Neurofibroma

por Bibianna Purgina MD FRCPC
7 de Junho de 2023

O que é um neurofibroma?

Um neurofibroma é um tipo comum de tumor não canceroso que começa a partir das células normalmente encontradas em um nervo. É o tipo mais comum de tumor benigno da bainha do nervo periférico.

O que é um nervo?

Os nervos são como fios longos feitos de grupos de células chamadas neurônios. Os nervos transmitem informações (como temperatura, pressão e dor) entre o cérebro e o corpo. Os nervos são encontrados em todo o seu corpo. Alguns nervos são muito pequenos (como aqueles logo abaixo da superfície da pele), enquanto outros são muito grandes (como aqueles que vão para os músculos).

Quais são os sintomas de um neurofibroma?

A maioria dos neurofibromas se apresenta como um nódulo indolor e de crescimento lento logo abaixo da superfície da pele. Tumores mais profundos envolvendo nervos maiores podem causar fraqueza ou alterações na sensação, como formigamento, dor ou dormência.

O que causa um neurofibroma?

No momento, os médicos não sabem o que causa um neurofibroma. No entanto, está bem estabelecido que as pessoas com a síndrome genética neurofibromatose tipo 1 (NF1) correm maior risco de desenvolver múltiplos neurofibromas ao longo da vida. Os neurofibromas associados à NF1 também são mais propensos a se transformar com o tempo em um tipo de câncer chamado de câncer. tumor maligno da bainha do nervo periférico (MPNST).

Onde os neurofibromas são encontrados no corpo?

A maioria dos neurofibromas surge de pequenos nervos logo abaixo da superfície da pele. Menos comumente, os neurofibromas podem surgir de nervos de tamanho médio mais profundos no corpo. Os neurofibromas localizados próximos à medula espinhal são mais comuns em pessoas com NF1.

Como os patologistas fazem esse diagnóstico? 

Um patologista pode fazer um diagnóstico de neurofibroma depois que uma pequena amostra do tumor é removida em um procedimento chamado biopsia. Ou um patologista pode fazer o diagnóstico de neurofibroma se ele for removido completamente no início, sem biópsia.

Como é um neurofibroma sob o microscópio?

Sob o microscópio, os neurofibromas são feitos de células fusiformes que se parecem muito com as células de um nervo normal. O tecido que envolve as células tumorais pode ser descrito como mixóide se for azul claro. As células tumorais podem apresentar leve atipia citológica mas a figuras mitóticas (células tumorais que se dividem para criar novas células tumorais) são geralmente raras. Se imuno-histoquímica é realizada, as células tumorais são tipicamente positivas para S100, SOX-10 e CD34.

Existem diferentes tipos de neurofibromas?

Sim. Os patologistas dividem os neurofibromas em diferentes tipos, dependendo de onde o tumor começa no corpo e como o tumor cresce.

• Neurofibroma cutâneo – Esses tumores se desenvolvem perto da pele.
• Neurofibroma intraneural – Esses tumores se desenvolvem no interior de um nervo.
• Neurofibroma difuso – Esses tumores tendem a crescer um pouco mais profundamente na gordura logo abaixo da pele.
• Neurofibroma plexiforme – Esses tumores têm uma forma irregular e estão frequentemente associados à NF1.