Mixofibrossarcoma: Entendendo seu laudo anatomopatológico

Editora da Seção: Bibianna Purgina, MD FRCPC
16 de Setembro de 2026

O mixofibrossarcoma é um câncer que se desenvolve a partir de fibroblastos, as células que formam o tecido conjuntivo que sustenta e mantém o corpo unido. É um tipo de sarcoma , um câncer que começa nos tecidos conjuntivos do corpo. O mixofibrossarcoma representa cerca de 5% de todos os sarcomas de tecidos moles e é um dos sarcomas mais comuns em adultos mais velhos.

O nome descreve a aparência do tumor ao microscópio. "Mixo" refere-se ao tecido mixoide, macio e gelatinoso, que preenche grande parte do tumor. "Fibro" refere-se aos fibroblastos que compõem as células tumorais. Relatórios mais antigos podem denominar este tumor como histiocitoma fibroso maligno do tipo mixoide, uma nomenclatura que não é mais utilizada.

O mixofibrossarcoma afeta mais frequentemente adultos com mais de 50 anos e é ligeiramente mais comum em homens. Geralmente começa nos braços ou nas pernas, principalmente nas pernas. Muitos tumores começam logo abaixo da pele, enquanto outros começam mais profundamente no músculo.

Este artigo explica como o mixofibrossarcoma é diagnosticado e o que significam o grau, as margens e o estágio no seu laudo anatomopatológico de mixofibrossarcoma.

O que causa o mixofibrossarcoma?

O mixofibrossarcoma se desenvolve quando os fibroblastos acumulam diversas alterações em seus genes e cromossomos, permitindo seu crescimento descontrolado. Diferentemente de alguns sarcomas, o mixofibrossarcoma não apresenta uma única alteração genética definidora, como uma fusão gênica. Em vez disso, as células tumorais geralmente apresentam muitas alterações diferentes, que variam de pessoa para pessoa.

Não se conhecem causas relacionadas ao estilo de vida ou ao ambiente para o mixofibrossarcoma. Não é hereditário.

Quais são os sintomas do mixofibrossarcoma?

O sintoma mais comum do mixofibrossarcoma é um nódulo indolor que cresce lentamente. Frequentemente, as pessoas percebem tumores logo abaixo da pele enquanto ainda são pequenos. Tumores mais profundos podem não ser notados até que estejam maiores e podem causar dor se pressionarem nervos ou músculos próximos.

Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico de mixofibrossarcoma é feito após um patologista examinar uma amostra do tumor ao microscópio. A amostra geralmente é obtida por biópsia com agulha grossa, que remove pequenos fragmentos do tumor com uma agulha. Às vezes, o diagnóstico só é feito após a remoção completa do tumor.

Ao microscópio, o mixofibrossarcoma é constituído por células fusiformes anormais dispersas em tecido mixoide. O tumor geralmente cresce como vários nódulos e contém vasos sanguíneos finos e curvos. Em tumores de grau mais elevado, as células são maiores, mais aglomeradas e variam muito em forma e tamanho. Algumas células contêm pequenas bolhas de material mixoide e são chamadas de pseudolipoblastos.

O mixofibrossarcoma tende a se espalhar pelo tecido circundante em finos filamentos, como as raízes de uma planta. Esses filamentos podem se estender muito além da borda do nódulo visualizado em exames de imagem ou palpável durante a cirurgia. Na ressonância magnética, esse crescimento pode aparecer como uma "cauda" de tecido que se estende ao longo das finas camadas que recobrem os músculos.

Como o mixofibrossarcoma não apresenta uma alteração genética específica, o diagnóstico baseia-se principalmente na aparência do tumor. O patologista pode utilizar imuno-histoquímica ou testes moleculares para descartar outros tumores com aparência semelhante. Uma vez confirmado o diagnóstico de mixofibrossarcoma, geralmente solicita-se uma tomografia computadorizada do tórax, pois os pulmões são o local mais comum de disseminação.

Imunohistoquímica

A imuno-histoquímica é um exame que utiliza anticorpos para identificar quais proteínas as células tumorais produzem. No caso do mixofibrossarcoma, nenhuma coloração isolada confirma o diagnóstico. Em vez disso, o exame demonstra que o tumor não é outro tipo de câncer. Seu laudo pode incluir algumas das seguintes informações:

SMA e CD34. Essas proteínas às vezes apresentam positividade fraca em algumas células tumorais. Esse resultado é compatível com mixofibrossarcoma, mas não o comprova.
MDM2 e CDK4. Essas proteínas geralmente apresentam resultado negativo. Um resultado positivo, ou cópias extras do gene MDM2 detectadas por FISH, sugeririam lipossarcoma.
S100 e SOX10. Essas proteínas apresentam resultado negativo no mixofibrossarcoma. Um resultado positivo sugeriria melanoma ou tumor da bainha nervosa.
Queratinas. A presença de queratinas é negativa no mixofibrossarcoma. Um resultado positivo sugeriria um carcinoma, um câncer que se origina nas células epiteliais.
Desmin. A desmina geralmente apresenta resultado negativo. Um resultado positivo sugere um tumor muscular.

Nem todos os casos de mixofibrossarcoma necessitam de todas as colorações. O patologista escolhe os exames com base na aparência do tumor, em sua origem e na necessidade de descartar outros tumores.

Grau histológico

O grau histológico descreve o quão anormais as células de um mixofibrossarcoma parecem e a velocidade com que elas parecem estar crescendo. O grau é um dos achados mais importantes no laudo de mixofibrossarcoma, pois prevê fortemente se o tumor irá se disseminar. A maioria dos patologistas utiliza o sistema FNCLCC , que soma as pontuações de três características:

Diferenciação. Isso descreve o quão semelhantes as células tumorais são ao tecido normal. O mixofibrossarcoma geralmente recebe uma pontuação de 2.
Contagem mitótica. Este é o número de células em divisão em 10 campos de alta resolução, que são áreas visualizadas ao microscópio com grande aumento. Menos de 10 células em divisão recebem pontuação 1, de 10 a 19 recebem pontuação 2 e 20 ou mais recebem pontuação 3.
Necrose. Essa é a quantidade de tecido tumoral morto. Ausência de necrose resulta em pontuação 0, menos de 50% em pontuação 1 e 50% ou mais em pontuação 2.

A pontuação total resulta na nota final:

Grau 1. Pontuação total de 2 ou 3. Esses tumores são chamados de tumores de baixo grau.
Grau 2. Pontuação total de 4 ou 5. Esses tumores são considerados de alto grau.
Grau 3. Pontuação total de 6 a 8. Esses tumores também são considerados de alto grau.

A classificação do mixofibrossarcoma pode ser difícil, e alguns patologistas também consideram o grau de aglomeração celular e a proporção de tecido sólido em relação ao mixoide presente no tumor. O mixofibrossarcoma de baixo grau frequentemente recidiva após a cirurgia, mas raramente se dissemina para outros órgãos. Tumores de alto grau têm maior probabilidade de se disseminarem. Um tumor que recidiva também pode apresentar um grau mais elevado do que o tumor original.

Alguns mixofibrossarcomas contêm células tumorais arredondadas, semelhantes a células epiteliais. Esse tipo é chamado de mixofibrossarcoma epitelióide e se comporta como um tumor de alto grau.

Tamanho do tumor

O tamanho do tumor é a maior dimensão do mixofibrossarcoma, medida em centímetros (cm). A medida final é obtida a partir do tumor removido cirurgicamente, e não por biópsia. Para a maioria das localizações no corpo, o tamanho é usado para determinar o estágio do tumor (pT).

Os mixofibrossarcomas maiores que 5 cm estão associados a um prognóstico menos favorável do que tumores menores. Como o tumor se espalha em finas faixas, a extensão real do tumor pode ser maior do que o tamanho medido do nódulo principal.

Profundidade e extensão do tumor

A profundidade do tumor descreve se o mixofibrossarcoma está localizado no tecido logo abaixo da pele ou em uma camada mais profunda do tecido que reveste os músculos, chamada fáscia. Os laudos anatomopatológicos de mixofibrossarcoma frequentemente descrevem a profundidade, pois tumores superficiais e profundos podem se comportar de maneira diferente. Tumores profundos estão associados a um risco maior de disseminação para outros órgãos.

A extensão do tumor descreve se o mixofibrossarcoma invadiu estruturas próximas, como pele, músculos, ossos ou vasos sanguíneos. Para tumores na cabeça e pescoço, órbita (o espaço ao redor do olho) e órgãos internos, a invasão de estruturas próximas eleva o estágio do tumor. Para tumores no tronco, braços, pernas e retroperitônio, o estágio depende apenas do tamanho.

Efeito do tratamento

Algumas pessoas com mixofibrossarcoma recebem radioterapia e, menos frequentemente, quimioterapia antes da cirurgia. Isso é chamado de tratamento neoadjuvante ou pré-operatório. Quando isso acontece, o patologista estima qual porcentagem do tumor removido não é viável (morto) e qual porcentagem ainda é viável (viva).

Um tumor com 90% ou mais de tecido não viável geralmente é considerado uma resposta positiva ao tratamento pré-operatório. Para sarcomas de tecidos moles, incluindo o mixofibrossarcoma, os especialistas não chegaram a um consenso sobre um único ponto de corte que preveja o prognóstico. Seus médicos interpretam a porcentagem juntamente com os outros achados do seu laudo.

O tratamento altera a aparência das células tumorais ao microscópio. Por esse motivo, o grau do tumor geralmente é determinado pela biópsia realizada antes do tratamento. Se nenhum tratamento foi administrado antes da cirurgia, o laudo pode indicar que não houve terapia pré-cirúrgica conhecida.

Invasão linfovascular

A invasão linfovascular significa que células do mixofibrossarcoma são encontradas dentro de um pequeno vaso sanguíneo ou canal linfático. Esses vasos fornecem às células cancerígenas uma rota para outras partes do corpo. Relatórios atuais podem listar essa descoberta como “invasão linfática e/ou vascular”.

Presente. Foram observadas células tumorais dentro de um vaso sanguíneo. Esse achado está associado a um risco maior de disseminação do tumor.
Não identificado. Não foram observadas células tumorais dentro dos vasos no tecido examinado.

Invasão perineural

A invasão perineural significa que as células tumorais estão crescendo ao redor ou ao longo de um nervo. Não é um item padrão em laudos de sarcoma de partes moles, mas um patologista pode mencioná-la quando observada em mixofibrossarcoma. Quando presente, sugere que o tumor pode se estender além de sua margem visível e pode aumentar o risco de recorrência no mesmo local.

Margens cirúrgicas

A margem é a borda do tecido cortada pelo cirurgião para remover um mixofibrossarcoma. O patologista examina cada margem para verificar se as células tumorais a atingiram. As margens são especialmente importantes no caso do mixofibrossarcoma, pois seus finos filamentos de células tumorais dificultam sua remoção completa em comparação com a maioria dos outros sarcomas.

Margem negativa. Não foram observadas células tumorais na borda do corte. O laudo geralmente indica a margem mais próxima e sua distância até o tumor.
Margem apertada. As células tumorais estão próximas da margem de corte, mas não a alcançam. Os laudos geralmente listam todas as margens que estão a menos de 0.5 cm do tumor.
Margem positiva. Células tumorais estão presentes na borda do corte. Isso significa que algum tumor pode permanecer no corpo, aumentando o risco de recorrência. Novas cirurgias ou radioterapia podem ser consideradas.

Uma margem positiva é um dos indicadores mais fortes de que o mixofibrossarcoma irá recidivar no mesmo local. Durante a cirurgia, o patologista pode examinar algumas margens imediatamente, utilizando um teste rápido chamado exame de congelação. Isso auxilia o cirurgião a decidir se é necessário remover mais tecido.

Gânglios linfáticos

Os gânglios linfáticos são pequenos órgãos imunológicos que filtram o fluido dos tecidos. O mixofibrossarcoma raramente se dissemina para os gânglios linfáticos. Por esse motivo, os gânglios linfáticos geralmente são removidos apenas se estiverem aumentados ou apresentarem aspecto suspeito em exames de imagem.

Se os gânglios linfáticos forem examinados, o laudo indica quantos foram examinados e quantos contêm células tumorais. A presença de células tumorais em um gânglio linfático altera o estadiamento nodal para pN1.

Estágio patológico (pTNM)

O estadiamento patológico do mixofibrossarcoma é determinado pelo sistema TNM da 8ª edição do American Joint Committee on Cancer (AJCC). O estadiamento tumoral (pT) baseia-se no tecido removido durante a cirurgia, e o estadiamento nodal (pN) descreve os linfonodos. O estadiamento metastático (M) geralmente é determinado por exames de imagem e, frequentemente, não consta no laudo anatomopatológico.

Se você recebeu tratamento antes da cirurgia, o estágio pode começar com a letra “y”, como em ypT2. Um estágio que começa com “r” descreve um tumor que retornou após o tratamento.

O estágio do tumor (pT) para o mixofibrossarcoma depende de onde o tumor começou no corpo.

Tronco e extremidades (tórax, costas, parede abdominal, braços e pernas):

pT1. O tumor tem 5 cm ou menos.
pT2. O tumor tem mais de 5 cm, mas não mais de 10 cm.
pT3. O tumor tem mais de 10 cm, mas não mais de 15 cm.
pT4. O tumor é maior que 15 cm.

Retroperitônio (o espaço na parte posterior do abdômen):

pT1. O tumor tem 5 cm ou menos.
pT2. O tumor tem mais de 5 cm, mas não mais de 10 cm.
pT3. O tumor tem mais de 10 cm, mas não mais de 15 cm.
pT4. O tumor é maior que 15 cm.

Cabeça e pescoço:

pT1. O tumor tem 2 cm ou menos.
pT2. O tumor tem mais de 2 cm, mas não mais de 4 cm.
pT3. O tumor é maior que 4 cm.
pT4a. O tumor pode ter crescido para dentro da órbita ocular, dos ossos da face ou da base do crânio e seu revestimento. Alternativamente, pode envolver os órgãos no centro do pescoço ou os músculos da mastigação, chamados músculos pterigóideos.
pT4b. O tumor cresceu para dentro do cérebro, envolve a artéria carótida ou se estendeu para os músculos na parte anterior da coluna vertebral. Um tumor que se espalhou ao longo de um nervo para o cérebro ou medula espinhal também é pT4b.

Órgãos viscerais abdominais e torácicos (órgãos internos como estômago, intestinos e pulmões):

pT1. O tumor está confinado ao órgão onde começou.
pT2a. O tumor cresceu e penetrou na fina camada externa do órgão.
pT2b. O tumor cresceu além da camada externa, invadindo o tecido circundante.
pT3. O tumor cresceu e invadiu outro órgão ou uma estrutura próxima, como o diafragma ou a parede abdominal.
pT4a. O tumor foi encontrado em 2 locais distintos.
pT4b. O tumor é encontrado em 3 a 5 locais distintos.
pT4c. O tumor foi encontrado em mais de 5 locais distintos.

Órbita (o espaço ao redor do olho):

pT1. O tumor tem 2 cm ou menos.
pT2. O tumor tem mais de 2 cm e não invadiu as paredes ósseas da órbita ou do olho.
pT3. O tumor, de qualquer tamanho, cresceu e invadiu as paredes ósseas da órbita.
pT4. O tumor cresceu para dentro do olho ou para estruturas próximas, como a pálpebra, os seios nasais ou o cérebro.

O estágio pT0 significa que nenhum tumor foi encontrado no tecido removido, o que pode ocorrer após o tratamento antes da cirurgia. Se o tumor não puder ser avaliado, por exemplo, porque foi removido em muitos fragmentos, o laudo pode indicar que o estágio pT não foi atribuído.

O estágio nodal (pN) para o mixofibrossarcoma descreve se células tumorais foram encontradas nos linfonodos:

pN0. Não foram encontradas células tumorais nos linfonodos examinados.
pN1. Células tumorais foram encontradas em pelo menos um linfonodo próximo.

Se nenhum linfonodo foi removido, o que é comum em casos de mixofibrossarcoma, o laudo geralmente indica que o pN não foi atribuído. Laudos mais antigos podem mostrar pNX, mas os padrões atuais de laudo não utilizam mais esse termo para sarcomas de tecidos moles.

Qual é o prognóstico?

O prognóstico para uma pessoa com mixofibrossarcoma depende principalmente do grau do tumor, do seu tamanho e da possibilidade de remoção completa. No maior estudo realizado até o momento, que incluiu 908 pessoas, cerca de 68% estavam vivas cinco anos após o diagnóstico. Esse número inclui óbitos por todas as causas, e muitas pessoas com mixofibrossarcoma são idosos.

O mixofibrossarcoma reaparece no mesmo local com mais frequência do que a maioria dos outros sarcomas. As taxas relatadas de recorrência local variam de cerca de 16% a 61%, em comparação com cerca de 10% para sarcomas de tecidos moles em geral. Em um grupo específico de um grande estudo, 39% dos pacientes apresentaram recorrência do tumor no mesmo local e 28% desenvolveram metástase para outros órgãos.

As características associadas ao prognóstico do mixofibrossarcoma incluem:

Grau histológico. Tumores de alto grau têm muito mais probabilidade de se espalhar do que tumores de baixo grau, e tumores de grau 3 estão associados ao prognóstico menos favorável.
Tamanho do tumor. Tumores maiores que 5 cm estão associados a um prognóstico menos favorável.
Era. Diversos estudos mostram que pessoas com mais de 65 anos têm um prognóstico menos favorável.
Margens cirúrgicas. Uma margem positiva aumenta consideravelmente a probabilidade de o tumor retornar no mesmo local.
Profundidade do tumor. Tumores profundos estão associados a um risco maior de disseminação do que tumores localizados logo abaixo da pele.

O que acontece depois do diagnóstico?

Após a confirmação do mixofibrossarcoma, uma equipe de um centro especializado no tratamento de sarcomas geralmente planeja o tratamento. Em um estudo, a remoção completa com margens negativas foi alcançada com muito mais frequência quando a cirurgia foi realizada em um centro especializado em sarcomas. Os achados do seu relatório, especialmente o grau, o tamanho e o estado das margens, ajudam a equipe a decidir quais opções considerar.

Cirurgia. A remoção do tumor com uma margem de tecido normal ao redor é o principal tratamento para o mixofibrossarcoma. Como o tumor se espalha em finas faixas, o cirurgião frequentemente precisa remover mais tecido do que o tamanho do nódulo sugere. Cirurgia reconstrutiva pode ser necessária para fechar a ferida.
Radioterapia. A radioterapia costuma ser administrada antes ou depois da cirurgia para diminuir o risco de o tumor reaparecer no mesmo local. Em um estudo recente, a radioterapia antes da cirurgia, seguida de remoção com margens negativas, controlou o tumor localmente em 87% dos pacientes após cinco anos.
Quimioterapia. A quimioterapia pode ser considerada para alguns tumores de alto grau ou quando o câncer se espalhou.
Testes clínicos. Seu oncologista pode discutir a possibilidade de ensaios clínicos, especialmente se o tumor tiver retornado ou se espalhado.

Atualmente, não existe nenhum teste de biomarcador para escolher um tratamento específico para o mixofibrossarcoma. Como o tumor pode reaparecer no mesmo local, o acompanhamento geralmente inclui exames regulares e exames de imagem da área onde ele surgiu. Exames de imagem do tórax também costumam fazer parte do acompanhamento.

Perguntas para fazer ao seu médico

Qual é o grau do meu mixofibrossarcoma?
Meu tumor é de baixo ou alto grau, e o que isso significa para o meu risco de disseminação?
O tumor estava logo abaixo da pele ou era profundo?
Qual era o tamanho do tumor e ele invadiu estruturas próximas?
Todas as margens eram negativas? Qual era a margem mais próxima?
Vou precisar de mais cirurgias ou radioterapia?
Se eu fiz tratamento antes da cirurgia, qual a porcentagem do tumor que não era viável?
Qual é o meu estágio patológico?
O tumor se espalhou para meus pulmões ou para outro lugar?
Com que frequência precisarei fazer exames de imagem e por quanto tempo?