Paraganglioma: Entendendo seu Laudo Anatomopatológico

Editora da Seção: Bibianna Purgina MD FRCPC
29 de maio de 2026

O paraganglioma é raro. neuroendócrino Tumor que surge de células especializadas chamadas células paraganglionares. As células paraganglionares fazem parte do sistema nervoso autônomo, que opera sem controle consciente. Normalmente, elas ajudam a regular a pressão arterial, a frequência cardíaca e a resposta do corpo ao estresse, e alguns tipos liberam hormônios chamados catecolaminas (como adrenalina e noradrenalina) na corrente sanguínea.

Os paragangliomas podem surgir em diversas partes do corpo. Tradicionalmente, são divididos em dois grupos:

Paragangliomas de cabeça e pescoço — Surja de parassimpático Células paraganglionares na cabeça e no pescoço. A maioria não produz catecolaminas e tende a crescer lentamente.
Paragangliomas simpáticos — Surja de Simpático Células paraganglionares, mais frequentemente localizadas no tórax, abdômen ou pelve. Esses tumores produzem catecolaminas com maior frequência e estão intimamente relacionados a feocromocitoma, o tumor da medula adrenal. Juntos, feocromocitomas e paragangliomas são às vezes chamados de PPGLs.

A classificação atual da Organização Mundial da Saúde (OMS) para tumores endócrinos e neuroendócrinos, publicada em 2022, não divide mais os paragangliomas em categorias “benignos” e “malignos”. Em vez disso, considera-se que todos os paragangliomas apresentam algum risco de disseminação para outras partes do corpo. O desafio para o patologista é estimar esse risco com base na aparência do tumor ao microscópio e em exames complementares.

Este artigo ajudará você a entender os resultados do seu laudo anatomopatológico, o significado de cada termo e por que esses resultados são importantes para o seu tratamento.

Onde se localiza um paraganglioma?

Os paragangliomas podem surgir em qualquer local onde as células paraganglionares estejam normalmente presentes. As localizações mais comuns incluem:

Cabeça e pescoço — O corpo carotídeo (próximo à artéria carótida no pescoço), a região da orelha média (jugulotimpânica), ao longo do nervo vago, na laringe e, menos comumente, em locais como a glândula parótida, a cavidade nasal, a órbita ou a base do crânio.
Tórax, abdômen e pelve — Os paragangliomas simpáticos surgem com maior frequência na área atrás dos órgãos abdominais (o retroperitônio), perto dos principais vasos sanguíneos do abdômen, na parede da bexiga ou ao longo da cadeia de nervos que percorre o tórax.

Alguns pacientes desenvolvem múltiplos paragangliomas simultaneamente ou ao longo de vários anos. Os tumores podem ocorrer em ambos os lados do corpo. Tumores múltiplos ou bilaterais aumentam a probabilidade de uma causa hereditária e exigem uma investigação cuidadosa para síndromes hereditárias.

Quais são as causas de um paraganglioma?

Os paragangliomas possuem um dos componentes hereditários mais fortes entre todos os tumores. Cerca de 30 a 40% dos pacientes com paraganglioma apresentam uma alteração genética hereditária (germinal). Essa proporção é ainda maior em crianças. Devido à alta probabilidade de uma causa hereditária, as diretrizes atuais recomendam que todos os pacientes com paraganglioma recebam aconselhamento e testes genéticos, mesmo quando não houver histórico familiar conhecido.

As síndromes hereditárias mais frequentemente associadas ao paraganglioma incluem:

Síndromes hereditárias de paraganglioma-feocromocitoma — Causada por alterações hereditárias em um dos genes da succinato desidrogenase (SDHA, SDHB, SDHC, SDHD e SDHAF2Esses genes produzem partes de um complexo enzimático chamado succinato desidrogenase, que ajuda as células a produzir energia. Tumores associados a SDHD Os paragangliomas mais comuns localizam-se na cabeça e no pescoço e são frequentemente múltiplos. Tumores associados a SDHB Os paragangliomas são mais frequentemente abdominais e apresentam o maior risco de disseminação para outras partes do corpo.
Síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL) — Causada por alterações hereditárias no VHL gene. Pessoas com síndrome de VHL podem desenvolver paragangliomas, juntamente com feocromocitomas, hemangioblastomas do cérebro e da retina, câncer renal e tumores do pâncreas e do ouvido interno.
Neoplasia endócrina múltipla tipo 2 (NEM2A e NEM2B) — Causada por alterações hereditárias no RET gene. Pessoas com NEM2 desenvolvem mais frequentemente feocromocitoma, mas também podem desenvolver paraganglioma.
Neurofibromatose tipo 1 (NF1) — Causada por alterações hereditárias no NF1 gene. O paraganglioma é menos comum na NF1 do que o feocromocitoma.
Outras causas hereditárias mais raras — Incluindo alterações no TMEM127, MAX e FH genes.

Os pacientes restantes têm esporádico Paragangliomas, que surgem sem um gatilho conhecido. Tumores esporádicos ainda podem ter mutações em alguns dos mesmos genes listados acima, mas as alterações são encontradas apenas nas células tumorais e não podem ser transmitidas aos filhos.

Fatores ambientais como baixos níveis de oxigênio a longo prazo, incluindo viver em grandes altitudes ou ter doença cardíaca congênita, podem aumentar o risco em indivíduos geneticamente suscetíveis.

Quais são os sintomas de um paraganglioma?

Os sintomas dependem da localização do paraganglioma e se ele produz catecolaminas.

Muitos paragangliomas de cabeça e pescoço não produzem catecolaminas e se apresentam como uma massa indolor de crescimento lento. Um tumor no corpo carotídeo pode ser sentido como um nódulo na lateral do pescoço. Um tumor na região do ouvido médio pode causar um zumbido rítmico no ouvido (tinnitus pulsátil), alterações na audição ou sensação de plenitude auricular. Tumores maiores ou aqueles que envolvem nervos cranianos podem causar rouquidão, dificuldade para engolir, fraqueza da língua ou outros sintomas relacionados aos nervos.

Os paragangliomas simpáticos (no tórax, abdômen ou pelve) têm maior probabilidade de produzir excesso de catecolaminas. Os sintomas resultam da liberação desses hormônios na corrente sanguínea e são semelhantes aos do feocromocitoma. O padrão clássico são episódios (chamados de crises epilépticas). feitiçosOs sintomas incluem pressão alta, palpitações ou batimentos cardíacos acelerados, dor de cabeça, sudorese, tremores, ansiedade e palidez. Alguns paragangliomas simpáticos, especialmente aqueles ligados a certas mutações genéticas, não produzem hormônios e são bioquimicamente silenciosos. Os paragangliomas da bexiga podem causar sintomas durante a micção, como dor de cabeça, sudorese ou palpitações, desencadeados pelo esvaziamento da bexiga.

Um número crescente de paragangliomas é descoberto durante exames de rastreio em pessoas que se sabe serem portadoras de uma alteração genética hereditária, por vezes antes do desenvolvimento de quaisquer sintomas.

Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico de paraganglioma é feito combinando histórico clínico, exames de sangue e urina, exames de imagem e patologia. Os exames de sangue ou urina medem produtos da degradação das catecolaminas, chamados de aminoácidos. metanefrinasOs exames comuns incluem a dosagem de metanefrinas livres no plasma e a dosagem de metanefrinas na urina fracionada de 24 horas. Um marcador adicional, a 3-metoxitiramina, pode ser dosado em alguns casos, principalmente quando se suspeita que o tumor produza principalmente dopamina. Os exames hormonais são frequentemente realizados mesmo quando se acredita que o tumor não seja funcionante, pois os resultados bioquímicos podem influenciar o planejamento anestésico caso seja necessária uma cirurgia.

Exames de imagem, geralmente tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM), são usados para localizar o tumor e verificar se houve disseminação. Exames especializados de medicina nuclear podem detectar múltiplos tumores simultaneamente, identificar disseminação ou auxiliar no planejamento do tratamento. A tomografia por emissão de pósitrons (PET-CT) com gálio-68 DOTATATE (que destaca células que expressam receptores de somatostatina) é especialmente sensível para paragangliomas e tornou-se o exame de imagem preferido em muitos centros. A cintilografia com MIBG é outra opção, principalmente quando se considera um plano terapêutico diferente.

Geralmente, evita-se a biópsia por agulha de um paraganglioma suspeito. A coleta de amostras pode causar sangramento, pois os paragangliomas são altamente vascularizados e, em tumores produtores de catecolaminas, a biópsia pode liberar uma onda de hormônios na corrente sanguínea e provocar um aumento perigoso da pressão arterial. Portanto, o diagnóstico é feito após a remoção cirúrgica do tumor e seu exame microscópico por um especialista. patologista.

Ao microscópio, os paragangliomas apresentam um padrão de crescimento característico chamado Zellballen, em que ninhos de células tumorais são circundados por uma delicada rede de pequenos vasos sanguíneos. As células tumorais, chamadas células principais, apresentam quantidades moderadas de rosa ou pálido citoplasma e de formato redondo para oval núcleos com uma delicada aparência "sal e pimenta". Cada ninho é rodeado por células de suporte chamadas células sustentaculares. Figuras mitóticas As células em divisão são geralmente raras, e a aparência microscópica por si só não permite prever com segurança o comportamento do tumor. Por esse motivo, os patologistas aplicam sistemas de pontuação estruturados (PASS e GAPP, descritos nas próximas seções) e testes especiais para estimar o risco de disseminação.

Imunohistoquímica Utiliza anticorpos para detectar proteínas específicas no tecido. Os paragangliomas expressam marcadores neuroendócrinos, incluindo cromogranina A, sinaptofisina e INSM1, juntamente com GATA3 nuclear, e não expressam citoqueratinas (que são observadas em carcinomas de origem epitelial). Marcadores especiais, como S100 ou SOX10, destacam as células sustentaculares que circundam os ninhos tumorais. Um marcador chamado SDHB é particularmente importante e será discutido na seção de biomarcadores abaixo.

Pontuação PASS (Pontuação Escalonada de Feocromocitoma da Glândula Adrenal)

O escore PASS foi originalmente desenvolvido para feocromocitoma, mas às vezes também é aplicado a paragangliomas. É um sistema que os patologistas usam para estimar o risco de um tumor se espalhar para outras partes do corpo. O patologista examina o tumor em busca das seguintes características microscópicas. Cada característica contribui com um ou dois pontos, e os pontos são somados para obter uma pontuação total:

Invasão na gordura circundante — As células tumorais cresceram além do tumor e invadiram a gordura próxima (2 pontos).
Invasão vascular — Observam-se células tumorais dentro dos vasos sanguíneos (1 ponto).
Invasão capsular — As células tumorais cresceram para dentro ou através da cápsula fibrosa ao redor do tumor (1 ponto).
Ninhos grandes ou crescimento difuso — As células tumorais crescem em grandes lâminas, em vez dos típicos pequenos ninhos arredondados (2 pontos).
Necrose — Áreas de morte celular tumoral (2 pontos).
Alta celularidade — As células tumorais estão densamente agrupadas (2 pontos).
Monotonia celular — As células tumorais são todas muito semelhantes umas às outras (2 pontos).
Células tumorais em forma de fuso — As células são alongadas em vez de redondas (2 pontos).
Aumento da atividade mitótica — Mais de 3 células em divisão em 10 campos de microscópio de alta resolução (2 pontos).
Figuras mitóticas atípicas — Divisão de células com formato ou padrão anormal (2 pontos).
Variação nuclear acentuada — Os núcleos das células tumorais variam muito em tamanho e forma (1 ponto).
Núcleos hipercromáticos — Os núcleos das células tumorais aparecem muito escuros porque contêm material genético extra (1 ponto).

Em geral, uma pontuação PASS de 3 ou menos sugere que o tumor provavelmente terá um comportamento não agressivo. Uma pontuação PASS de 4 ou mais sugere um risco maior de comportamento agressivo, incluindo disseminação para outras partes do corpo. A pontuação PASS tem limitações conhecidas, especialmente quando aplicada a paragangliomas: diferentes patologistas podem pontuar o mesmo tumor de forma ligeiramente diferente, e o sistema foi desenvolvido para tumores adrenais. Por esse motivo, a pontuação PASS é interpretada em conjunto com a pontuação GAPP, o resultado do teste SDHB, a localização do tumor, os resultados dos testes genéticos e os exames de imagem.

Pontuação GAPP (Classificação de Feocromocitoma e Paraganglioma Adrenal)

O escore GAPP foi desenvolvido especificamente para feocromocitomas e paragangliomas e é cada vez mais utilizado para estimar o risco de metástase. Ele combina características microscópicas com o tipo de hormônio produzido pelo tumor e com o índice de proliferação Ki-67 (uma medida de quantas células tumorais estão se dividindo ativamente).

A pontuação GAPP baseia-se em seis características, com um total máximo de 10 pontos:

Padrão de crescimento — Padrão Zellballen (aninhado típico) = 0 pontos; ninhos grandes ou irregulares = 1 ponto; pseudorosetas (pequenas estruturas de células em forma de anel) = 1 ponto.
Celularidade — Baixo = 0 pontos; moderado = 1 ponto; alto = 2 pontos.
Necrose do tipo comedo — Áreas de morte celular tumoral circundadas por células tumorais vivas. Ausente = 0 pontos; presente = 2 pontos.
Invasão capsular ou vascular — Ausente = 0 pontos; presente = 1 ponto.
Índice de marcação Ki-67 — Menos de 1% = 0 pontos; de 1 a 3% = 1 ponto; mais de 3% = 2 pontos.
Tipo de catecolamina — Adrenérgico (produtor de adrenalina) ou não funcional = 0 pontos; noradrenérgico (produtor de noradrenalina) = 1 ponto.

Com base na pontuação total, o tumor é classificado em uma das três categorias:

Bem diferenciado (0 a 2 pontos) — Menor risco de metástase.
Moderadamente diferenciado (3 a 6 pontos) — Risco intermediário.
Pouco diferenciado (7 a 10 pontos) — Risco máximo.

A perda da coloração SDHB (descrita na seção de biomarcadores) às vezes é adicionada à pontuação GAPP para criar uma Pontuação GAPP modificada, o que melhora a precisão das estimativas de risco em pacientes com tumores hereditários. O escore GAPP, assim como o escore PASS, não é usado isoladamente; a equipe de tratamento o considera juntamente com outros achados no laudo anatomopatológico e os resultados dos testes genéticos.

Invasão capsular e vascular

Invasão capsular significa que as células tumorais estão crescendo para dentro ou através da cápsula fibrosa que envolve o tumor. Invasão vascular Significa que células tumorais são observadas dentro de um vaso sanguíneo. Ambos os achados fazem parte dos sistemas de pontuação PASS e GAPP e são registrados separadamente no laudo anatomopatológico.

A invasão vascular é a mais importante das duas, pois os vasos sanguíneos podem transportar células tumorais para órgãos distantes, como pulmões, fígado ou ossos. O patologista tem o cuidado de distinguir a verdadeira invasão vascular (células tumorais fixadas dentro de um vaso e aderidas à parede ou misturadas com material de coágulo sanguíneo) de um artefato, no qual as células tumorais parecem estar dentro de um vaso apenas porque foram deslocadas durante o manuseio do tecido.

Margens cirúrgicas

A margem A margem de corte é a borda do tecido removido durante a cirurgia. O patologista examina as margens para verificar se o tumor foi completamente removido. No caso do paraganglioma, a abordagem cirúrgica padrão consiste em remover o tumor em uma única peça, juntamente com a cápsula que o envolve, quando possível. Isso às vezes é mais difícil do que para tumores em outras localizações, porque os paragangliomas podem ser profundos, altamente vascularizados ou envolver vasos sanguíneos ou nervos importantes.

Margem negativa — Não foram observadas células tumorais na borda do corte. Isso sugere que o tumor foi completamente removido.
Margem positiva — As células tumorais atingem a borda do corte. Uma margem positiva indica que algum tumor pode ter permanecido no local e está associada a um risco maior de recidiva local.
Ruptura capsular durante a cirurgia — Se a superfície do tumor foi rompida durante a operação, células tumorais podem ter se espalhado para o leito cirúrgico, mesmo quando a margem formal é negativa.

Gânglios linfáticos

Gânglios linfáticos Os linfonodos são pequenas estruturas em forma de feijão espalhadas por todo o corpo que filtram fluidos e abrigam células imunológicas. A remoção rotineira de linfonodos não é padrão para todos os paragangliomas. O cirurgião pode remover linfonodos suspeitos quando o tumor é grande ou quando os exames de imagem sugerem envolvimento. O laudo anatomopatológico indicará quantos linfonodos foram examinados e quantos continham células tumorais. O envolvimento linfonodal é incomum no momento do diagnóstico, mas está associado a um estágio patológico mais avançado e a um maior risco de disseminação.

Testes de biomarcadores e moleculares

A análise de biomarcadores é uma parte importante da investigação do paraganglioma. Os testes abaixo ajudam a confirmar o diagnóstico, identificar causas hereditárias e estimar o risco de recorrência.

Imuno-histoquímica de SDHB

A succinato desidrogenase (SDH) é um complexo enzimático presente nas células que auxilia na produção de energia. Possui quatro componentes: SDHA, SDHB, SDHC e SDHD. O patologista utiliza a imuno-histoquímica para identificar a presença da enzima. SDHB proteína em células tumorais. O resultado é descrito de duas maneiras:

Expressão de SDHB retida (preservada) — As células tumorais apresentam coloração marrom granular, semelhante às células não tumorais circundantes. Esse padrão torna menos provável um tumor hereditário relacionado à SDH.
Perda da expressão de SDHB — As células tumorais não apresentam marcação para SDHB, enquanto as células normais do tecido circundante ainda apresentam. Esse padrão sugere fortemente um tumor com deficiência de SDH.

A perda da coloração SDHB é importante porque:

Levanta preocupações quanto a uma alteração hereditária em um dos genes SDH (na maioria das vezes) SDHB, Mas também SDHA, SDHC, SDHD, ou SDHAF2), mesmo na ausência de histórico familiar.
Está associado a um maior risco de metástase ao longo da vida, especialmente em tumores relacionados a SDHB.
Aciona uma recomendação para aconselhamento genético, teste germinativo (de sangue) e acompanhamento a longo prazo para o paciente e (se aplicável) para os membros da família.

Índice de proliferação Ki-67

Ki-67 é uma proteína encontrada apenas em células que estão se dividindo ativamente. O patologista quantifica a porcentagem de células tumorais com coloração positiva para Ki-67 na área de maior atividade (o ponto quente). O resultado é apresentado em porcentagem. A maioria dos paragangliomas apresenta um índice de Ki-67 inferior a 3%. Um índice de Ki-67 mais elevado é um dos componentes do escore GAPP e está associado a um maior risco de recorrência e disseminação.

Teste genético

Recomenda-se o teste genético para praticamente todos os pacientes com paraganglioma, independentemente da idade ou da localização do tumor. Testes geralmente é organizado por meio de um consultor genético e envolve um exame de sangue que analisa os genes mais frequentemente associados ao paraganglioma (SDHA, SDHB, SDHC, SDHD, SDHAF2, VHL, RET, NF1, TMEM127, MAX, FH, e outros). Os resultados podem mostrar uma alteração hereditária, uma alteração exclusiva do tumor ou nenhuma alteração detectável. Uma alteração hereditária confirma uma síndrome hereditária e leva a:

Exame de outros membros da família que possam ser portadores da mesma alteração.
Acompanhamento a longo prazo para outros tumores associados à síndrome.
Acompanhamento mais intensivo do paciente para detecção de novos feocromocitomas, paragangliomas ou disseminação à distância.

Na maioria dos casos, o teste molecular do próprio tumor não é necessário para o diagnóstico, mas pode ser útil em situações específicas para esclarecer o mecanismo subjacente.

Para obter mais informações sobre testes de biomarcadores no câncer, visite nosso site. Biomarcadores seção.

Estágio patológico (pTNM)

Os paragangliomas são estadiados utilizando o Manual de Estadiamento do Câncer do Comitê Conjunto Americano sobre Câncer (AJCC), 8ª edição. O sistema de estadiamento depende da localização do tumor:

Paragangliomas simpáticos (tórax, abdômen, pelve) — O estadiamento é feito utilizando o mesmo capítulo que o feocromocitoma. Um paraganglioma simpático de qualquer tamanho, sem invasão em tecidos adjacentes, é classificado como pT2. Tumores com invasão em órgãos adjacentes são pT3. A categoria pN registra se os linfonodos regionais contêm células tumorais (pN0 = sem disseminação, pN1 = disseminação). A categoria pM registra a disseminação à distância.
Paragangliomas de cabeça e pescoço — O estadiamento é feito utilizando um capítulo separado que varia de acordo com a localização exata (corpo carotídeo, jugulotimpânico, vagal ou laríngeo). A categoria pT geralmente se baseia no tamanho do tumor e se ele invadiu estruturas adjacentes, como a base do crânio ou nervos próximos. As categorias pN e pM seguem o padrão padrão.

A classificação completa por estágios (estágios I a IV) combina informações de pT, pN e pM. Sua equipe de tratamento pode explicar o estágio específico e o que ele significa no seu caso.

O paraganglioma pode se espalhar?

Sim. A classificação atual da OMS de 2022 considera que todos os paragangliomas apresentam algum risco de metástase, razão pela qual as antigas denominações “paraganglioma benigno” e “paraganglioma maligno” não são mais utilizadas. A disseminação (metástase) é diagnosticada quando células tumorais são encontradas em locais onde o tecido paragangliônico normalmente não ocorre, como linfonodos fora da área de drenagem típica, ossos, fígado ou pulmões. As taxas de metástase relatadas dependem da localização do tumor: paragangliomas de cabeça e pescoço apresentam um risco relativamente baixo no geral, enquanto paragangliomas no abdômen e retroperitônio (especialmente aqueles associados a...) SDHB) apresentam um risco maior. A disseminação pode ocorrer muitos anos (às vezes décadas) após a cirurgia inicial, razão pela qual o acompanhamento a longo prazo é essencial.

Qual é o prognóstico?

A maioria dos paragangliomas cresce lentamente e, no geral, os resultados são favoráveis para tumores que podem ser completamente removidos. Os resultados individuais variam amplamente dependendo da localização do tumor, da completude da ressecção e dos achados genéticos subjacentes.

Características patológicas e genéticas associadas a um maior risco de recorrência ou disseminação incluem:

Perda da coloração SDHB ou uma mutação SDHB hereditária — O fator preditivo isolado mais forte para doença metastática em paraganglioma.
Localização do tumor fora da cabeça e do pescoço — Os paragangliomas simpáticos localizados no tórax, abdômen ou pelve apresentam um risco maior de metástase do que os paragangliomas de cabeça e pescoço.
Tamanho tumoral grande e invasão local — Associado a taxas mais elevadas de recorrência e disseminação.
Pontuação PASS mais alta (4 ou superior) — Associado a um comportamento mais agressivo, com as limitações descritas acima.
Pontuação GAPP mais alta (categoria moderadamente ou pouco diferenciada) — Associado a um maior risco de metástase.
Alto índice de proliferação Ki-67 — Associado a um maior risco de recorrência.
Invasão da gordura circundante, dos vasos sanguíneos ou dos órgãos adjacentes — Indicadores de comportamento local mais agressivo.
Envolvimento dos gânglios linfáticos ou metástase à distância no momento do diagnóstico — Indica doença mais avançada.
Margem cirúrgica positiva ou ruptura capsular durante a cirurgia — Associado a um maior risco de recorrência local.

O que acontece após este diagnóstico?

Os resultados da patologia orientam as próximas etapas do tratamento, em vez de ditarem um tratamento único. Após o estadiamento completo e a recuperação da cirurgia, a equipe de tratamento geralmente considera:

Monitoramento hormonal — Os níveis de catecolaminas e metanefrinas são verificados após a cirurgia para confirmar a remoção do tumor e a normalização dos hormônios. Esses exames são repetidos em intervalos regulares como parte do acompanhamento a longo prazo.
Vigilância por imagem — Tomografias computadorizadas (TC), ressonâncias magnéticas (RM) ou exames de medicina nuclear especializados (frequentemente PET-CT com gálio-68 DOTATATE) são utilizados para detectar novos tumores ou evidências de recidiva. O intervalo entre os exames depende da localização do tumor, dos resultados do sistema de pontuação, do status do gene SDHB e dos achados genéticos. Pacientes com síndromes hereditárias necessitam de acompanhamento por toda a vida, pois novos tumores podem se desenvolver anos ou décadas após o primeiro.
Aconselhamento e testes genéticos — Recomendado para quase todos os pacientes com paraganglioma. Os resultados orientam o rastreio de outros membros da família e o acompanhamento a longo prazo para outros tumores associados à síndrome hereditária.
Tratamento da recidiva ou doença metastática — Quando o tumor reaparece ou se dissemina, as opções de tratamento podem incluir nova cirurgia (quando a doença puder ser removida com segurança), terapia com radionuclídeos direcionada (como 131I-MIBG ou lutécio-177 DOTATATE), radioterapia externa para controle dos sintomas e quimioterapia sistêmica. A escolha do tratamento depende da localização da doença, dos sintomas do paciente e dos achados genéticos.
Bloqueio alfa antes de qualquer cirurgia adicional — Pacientes com produção ativa de catecolaminas geralmente são tratados com medicamentos chamados alfa-bloqueadores (e, às vezes, beta-bloqueadores) durante vários dias antes de qualquer cirurgia para evitar oscilações perigosas na pressão arterial.
Atendimento multidisciplinar — Cirurgia endócrina, endocrinologia, cirurgia de cabeça e pescoço (para tumores de cabeça e pescoço), oncologia clínica, medicina nuclear e genética trabalham em conjunto para planejar o acompanhamento. O atendimento é frequentemente coordenado por um centro especializado com experiência em paraganglioma e feocromocitoma.

Perguntas para fazer ao seu médico

Onde está localizado meu paraganglioma e ele é simpático ou parassimpático?
Qual era o tamanho do meu tumor e ele foi completamente removido?
Meu tumor produz catecolaminas? Se sim, quais?
Qual foi minha pontuação no teste PASS e o que ela significa?
Foi relatada uma pontuação GAPP? Em qual categoria meu tumor se enquadrou?
O que o teste de imuno-histoquímica para SDHB mostrou?
Foi identificada invasão capsular ou vascular?
Qual foi o índice de proliferação Ki-67?
Quantos gânglios linfáticos foram examinados e algum deles estava comprometido pelo tumor?
Qual é o meu estágio patológico (pT, pN e pM)?
Devo fazer um teste genético? E quais genes devo testar?
Se eu tiver uma causa hereditária, a que outros tipos de tumores estou sujeito e como serei rastreado?
Meus familiares devem ter acesso a aconselhamento e testes genéticos?
Com que frequência precisarei fazer exames de sangue e de imagem de acompanhamento e por quanto tempo?
O encaminhamento para um centro especializado com experiência em paraganglioma e feocromocitoma ajudaria a orientar meu tratamento?

Paraganglioma: Entendendo seu laudo anatomopatológico