Lipossarcoma mixoide: Entendendo seu laudo anatomopatológico

por Bibianna Purgina, MD FRCPC
10 de abril de 2026

Lipossarcoma mixóide É um tipo de câncer que começa nas células de gordura. É classificado como um sarcoma — um câncer que surge nos tecidos conjuntivos do corpo — e mais especificamente como um tipo de lipossarcomaO lipossarcoma mixoide é um tipo de sarcoma de tecido adiposo. Ele se desenvolve mais comumente nos tecidos moles profundos da coxa, embora possa surgir em qualquer parte do corpo. Geralmente afeta adultos entre 30 e 50 anos, sendo um dos lipossarcomas mais comuns em adultos jovens. Muitos pacientes recebem radioterapia antes da cirurgia para reduzir o tamanho do tumor e aumentar as chances de sua remoção completa.

Este artigo ajudará você a entender os resultados do seu laudo anatomopatológico — o significado de cada termo e por que ele é importante para o seu tratamento.

O que causa o lipossarcoma mixóide?

Quase todos os lipossarcomas mixoides são causados ​​por uma alteração genética específica chamada... translocaçãoUma translocação ocorre quando um fragmento de um cromossomo se desprende e se liga a um cromossomo diferente, criando um gene de fusão anormal. No lipossarcoma mixoide, essa translocação funde o DDIT3 gene com qualquer um dos dois FUS or EWSR1 gene. A proteína de fusão anormal resultante interrompe a maturação normal das células adiposas e as leva a crescer descontroladamente. Atualmente, os médicos não sabem o que desencadeia essa translocação.

Quais são os sintomas?

A maioria dos lipossarcomas mixoides se apresenta como um nódulo ou massa grande e indolor, geralmente na coxa. Como o tumor normalmente cresce em tecido profundo abaixo do músculo, ele pode atingir um tamanho considerável antes de ser notado — pacientes e médicos podem não senti-lo até que se torne bastante grande. Tumores localizados profundamente no abdômen podem permanecer indetectados por ainda mais tempo, até que a massa cause sintomas de pressão, como desconforto ou sensação de plenitude abdominal. Dor, dormência ou fraqueza no membro afetado podem ocorrer se o tumor crescer o suficiente para pressionar nervos ou vasos sanguíneos próximos.

Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico é feito após uma amostra de tecido ser examinada ao microscópio por um especialista. patologistaA amostra geralmente é obtida por meio de uma agulha de núcleo. biopsia, em que uma agulha oca remove pequenos cilindros de tecido do tumor. Em alguns casos, o tumor inteiro é removido cirurgicamente primeiro, e o diagnóstico é feito na peça cirúrgica obtida por excisão.

Ao microscópio, o lipossarcoma mixoide apresenta uma aparência característica. As células tumorais estão imersas em um fundo abundante, pálido e gelatinoso, chamado lipossarcoma mixoide. mixóide matriz — um material frouxo e rico em água que dá nome ao tumor. Espalhadas por toda essa matriz, encontram-se células de gordura imaturas chamadas lipoblastos, que são células adiposas que não amadureceram completamente. Os lipoblastos têm uma aparência característica: contêm uma ou mais pequenas gotículas de gordura dentro da célula que empurram o núcleo para o lado. Uma característica definidora do lipossarcoma mixoide é uma delicada rede de pequenos vasos sanguíneos ramificados que os patologistas descrevem como tendo uma padrão “tela de galinheiro” ou plexiformeEsse padrão vascular, combinado com a matriz mixoide e os lipoblastos, é característico desse tipo de tumor.

Uma característica adicional importante a ser reconhecida é a componente de célula redondaEm alguns lipossarcomas mixoides, áreas do tumor contêm pequenas células redondas densamente compactadas com pouca matriz circundante — estas são chamadas de células granulosas. células redondas e representam um componente de grau mais elevado do tumor. A porcentagem de células redondas presentes tem implicações diretas no grau e no prognóstico (ver Grau histológico abaixo).

Para confirmar o diagnóstico, o patologista realiza testes moleculares para detectar o rearranjo característico do gene DDIT3. Isso é feito utilizando hibridização in situ de fluorescência (FISH) — um teste que utiliza sondas fluorescentes para detectar a translocação — ou sequenciamento de próxima geração (NGS), que lê grandes trechos de DNA para identificar o gene de fusão. Ambos os testes podem ser realizados na amostra da biópsia ou no tumor removido cirurgicamente. Um resultado positivo confirma o diagnóstico e ajuda a descartar outros tumores de tecidos moles que podem parecer semelhantes ao microscópio. Uma vez confirmado o diagnóstico, exames de imagem — geralmente ressonância magnética do local do tumor primário e tomografia computadorizada do tórax, abdome e pelve — determinam a extensão total da doença.

Grau histológico

Os patologistas atribuem um grau ao lipossarcoma mixoide usando o Sistema de classificação FNCLCC (Grupo de Sarcomas da Federação Francesa de Centros de Câncer). Este sistema avalia três características microscópicas — diferenciação tumoral, contagem mitótica e necrose — e soma as pontuações para determinar o grau final. Tumores de grau mais elevado crescem mais rápido, têm maior probabilidade de se espalhar para outras partes do corpo e estão associados a um prognóstico pior. prognóstico.

As três características avaliadas são:

• Diferenciação tumoral — Isso descreve o quão semelhantes as células tumorais são às células adiposas normais. O lipossarcoma mixoide com características predominantemente mixoides e lipoblastos típicos recebe uma pontuação de 2 (moderadamente diferenciado). Tumores com um componente significativo de células redondas recebem uma pontuação de diferenciação mais alta, de 3.
• Contagem mitótica — A figura mitótica Uma figura mitótica é uma célula flagrada em pleno processo de divisão. O patologista conta o número de figuras mitóticas em 10 áreas da parte mais ativa do tumor. Tumores com pouquíssimas células em divisão (0 a 9 por 10 campos) recebem 1 ponto; aqueles com 10 a 19 recebem 2 pontos; aqueles com 20 ou mais recebem 3 pontos.
• Necrose — Necrose Necrose é um tipo de morte celular. Tumores de crescimento rápido podem ultrapassar a capacidade de irrigação sanguínea do tumor, causando a morte de áreas específicas. Ausência de necrose = 0 pontos; necrose em menos de 50% do tumor = 1 ponto; necrose em 50% ou mais do tumor = 2 pontos.

A pontuação total determina a nota FNCLCC:

• 1º ano — Pontuação total 2 ou 3. Tumor de baixo grau. Tende a crescer lentamente e tem menor probabilidade de se espalhar.
• 2º ano — Pontuação total 4 ou 5. Tumor de grau intermediário.
• 3º ano — Pontuação total de 6 a 8. Tumor de alto grau. Mais agressivo e com maior probabilidade de se espalhar para outras partes do corpo.

Especificamente para o lipossarcoma mixoide, a proporção de células redondas é uma importante consideração adicional na classificação. Quando mais de 5% do tumor é composto por células redondas, isso está associado a um comportamento mais agressivo e a um pior prognóstico, independentemente da pontuação geral do FNCLCC. Seu laudo pode descrever o tumor como lipossarcoma mixoide/de células redondas Quando uma componente significativa de células redondas está presente. Quando mais de 80% do tumor é composto por células redondas, o tumor é considerado de alto grau. Seu patologista indicará a porcentagem estimada de células redondas no laudo.

Tamanho do tumor

O tamanho do tumor é medido em sua maior dimensão, em centímetros. Tumores maiores têm maior probabilidade de se espalhar para outras partes do corpo e estão associados a um pior prognóstico. O tamanho do tumor também é usado para determinar o estágio patológico do tumor (pT) — na maioria dos locais do corpo, tumores menores que 5 cm são classificados em estágios iniciais em comparação com tumores maiores. A medida final é obtida a partir da peça cirúrgica removida, e não de uma biópsia.

Extensão tumoral

O lipossarcoma mixoide geralmente surge profundamente em um músculo ou outro compartimento de tecido mole. À medida que o tumor cresce, ele pode se espalhar além de sua localização original para as estruturas circundantes. Isso é chamado de extensão do tumorSeu patologista examinará cuidadosamente todo o tecido submetido à ressecção cirúrgica para determinar se as células tumorais se espalharam para músculos, órgãos, ossos, vasos sanguíneos ou nervos adjacentes. A extensão da disseminação tumoral é usada para determinar o estágio patológico do tumor (pT). Tumores que permanecem confinados ao seu compartimento original são classificados em um estágio inicial, inferior àqueles que se disseminaram para estruturas adjacentes.

Efeito do tratamento

Muitos pacientes com lipossarcoma mixoide recebem radioterapia e/ou quimioterapia antes da cirurgia — uma estratégia chamada terapia neoadjuvante — para reduzir o tamanho do tumor e tornar a remoção cirúrgica completa mais viável. Após a cirurgia, o patologista examina toda a amostra para determinar quanto do tumor respondeu ao tratamento.

O patologista estima a porcentagem do tumor que é inviável — significa morto — versus viável — significando ainda vivo. Uma alta porcentagem de tumor não viável (tipicamente 90% ou mais) indica uma boa resposta e geralmente está associada a um prognóstico melhor. Uma baixa porcentagem de tumor não viável indica que o tumor não respondeu bem ao tratamento pré-operatório, o que pode influenciar as decisões sobre terapias adicionais. Seu laudo anatomopatológico descreverá a porcentagem estimada de tumor viável e não viável.

Invasão linfovascular

Invasão linfovascular Significa que as células tumorais estão presentes dentro dos vasos sanguíneos ou canais linfáticos, dentro ou ao redor do tumor. Os vasos linfáticos transportam fluido para as áreas próximas. gânglios linfáticosOs vasos sanguíneos e linfáticos circulam por todo o corpo — quando as células tumorais entram em um deles, têm uma rota para se disseminar para os linfonodos ou órgãos distantes. A invasão linfovascular é incomum no lipossarcoma mixoide, mas, quando presente, é mencionada no laudo como uma característica adversa. Sua presença aumenta o risco de disseminação e pode influenciar as decisões sobre tratamentos adicionais.

Invasão perineural

Invasão perineural Significa que as células tumorais estão crescendo ao longo ou ao redor de um nervo. Os nervos percorrem os tecidos moles, e as células tumorais que os alcançam podem usá-los como via de disseminação para os tecidos circundantes, além da massa tumoral principal. Isso aumenta o risco de o tumor voltar a crescer na mesma área após a cirurgia. Seu laudo anatomopatológico indicará se foi identificada invasão perineural.

Margens cirúrgicas

A margem A margem é a borda do tecido removido durante a cirurgia. Para sarcomas de tecidos moles, as margens são de importância crítica, pois o objetivo da cirurgia é remover todo o tumor com uma margem de tecido normal ao redor. O patologista examina todas as superfícies de corte da peça cirúrgica para determinar se há células tumorais nas bordas.

• Margem negativa — Não há células tumorais presentes na margem de corte. Isso sugere que o tumor foi completamente removido. Em cirurgias de sarcoma, a distância do tumor até a margem mais próxima — mesmo quando negativa — pode ser medida e relatada, pois uma margem maior está associada a um menor risco de recorrência tumoral.
• Margem positiva — A presença de células tumorais na margem de incisão significa que algum tumor pode permanecer no corpo. Uma margem positiva aumenta significativamente o risco de recidiva local (o tumor voltar a crescer na mesma área) e pode levar à recomendação de nova cirurgia ou radioterapia adicional.

Dependendo da localização e extensão da cirurgia, as margens podem ser especificadas no relatório (por exemplo, margens profundas, superficiais ou mediais). Todas as margens especificadas serão descritas como negativas ou positivas.

Gânglios linfáticos

Gânglios linfáticos São pequenos órgãos imunológicos localizados por todo o corpo. As células cancerígenas podem se espalhar de um tumor para os linfonodos próximos através dos vasos linfáticos — um processo chamado metástaseO envolvimento dos linfonodos é incomum no lipossarcoma mixoide em comparação com muitos outros tipos de câncer, e os linfonodos não são removidos rotineiramente durante a cirurgia, a menos que pareçam aumentados ou suspeitos em exames de imagem.

Se linfonodos foram removidos durante a sua cirurgia, o laudo anatomopatológico indicará o número total de linfonodos examinados e se algum deles contém células tumorais. O comprometimento dos linfonodos (pN1) aumenta o estágio do câncer e é um achado de prognóstico desfavorável.

Testes de biomarcadores e moleculares

Para a maioria dos pacientes com lipossarcoma mixoide, atualmente não existem testes de biomarcadores estabelecidos que orientem diretamente as decisões de tratamento da mesma forma que os testes HER2 ou MMR fazem em outros tipos de câncer. O rearranjo do gene DDIT3, usado para confirmar o diagnóstico (descrito em “Como o diagnóstico é feito?” acima), é um teste molecular diagnóstico, e não um biomarcador que orienta o tratamento.

A pesquisa sobre alvos moleculares no lipossarcoma mixoide está em andamento. Em pacientes selecionados com doença avançada ou recorrente, o perfil molecular utilizando sequenciamento de próxima geração (NGS) Podem ser realizados exames para identificar alterações genéticas adicionais que possam influenciar a elegibilidade para ensaios clínicos ou possíveis alterações passíveis de serem alvo de terapias-alvo. Seu oncologista discutirá se o perfil molecular é apropriado para o seu caso. Para mais informações sobre testes de biomarcadores em câncer, visite nosso site. Biomarcadores e Testes Moleculares seção.

Estágio patológico (pTNM)

O estágio patológico é determinado a partir da peça cirúrgica e descreve o quanto o câncer se disseminou. Ele utiliza o sistema internacionalmente reconhecido de classificação. Sistema de preparação TNM, que considera o tumor primário (T), o envolvimento dos linfonodos (N) e a distância metástase (M). Números mais altos indicam doença mais avançada. A metástase para órgãos distantes é normalmente determinada por exames de imagem, e não pelo patologista.

O estágio tumoral (pT) para sarcomas de tecidos moles varia dependendo da parte do corpo onde o tumor se originou. Os critérios de estadiamento para as localizações mais comuns estão listados abaixo.

Estadiamento tumoral (pT)

Tronco e extremidades (parede torácica, abdômen, braços, pernas) — localização mais comum do lipossarcoma mixoide:

• pT1 — O tumor tem 5 cm ou menos.
• pT2 — O tumor tem mais de 5 cm, mas 10 cm ou menos.
• pT3 — O tumor tem mais de 10 cm, mas 15 cm ou menos.
• pT4 — O tumor tem mais de 15 cm.

Retroperitônio (cavidade abdominal profunda atrás dos órgãos):

• pT1 — O tumor tem 5 cm ou menos.
• pT2 — O tumor tem mais de 5 cm, mas 10 cm ou menos.
• pT3 — O tumor tem mais de 10 cm, mas 15 cm ou menos.
• pT4 — O tumor tem mais de 15 cm.

Cabeça e pescoço:

• pT1 — O tumor tem 2 cm ou menos.
• pT2 — O tumor tem mais de 2 cm, mas 4 cm ou menos.
• pT3 — O tumor tem mais de 4 cm.
• pT4 — O tumor cresceu e invadiu estruturas adjacentes, como os ossos da face ou do crânio, o olho, os principais vasos sanguíneos do pescoço ou o cérebro.

Intra-abdominal e intratorácica (dentro do abdômen ou da cavidade torácica):

• pT1 — O tumor está confinado a um único órgão.
• pT2 — O tumor cresceu e invadiu o tecido conjuntivo circundante do órgão de origem.
• pT3 — O tumor invadiu pelo menos um órgão adjacente.
• pT4 — Há múltiplos tumores presentes.

Caso nenhum tumor seja encontrado na peça cirúrgica (por exemplo, após uma excelente resposta à terapia pré-operatória), o estágio é registrado como pT0Se o tumor não puder ser medido com precisão — por exemplo, porque a amostra foi recebida em múltiplos fragmentos — ele poderá ser listado como pTX.

Estágio nodal (pN)

• pN0 — Não foi encontrado nenhum câncer em nenhum dos linfonodos examinados.
• pN1 — Câncer detectado em um ou mais linfonodos regionais.
• pNX — Os gânglios linfáticos não foram avaliados.

Qual é o prognóstico para o lipossarcoma mixoide?

Em comparação com outros subtipos de lipossarcoma, o lipossarcoma mixoide geralmente apresenta um prognóstico relativamente favorável quando de baixo grau. No entanto, os resultados variam consideravelmente dependendo de diversos fatores-chave.

O fator prognóstico mais importante é o proporção de células redondas No tumor, o lipossarcoma mixoide puro (com menos de 5% de células redondas) é considerado de baixo a intermediário grau e tipicamente apresenta comportamento menos agressivo, com taxas de sobrevida em cinco anos de 80 a 90% para doença localizada. Quando o componente de células redondas excede 5% — e particularmente quando excede 80% — o tumor é classificado como de grau mais elevado e apresenta prognóstico substancialmente pior, com maior risco de metástase à distância.

O lipossarcoma mixoide apresenta um padrão de disseminação incomum em comparação com a maioria dos outros sarcomas. Em vez de metastatizar principalmente para os pulmões, ele tem uma tendência bem reconhecida de se disseminar para locais incomuns de tecidos moles, incluindo o retroperitônio, o membro contralateral e, particularmente, a coluna vertebral e os ossos. Isso significa que o acompanhamento por imagem deve incluir a avaliação de todo o corpo ou esqueleto, além dos pulmões. Qualquer dor nova nas costas, quadril ou coluna vertebral em um paciente com lipossarcoma mixoide justifica a realização imediata de exames de imagem.

Outros fatores que afetam o prognóstico incluem:

• Estado das margens cirúrgicas — A remoção completa com margens negativas é o fator preditivo mais forte para o controle local. Uma margem positiva aumenta significativamente o risco de recorrência do tumor.
• Tamanho do tumor — Tumores maiores apresentam maior risco de disseminação à distância. A maioria dos lipossarcomas mixoides são grandes ao diagnóstico, razão pela qual a radioterapia neoadjuvante é comumente utilizada.
• Resposta à terapia neoadjuvante — Uma boa resposta patológica (necrose de 90% ou mais) após o tratamento pré-operatório está associada a um melhor prognóstico.
• Classificação FNCLCC — Tumores de grau mais elevado (grau 2-3) apresentam um prognóstico pior.
• Localização do tumor — Tumores profundos na coxa ou no retroperitônio são geralmente mais difíceis de remover completamente do que tumores mais superficiais.

O que acontece depois do diagnóstico?

O tratamento do lipossarcoma mixoide é planejado por uma equipe multidisciplinar, incluindo um cirurgião (normalmente um oncologista ortopédico ou um oncologista cirúrgico), um radiooncologista e um oncologista clínico. A abordagem depende do tamanho, localização e grau do tumor, bem como da presença de metástases.

Para a maioria dos pacientes com doença localizada, a abordagem padrão é radioterapia neoadjuvante (radiação administrada antes da cirurgia) seguida de ressecção cirúrgica — remoção do tumor com uma ampla margem de tecido normal circundante. O lipossarcoma mixoide é particularmente sensível à radiação, o que explica, em parte, sua boa resposta ao tratamento pré-operatório. A cirurgia após a radioterapia visa obter margens negativas, preservando ao máximo o membro e sua função.

A quimioterapia pode ser adicionada para tumores de alto grau (particularmente aqueles com um componente significativo de células redondas) ou para tumores com alto risco de disseminação. Os regimes comumente usados ​​incluem doxorrubicina e ifosfamida, ou trabectedina, um agente quimioterápico que demonstrou atividade específica no lipossarcoma mixoide.

Para doença localmente recorrente ou metastática, o tratamento é individualizado e pode incluir cirurgia adicional, radioterapia, quimioterapia ou participação em um ensaio clínico. Devido ao padrão metastático incomum do lipossarcoma mixoide (incluindo metástases ósseas), a radioterapia às vezes é usada para tratar depósitos metastáticos na coluna vertebral ou em outros locais.

Após o tratamento, o acompanhamento a longo prazo é essencial. Normalmente, isso inclui ressonância magnética regular do local do tumor primário e exames de imagem do tórax e de todo o corpo em intervalos determinados pelo risco. A vigilância é mantida por muitos anos, pois podem ocorrer recidivas tardias.

Perguntas para fazer ao seu médico

Seu laudo anatomopatológico contém informações importantes que orientarão seu tratamento. As perguntas a seguir podem ajudá-lo(a) a se preparar para sua próxima consulta.

• Qual é o grau FNCLCC do meu tumor e o que isso significa para o meu prognóstico?
• Qual a porcentagem do tumor composta por células redondas, e isso afeta meu plano de tratamento?
• O rearranjo do gene DDIT3 foi confirmado por FISH ou teste NGS?
• Qual o tamanho do tumor e qual o seu estágio patológico?
• As margens cirúrgicas estavam negativas? Caso contrário, está sendo considerada a realização de nova cirurgia ou radioterapia?
• Meu tumor se estendeu para alguma estrutura adjacente, como músculos, ossos ou vasos sanguíneos?
• Havia invasão linfovascular ou perineural?
• Foram examinados alguns gânglios linfáticos? Algum deles continha células tumorais?
• Se eu recebi radioterapia ou quimioterapia antes da cirurgia, qual foi a porcentagem de necrose tumoral — quão eficaz foi o tratamento?
• Considerando o grau e o componente de células redondas, a quimioterapia é recomendada?
• Que exames de imagem de acompanhamento serão necessários e com que frequência? A coluna vertebral e o esqueleto serão incluídos, considerando o padrão incomum de disseminação do lipossarcoma mixoide?
• Existem ensaios clínicos disponíveis para o meu tipo de tumor?