Seu relatório de patologia para tumor neuroendócrino da laringe

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
3 de abril de 2025

Um tumor neuroendócrino (TNE) da laringe (também conhecido como tumor neuroendócrino bem diferenciado) é um tipo raro de câncer que se desenvolve a partir de células especializadas chamadas células neuroendócrinas, que liberam hormônios no sangue em resposta a sinais do sistema nervoso. Esses tumores ocorrem na laringe (caixa vocal), a estrutura no seu pescoço responsável pela produção de som e proteção das vias aéreas durante a deglutição e a respiração.

Quais são os sintomas de um tumor neuroendócrino da laringe?

Os sintomas comuns de um tumor neuroendócrino na laringe incluem:

• Rouquidão ou alterações persistentes na voz.
• Dificuldade em engolir.
• Falta de ar ou dificuldades respiratórias.
• Desconforto ou dor na garganta.

Como muitas outras condições também podem causar esses sintomas, é importante que elas sejam avaliadas por um profissional de saúde.

O que causa um tumor neuroendócrino da laringe?

A causa exata dos tumores neuroendócrinos da laringe não é claramente compreendida. Ao contrário dos tumores mais comuns carcinoma de células escamosas da laringe, tabagismo e uso de álcool não estão fortemente ligados a esses tumores. Pesquisadores continuam a estudar potenciais fatores genéticos e ambientais, mas nenhuma causa específica foi identificada ainda.

Como é feito esse diagnóstico?

O diagnóstico de um tumor neuroendócrino é geralmente feito através do exame de um biopsia (amostra de tecido) sob um microscópio. A biópsia é normalmente feita durante um pequeno procedimento cirúrgico. Uma patologista examina o tecido para identificar as características únicas de um tumor neuroendócrino e confirmar o diagnóstico.

Como é a aparência de um tumor neuroendócrino da laringe no microscópio?

Microscopicamente, esses tumores são compostos de células uniformes (de aparência semelhante) células neuroendócrinas dispostos em pequenos grupos ou ninhos, cordões ou fios. As células têm uma aparência pálida e granulada, abundante citoplasma, e redondo, uniforme núcleos exibindo um padrão típico de “sal e pimenta”. As células tumorais geralmente ficam abaixo do revestimento da cavidade nasal ou do seio maxilar. O tecido de suporte ao redor do tumor geralmente contém muitos vasos sanguíneos e pode parecer denso ou cicatrizado. As células tumorais geralmente não mostram variação significativa em forma ou tamanho.

Que outros exames podem ser solicitados para confirmar o diagnóstico?

Patologistas frequentemente realizam testes adicionais conhecidos como imuno-histoquímica para confirmar o diagnóstico. Os tumores neuroendócrinos geralmente testam positivo para proteínas específicas, incluindo INSM1 (um nuclear proteína), sinaptofisina, cromogranina A, e queratinas como CK8/18 e CAM5.2. Ocasionalmente, esses tumores produzem substâncias como serotonina, calcitonina ou outros hormônios. Outro teste, Ki-67, ajuda a determinar a rapidez com que as células tumorais se dividem para criar novas células tumorais.

Grau histológico

O grau histológico descreve o quão agressivas as células tumorais parecem sob um microscópio, o que ajuda a orientar decisões de tratamento e prever resultados. Tumores neuroendócrinos da laringe são divididos em três graus: grau 1 (G1), grau 2 (G2) e grau 3 (G3).

Tumor neuroendócrino, grau 1 (G1)

Os tumores G1 são os tumores menos agressivos e de crescimento lento. Sob o microscópio, eles geralmente têm menos de dois figuras mitóticas (células em divisão) por 2 mm² e não necrose (morte celular). O Índice de rotulagem Ki-67 apresenta baixa taxa de proliferação.

Tumor neuroendócrino, grau 2 (G2)

Os tumores G2 crescem mais rapidamente e têm entre 2 e 10 figuras mitóticas (células em divisão) por 2 mm², às vezes com áreas de necrose. Eles geralmente mostram uma maior Índice de rotulagem Ki-67 do que os tumores G1, normalmente menos de 20%.

Tumor neuroendócrino, grau 3 (G3)

Os tumores G3 são os mais agressivos e de crescimento rápido, apresentando maiores taxas de divisão celular e extensa necrose. As características precisas dos tumores G3 na laringe ainda estão sendo estudadas, e sua classificação continua a evoluir.

Qual é o prognóstico para alguém diagnosticado com tumor neuroendócrino da laringe?

As prognóstico varia de acordo com o grau do tumor. Tumores neuroendócrinos de baixo grau (G1) geralmente têm um prognóstico favorável, com cerca de 80% dos pacientes sobrevivendo pelo menos 5 anos após o tratamento. No entanto, esses tumores podem ocasionalmente se espalhar para outras partes do corpo, especialmente o fígado. Tumores de grau mais alto (G2) geralmente se apresentam em estágios mais avançados, e cerca de 60% podem recorrer após o tratamento inicial. Esses tumores geralmente requerem terapia mais agressiva, incluindo cirurgia, radiação e quimioterapia. Devido a dados limitados, o prognóstico individual pode variar significativamente, e o monitoramento de longo prazo é recomendado.