Seu relatório de patologia para mixofibrossarcoma

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC e Bibianna Purgina MD FRCPC
30 de dezembro de 2022

O que é mixofibrossarcoma?

O mixofibrossarcoma é um tipo de câncer que começa no tecido conjuntivo. É um dos tipos mais comuns de sarcomas que afetam adultos mais velhos.

Que tipo de câncer é o mixofibrossarcoma?

Mixofibrossarcoma é um tipo de sarcoma. Os sarcomas são maligno (cancerígenos) tumores que começam no tecido conjuntivo, músculo ou osso.

Quais são os sintomas do mixofibrossarcoma?

Esse tumor geralmente se apresenta como uma massa indolor e de crescimento lento. Tumores maiores podem causar dor como resultado da pressão nos tecidos circundantes.

O que causa o mixofibrossarcoma?

No momento, não há fatores de risco conhecidos para mixofibrossarcoma.

Onde o mixofibrossarcoma é normalmente encontrado?

Os braços e as pernas são os locais mais comuns para o mixofibrossarcoma. A maioria dos tumores se desenvolve nos tecidos moles abaixo da pele (derme e tecido subcutâneo), com um número menor se desenvolvendo no músculo.

O mixofibrossarcoma pode se espalhar para outras partes do corpo?

Sim. Mixofibrossarcoma pode metastatizar (espalhar) para outras partes do corpo, sendo os locais comuns os pulmões e os ossos. Tumores de alto grau (ver grau FNCLCC abaixo) são muito mais propensos a se espalhar em comparação com tumores de baixo grau.

Como os patologistas fazem esse diagnóstico?

O primeiro diagnóstico de mixofibrossarcoma geralmente é feito após a remoção de uma pequena amostra do tumor em um procedimento chamado biopsia. O tecido da biópsia é então enviado para um patologista que o examina ao microscópio. O diagnóstico também pode ser feito após a remoção de todo o tumor como excisão or ressecção espécime.

Como é o mixofibrossarcoma ao microscópio?

Quando examinado ao microscópio, o mixofibrossarcoma é constituído por células fusiformes circundado por tecido conjuntivo azul claro. Os patologistas descrevem esse tipo de tecido conjuntivo como 'mixóide'. A aparência das células tumorais depende do grau do tumor. Os tumores de baixo grau tendem a ser compostos de células longas e finas, enquanto os tumores de alto grau são compostos de células grandes e de aparência altamente anormal que variam muito em forma e tamanho. Os patologistas usam termos como atípico e pleomórfico para descrever essas células. Figuras mitóticas (células tumorais se dividindo para criar novas células tumorais) geralmente são observadas e figuras mitóticas atípicas também podem ser encontrados. É comum que o mixofibrossarcoma contenha vasos sanguíneos longos e finos que os patologistas costumam descrever como curvilíneos.

Qual é o grau do FNCLCC e por que ele é importante para o mixofibrossarcoma?

Os patologistas dividem o mixofibrossarcoma em três graus com base em um sistema criado pelo Grupo de Sarcoma da Federação Francesa de Centros de Câncer (FNCLCC). Este sistema usa três características microscópicas para determinar o grau do tumor: diferenciação, contagem mitótica e necrose. Esses recursos são explicados com mais detalhes a seguir. O grau só pode ser determinado após uma amostra do tumor ter sido examinada ao microscópio.

Pontos (de 0 a 3) são atribuídos para cada uma das características microscópicas (0 a 3) e o número total de pontos determina o grau final do tumor. De acordo com este sistema, o mixofibrossarcoma pode ser tumores de baixo ou alto grau. O grau do tumor é importante porque os tumores de alto grau (graus 2 e 3) são mais propensos a crescer novamente após a cirurgia e metastatizar (espalhar) para outras partes do corpo.

Pontos associados a cada nota:

• Grade 1 – 2 ou 3 pontos.
• Grade 2 – 4 ou 5 pontos.
• Grade 3 – 6 a 8 pontos.

Características microscópicas usadas para determinar o grau:

1. Diferenciação do tumor - Tumor diferenciação descreve o quanto as células tumorais se parecem com células normais e saudáveis. Os tumores que se parecem muito com células saudáveis ​​normais recebem 1 ponto, enquanto aqueles que parecem muito diferentes das células normais de gordura recebem 2 ou 3 pontos. Todos os mixofibrossarcomas recebem 2 pontos para diferenciação do tumor.
2. Contagem mitótica – Uma célula que está em processo de divisão para criar duas novas células é chamada de figura mitótica. Tumores de crescimento rápido tendem a ter mais figuras mitóticas do que tumores de crescimento lento. Seu patologista determinará a contagem mitótica contando o número de figuras mitóticas em dez áreas do tumor enquanto olha pelo microscópio. Tumores sem figuras mitóticas ou muito poucas figuras mitóticas recebem 1 ponto, aqueles com 10 a 20 figuras mitóticas recebem 2 pontos e aqueles com mais de 20 figuras mitóticas recebem 3 pontos.
3. Necrose - Necrose é um tipo de morte celular. Os tumores que estão crescendo rapidamente tendem a ter mais necrose do que os tumores que estão crescendo lentamente. Se o seu patologista não detectar necrose, o tumor receberá 0 pontos. O tumor receberá 1 ponto se a necrose for observada, mas representar menos de 50% do tumor ou 2 pontos se a necrose representar mais de 50% do tumor.

Por que o tamanho do tumor é importante para o mixofibrossarcoma?

O tamanho do tumor é importante porque tumores com menos de 5 cm são menos propensos a se espalhar para outras partes do corpo e estão associados a uma melhor prognóstico. O tamanho do tumor também é usado para determinar o estágio patológico do tumor (pT).

O que a extensão do tumor significa para mixofibrossarcoma?

O mixofibrossarcoma geralmente começa no tecido conjuntivo abaixo da pele ou músculo. No entanto, à medida que o tumor cresce, ele pode crescer em órgãos e tecidos circundantes. Isso é chamado de extensão do tumor. Seu patologista examinará cuidadosamente quaisquer tecidos ou órgãos circundantes submetidos a células tumorais e o resultado desse exame será descrito em seu relatório.

O que significa o efeito do tratamento para o mixofibrossarcoma?

Se você recebeu quimioterapia e/ou radioterapia antes da operação para remover o tumor, seu patologista examinará todo o tecido enviado para a patologia para ver quanto do tumor ainda está vivo (viável). Mais comumente, seu patologista descreverá a porcentagem de tumor que não é viável (células tumorais mortas). Por exemplo, um efeito de tratamento de 90% significa que 90% do tumor é constituído por células tumorais não viáveis.

O que é invasão linfovascular e por que é importante?

A invasão linfovascular significa que as células cancerosas foram vistas dentro de um vaso sanguíneo ou linfático. Os vasos sanguíneos são tubos longos e finos que transportam sangue pelo corpo. Os vasos linfáticos são semelhantes aos pequenos vasos sanguíneos, exceto que transportam um fluido chamado linfa em vez de sangue. Os vasos linfáticos se conectam com pequenos órgãos imunológicos chamados gânglios linfáticos que se encontram em todo o corpo. A invasão linfovascular é importante porque as células cancerosas podem usar vasos sanguíneos ou linfáticos para se espalhar para outras partes do corpo, como linfonodos ou pulmões.

O que é invasão perineural e por que é importante?

Invasão perineural é um termo que os patologistas usam para descrever células cancerosas ligadas a ou dentro de um nervo. Um termo semelhante, invasão intraneural, é usado para descrever células cancerosas dentro de um nervo. Os nervos são como fios longos feitos de grupos de células chamadas neurônios. Os nervos são encontrados em todo o corpo e são responsáveis ​​por enviar informações (como temperatura, pressão e dor) entre o corpo e o cérebro. A invasão perineural é importante porque as células cancerosas podem usar o nervo para se espalhar em órgãos e tecidos circundantes. Isso aumenta o risco de que o tumor volte a crescer após a cirurgia.

O que é uma margem?

A margem é qualquer tecido que foi cortado pelo cirurgião para remover o tumor do seu corpo. Dependendo do tipo de cirurgia que você fez, as margens podem incluir ossos, músculos, vasos sanguíneos e nervos que foram cortados para remover o tumor do seu corpo. Todas as margens serão examinadas de perto ao microscópio pelo seu patologista para determinar o estado das margens. Especificamente, uma margem é chamada de negativa quando não há células cancerígenas na borda do tecido cortado. Uma margem é chamada de positiva quando há células cancerosas na borda do tecido cortado. Um positivo margem está associado a um risco maior de recidiva (crescimento) do tumor no mesmo local após o tratamento.

Os linfonodos foram examinados e algum deles continha células cancerígenas?

Gânglios linfáticos são pequenos órgãos imunológicos localizados em todo o corpo. As células cancerosas podem viajar do tumor para um linfonodo através de canais linfáticos localizados dentro e ao redor do tumor. O movimento das células cancerosas do tumor para um linfonodo é chamado de metástase.

Muitos cânceres podem se espalhar para os gânglios linfáticos, mas o mixofibrossarcoma faz isso muito raramente. Se os gânglios linfáticos fizerem parte da cirurgia para remover o tumor, o patologista irá examiná-los ao microscópio e relatar se foram encontradas células cancerígenas em algum dos gânglios linfáticos.

Qual é o estágio patológico do mixofibrossarcoma?

​O estágio patológico do mixofibrossarcoma é baseado no sistema de estadiamento TNM, um sistema reconhecido internacionalmente originalmente criado pelo Comitê Conjunto Americano de Câncer. Este sistema utiliza informações sobre o tumor primário (T), gânglios linfáticos (N) e distante metastático doença (M) para determinar o estágio patológico completo (pTNM). Seu patologista examinará o tecido submetido e dará a cada parte um número. Em geral, um número mais alto significa uma doença mais avançada e um pior prognóstico.

Estágio tumoral (pT) para mixofibrossarcoma

O estágio do tumor para mixofibrossarcoma varia de acordo com a parte do corpo envolvida. Por exemplo, um tumor de 5 centímetros que começa na cabeça terá um estágio tumoral diferente de um tumor que começa profundamente na parte de trás do abdômen (o retroperitônio). No entanto, na maioria dos locais do corpo, o estágio do tumor inclui o tamanho do tumor e se o tumor cresceu nas partes circundantes do corpo.

Estágio do tumor para tumores que começam na cabeça e pescoço:

T1 – O tumor não tem mais de 2 centímetros de tamanho.
T2 – O tumor tem entre 2 e 4 centímetros de tamanho.
T3 – O tumor tem mais de 4 centímetros de tamanho.
T4 – O tumor cresceu nos tecidos circundantes, como os ossos da face ou do crânio, o olho, os vasos sanguíneos maiores do pescoço ou o cérebro.

Estágio do tumor para tumores que começam na parte externa do tórax, costas ou estômago e nos braços ou pernas (tronco e extremidades):

T1 – O tumor não tem mais de 5 centímetros de tamanho.
T2 – O tumor tem entre 5 e 10 centímetros de tamanho.
T3 – O tumor tem entre 10 e 15 centímetros de tamanho.
T4 – O tumor tem mais de 15 centímetros de tamanho.

Estágio do tumor para tumores que começam no abdômen e órgãos dentro do tórax (órgãos viscerais torácicos):

T1 – O tumor é visto apenas em um órgão.
T2 – O tumor cresceu no tecido conjuntivo que envolve o órgão de onde começou.
T3 – O tumor cresceu em pelo menos um outro órgão.
T4 – Múltiplos tumores são encontrados.

Estágio do tumor para tumores que começam no espaço na parte posterior da cavidade abdominal (retroperitônio):

T1 – O tumor não tem mais de 5 centímetros de tamanho.
T2 – O tumor tem entre 5 e 10 centímetros de tamanho.
T3 – O tumor tem entre 10 e 15 centímetros de tamanho.
T4 – O tumor tem mais de 15 centímetros de tamanho.

Estágio do tumor para tumores que começam no espaço ao redor do olho (órbita):

T1 – O tumor não tem mais de 2 centímetros de tamanho.
T2 – O tumor tem mais de 2 centímetros de tamanho, mas não cresceu nos ossos ao redor do olho.
T3 – O tumor cresceu nos ossos ao redor do olho ou em outros ossos do crânio.
T4 – O tumor cresceu no olho (o globo) ou nos tecidos circundantes, como as pálpebras, os seios da face ou o cérebro.

Se após o exame microscópico, não tumor é visto na amostra de ressecção enviada à patologia para exame, é dado o estágio do tumor pT0 o que significa que não há evidência de um tumor primário.

Se o seu patologista não puder avaliar com segurança o tamanho do tumor ou a extensão do crescimento, ele receberá o estágio do tumor pTX (tumor primário não pode ser avaliado). Isso pode acontecer se o tumor for recebido como vários pequenos fragmentos.

Estágio nodal (pN) para mixofibrossarcoma

O mixofibrossarcoma recebe um estágio nodal entre 0 e 1 com base na presença ou ausência de células cancerígenas em um ou mais gânglios linfáticos. Se nenhuma célula cancerosa for observada em nenhum linfonodo, o estágio nodal é N0. Se nenhum linfonodo for enviado para exame patológico, o estágio nodal não pode ser determinado e o estágio nodal é listado como NX. Se as células cancerosas são encontradas em qualquer linfonodo, o estágio nodal é listado como N1.

Estágio de metástase (pM) para mixofibrossarcoma

O mixofibrossarcoma recebe um estágio metastático de 0 ou 1 com base na presença de células cancerígenas em um local distante do corpo (por exemplo, os pulmões). O estágio metastático só pode ser atribuído se o tecido de um local distante for submetido a exame patológico. Como esse tecido raramente está presente, o estágio metastático não pode ser determinado e é listado como MX.