para fazer ao seu médico

Em que estágio está minha micose fungoide e qual a extensão do comprometimento da minha pele, gânglios linfáticos, sangue e órgãos?
Tenho manchas, placas ou tumores, e qual a porcentagem da minha pele afetada?
Havia transformação de células grandes presente?
Minha biópsia foi testada para CD30? O resultado foi positivo ou negativo?
Foram encontradas células cancerígenas no meu sangue ou nos meus gânglios linfáticos?
Foi realizado um teste genético para o receptor de células T? Qual foi o resultado?
Quais tratamentos são apropriados para o meu estágio, tópicos ou sistêmicos?
O objetivo do tratamento é controlar a doença ou tentar curá-la?
Com que frequência precisarei de acompanhamento e repetição dos exames?
Que sinais de progressão devo observar?
Devo procurar um centro especializado em linfoma cutâneo?
O que posso fazer para cuidar da minha pele e diminuir o risco de infecção?

Micose fungoide: entendendo seu laudo anatomopatológico